Lesjoner i ørelabyrinten ved syfilis

Syfilitiske lesjoner i ørelabyrinten er preget av en kompleks patogenese, hvorav noen aspekter fortsatt er uutforsket den dag i dag. Mange forfattere tolker disse lesjonene som en av manifestasjonene av nevrosyfilis (nevrolabyrintitt), forårsaket av syfilitiske endringer i væskemiljøet i det indre øret (analogt med endringer i syfilis i cerebrospinalvæsken). Andre forfattere forbinder dysfunksjoner i det indre øret med syfilitisk meningoencefalitt og vaskulitt, som oppstår i hjernens labyrintavhengige strukturer og i karene som forsyner hylsene til hørsels- og vestibulærnervene.

Kokleovestibulære lidelser kan forekomme i ethvert stadium av ervervet eller medfødt syfilis, men oftest forekommer de ved sekundær syfilis og forverres med progressivt forløp i senere perioder av sykdommen. Oftest forekommer kokleovestibulære lidelser i sekundærperioden med spirokatemi og generalisering av prosessen, som er basert på redusert immunitet, økt permeabilitet av BBB og penetrasjon av bleke treponemer og deres eksotoksiner inn i cerebrospinalvæsken og hjernesubstansen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på skade på ørelabyrinten ved syfilis

Ifølge diverse forfattere ble hørselshemming på ulike stadier av syfilis observert hos 13–14 % av pasientene for 25–30 år siden. Ifølge NN Reshteyn (1986) utgjorde hørselshemming hos pasienter med smittsomme former for syfilis 43,4 % for omtrent 20 år siden. Kliniske manifestasjoner av syfilitiske kokleovestibulære lidelser kan klassifiseres i fire former – hyperakutt apoplektisk, akutt, subakutt og latent.

Den hyperakutte formen kjennetegnes av plutselig svimmelhet, alvorlig ubalanse, alvorlig spontan nystagmus, høy lyd i ett eller begge ører, raskt progredierende hørselstap og døvhet. På dette stadiet oppstår skarpt positive serologiske reaksjoner både i blodet og i cerebrospinalvæsken. Ved denne formen for syfilittisk labyrintitt oppstår en fullstendig og irreversibel nedstengning av hørsels- og vestibulære funksjoner.

Den akutte formen for syfilitiske kokleovestibulære lidelser manifesterer seg ved sakte økende, men tydelig differensierte tegn på kokleopati (tinnitus, progressivt hørselstap, gradvis økende svimmelhet og balanseforstyrrelser). Vestibulære lidelser forverres av provoserende tester og optokinetiske stimuli, hørselsforstyrrelser - i støyende forhold svekkes taleforståelsen kraftig. Hvis behandlingen startes sent, kan døvhet oppstå.

Den subakutte formen er karakterisert av et latent forløp av syfilitisk betennelse i labyrinten, der hørsels- og vestibulære forstyrrelser forblir ubemerket i lang tid. Etter måneder oppstår en lett øresus, hovedsakelig om natten, deretter etter flere uker eller måneder kommer en reduksjon i skarpheten i tonal hørsel og en forverring av taleforståelighet. Vestibulære symptomer er fraværende eller svakt uttrykt, hovedsakelig ved ustabilitet i balansen i mørket.

Latent syfilitisk nevrolabyrintitt oppstår uten labyrintiske symptomer. Hørselsfunksjonen avtar gradvis over måneder og år, helt opp til fullstendig døvhet.

Et karakteristisk trekk ved syfilittisk hørselstap er en kraftig svekkelse av vevslydledning (knokkel), opptil fullstendig tap. Samtidig kan lufttypen av lydledning opprettholdes på et tilfredsstillende nivå. Den spesifiserte endringen i funksjonen til vevslydledning ved syfilis har ennå ikke funnet en uttømmende forklaring. Den eksisterende oppfatningen om at fenomenet tap av vevslydledning bestemmes av den særegne nevrotropismen til det syfilittiske nevrotoksinet og strukturelle spesifikke endringer i labyrintens benkapsel, som får egenskapene til et amorft stoff som leder lyd dårlig, er ikke særlig overbevisende.

Ved medfødt syfilis forekommer skade på det indre øret i 15–20 % av tilfellene, og dette skjer i form av åpenbare eller latente former for nevrolabyrintitt, syfilitisk meningitt og meningoradikulitt i vestibulær-cochlea-nerven. Hørselshemming ved medfødt syfilis hos barn oppdages etter ett års alder, men andre åpenbare medfødte defekter av luetisk genese gir mistanke om en sykdom i det indre øret. Kunnskap om manifestasjonene av noen spesifikke syndromer letter diagnosen medfødt syfilis hos barn.

Denis-Marfan syndrom er en lesjon i sentralnervesystemet hos barn med medfødt syfilis: spastisk lammelse av lemmene, mental retardasjon, ofte feber, kramper, grå stær, nystagmus. Når nystagmus kombineres med feber, kan det oppstå mistanke om banal labyrintitt, spesielt hvis disse tegnene observeres mot bakgrunnen av kronisk purulent mellomørebetennelse, noe som er vanlig hos pasienter med denne patologiske tilstanden.

Enneberts symptom er et tegn på tidlig medfødt syfilis: paroksysmal spontan nystagmus med svimmelhet som oppstår ved økt trykk i den ytre hørselsgangen (pseudo-fistelsymptom).

Hutchinsons syndrom (triade) - parenkymatøs keratitt, syfilitisk labyrintitt, meiselformede eller tønneformede fremre øvre fortenner.

Vanligvis manifesterer sen medfødt syfilittisk labyrintitt seg i puberteten. Hos voksne oppstår plutselig fullstendig døvhet. Prosessen er forårsaket av infiltrativ betennelse i strukturene i den membranøse labyrinten og degenerasjon av hørselsnerven. I løpet av denne perioden utvikles patologiske forandringer i de subkortikale og kortikale hørselssentrene.

Diagnose av syfilitiske lesjoner i ørelabyrinten

Diagnosen syfilitisk labyrintitt stilles på hørselstap uten årsakssammenheng i kombinasjon med symptomene og syndromene beskrevet ovenfor, og bekreftet av spesifikke serologiske tester. Vanskeligheter med diagnosen oppstår ved seronegative former for syfilis. I dette tilfellet brukes en prøvebehandling med antisyfilitisk behandling.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av syfilitiske lesjoner i ørelabyrinten

Behandling av syfilitiske lesjoner i ørelabyrinten er inkludert i den planlagte behandlingen av generell syfilitisk infeksjon. Ved vestibulær krise foreskrives passende symptomatisk behandling; for forebygging og behandling av sensorinevralt hørselstap foreskrives kompleks antinevratisk behandling i henhold til allment aksepterte ordninger. Intensiv bruk av antibiotika og massedød av treponemer med frigjøring av deres endotoksin kan ledsages av den såkalte Herxheimer-reaksjonen, som manifesterer seg ved en forverring av inflammatoriske reaksjoner på steder av mikroorganismer, inkludert i det indre øret, noe som kan provosere et akutt anfall av labyrintisk patologi og forårsake en fullstendig nedstengning av det hørsels- og vestibulære apparatet. Vanligvis oppstår denne reaksjonen fra 3 timer til 3 dager fra starten av spesifikk behandling med massive doser antibiotika, derfor bør nevrobeskyttere, B-vitaminer, antihypoksantia og antihistaminer foreskrives samtidig med antibiotikabehandling.