Portal hypertensjon - Årsaker

De viktigste årsakene til portal hypertensjon er:

Prehepatisk (subhepatisk) portal hypertensjon.

1. Økt portal venøs blodstrøm:
   1. arteriovenøs fistel;
   2. splenomegali ikke assosiert med leversykdom;
   3. portvenekaveromatose.
2. Trombose eller okklusjon av portal- eller miltvenene.

Intrahepatisk portal hypertensjon

1. Leversykdommer.
   1. Krydret:
      1. alkoholisk hepatitt;
      2. alkoholisk fettlever;
      3. fulminant viral hepatitt.
   2. Kronisk:
      1. alkoholisk leversykdom;
      2. kronisk aktiv hepatitt;
      3. primær biliær cirrhose;
      4. viral skrumplever;
      5. Wilson-Konovalovs sykdom;
      6. hemokromatose;
      7. alfa1-antitrypsin-mangel;
      8. kryptogen skrumplever;
      9. idiopatisk portal hypertensjon;
      10. leversykdommer forårsaket av arsenikk, vinylklorid, kobbersalter;
      11. medfødt leverfibrose;
      12. schistosomiasis;
      13. sarkoidose;
      14. utslettelse av intrahepatiske grener av levervenene forbundet med behandling med cytostatika;
      15. metastatisk karsinom;
      16. nodulær regenerativ hyperplasi i leveren;
      17. fokal nodulær hyperplasi.

Posthepatisk portal hypertensjon

1. Sykdommer i levervenoler og -vener, vena cava inferior:
   1. medfødt membranøs okklusjon av vena cava inferior;
   2. veno-okklusiv sykdom;
   3. levervenetrombose (Budd-Chiari sykdom og syndrom);
   4. trombose i vena cava inferior;
   5. utviklingsdefekter i den nedre hulvenen;
   6. tumorkompresjon av vena cava inferior og levervenen.
2. Hjertesykdommer:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesykdom med klaffskade;
   3. konstriktiv perikarditt.

Infeksjoner

Hos nyfødte kan ekstrahepatisk presinusoidal hypertensjon være forårsaket av omfalitt, inkludert den som er forårsaket av navlevenekateterisering. Infeksjonen sprer seg gjennom navlevenen til venstre gren av portvenen og deretter til hovedstammen. Hos eldre barn er akutt blindtarmbetennelse og peritonitt årsaken.

Okklusjon av portvenen er spesielt vanlig i India, og står for 20–30 % av alle tilfeller av variceblødning. Hos nyfødte kan det skyldes dehydrering og infeksjon.

Portveneobstruksjon kan utvikle seg ved ulcerøs kolitt og Crohns sykdom.

Det kan også være en komplikasjon av en gallegangsinfeksjon, som gallestein eller primær skleroserende kolangitt.

Kirurgiske inngrep

Obstruksjon av portalvener og miltvener utvikler seg ofte etter splenektomi, spesielt hvis blodplatetallet var normalt før operasjonen. Trombose strekker seg fra miltvenen til hovedstammen i portalvenen. Det er spesielt vanlig ved myeloid metaplasi. Et lignende hendelsesforløp observeres ved trombose i en kirurgisk opprettet portosystemisk shunt.

Portvenetrombose kan utvikle seg som en komplikasjon av store og komplekse operasjoner på lever og galleganger, for eksempel ved fjerning av en striktur eller fjerning av en gallegangscyste.

Skader

Portveneskade ses noen ganger i bilulykker eller penetrerende knivsår. Portveneruptur er dødelig i 50 % av tilfellene, og den eneste måten å stoppe blødningen på er å underbinde venen.

Tilstander ledsaget av økt trombedannelse

Hos voksne forårsaker hyperkoagulasjonstilstanden ofte portvenetrombose. Det observeres oftere ved myeloproliferative sykdommer, som kan være latente. Ved obduksjon oppdages trombotiske forandringer ofte makroskopisk og histologisk hos pasienter med portalhypertensjon og myeloproliferativ sykdom. Portvenetrombose er ledsaget av ascites og øsofagusvaricer.

Portvenetrombose kan komplisere forløpet av medfødt protein C-mangel.

Tumorinvasjon og kompresjon

Et klassisk eksempel på en svulst som kan vokse inn i eller komprimere portvenen er hepatocellulært karsinom. Portveneblokkering kan også være forårsaket av kreft i bukspyttkjertelen (vanligvis kroppen) eller andre strukturer ved siden av venen. Ved kronisk pankreatitt er miltvenen ofte blokkert; portvenen er sjelden påvirket (5,6 %).

Medfødte anomalier

Medfødt obstruksjon av hvilken som helst del av høyre og venstre vitellinvene, hvorfra portvenen dannes, er mulig. Portvenen kan være helt fraværende, og blod fra de indre organene strømmer inn i de sentrale venene, hovedsakelig inn i den nedre hulvenen. Venøse kollateraler dannes ikke i leverportene.

Medfødte anomalier i portvenen er vanligvis kombinert med andre medfødte misdannelser.

Skrumplever

Portvenetrombose er en sjelden komplikasjon av levercirrhose. Den vanligste årsaken er hepatocellulært karsinom som utvikler seg mot bakgrunn av cirrhose. En annen mekanisme for portveneobstruksjon er trombocytose etter splenektomi. Murale tromber funnet i portvenens lumen ved obduksjon dannes tilsynelatende i terminal tilstand. Det er risiko for overdiagnostisering av trombose, siden portvenen noen ganger ikke er fylt med visualiseringsmetoder, noe som er forbundet med omfordeling av blod til store kollateraler eller til en forstørret milt.

Andre grunner

I svært sjeldne tilfeller er portvenetrombose assosiert med graviditet, samt langvarig bruk av p-piller, spesielt hos eldre kvinner.

Portveneblokkering kan være assosiert med systemisk venøs sykdom, spesielt migrerende tromboflebitt.

Ved retroperitoneal fibrose kan tett fibrøst vev komprimere portvenen.

Ukjente årsaker

Hos omtrent halvparten av pasientene forblir årsaken til obstruksjon av portvenen ukjent etter en grundig undersøkelse. Noen av dem har samtidige autoimmune sykdommer, som hypotyreose, diabetes mellitus, pernisiøs anemi, dermatomyositt, revmatoid artritt. I noen tilfeller utvikler obstruksjon seg etter udiagnostiserte infeksjoner i bukorganene, som blindtarmbetennelse eller divertikulitt.

1. Krydret:
   1. alkoholisk hepatitt;
   2. alkoholisk fettlever;
   3. fulminant viral hepatitt.
2. Kronisk:
   1. alkoholisk leversykdom;
   2. kronisk aktiv hepatitt;
   3. primær biliær cirrhose;
   4. viral skrumplever;
   5. Wilson-Konovalovs sykdom;
   6. hemokromatose;
   7. alfa1-antitrypsin-mangel;
   8. kryptogen skrumplever;
   9. idiopatisk portal hypertensjon;
   10. leversykdommer forårsaket av arsenikk, vinylklorid, kobbersalter;
   11. medfødt leverfibrose;
   12. schistosomiasis;
   13. sarkoidose;
   14. utslettelse av intrahepatiske grener av levervenene forbundet med behandling med cytostatika;
   15. metastatisk karsinom;
   16. nodulær regenerativ hyperplasi i leveren;
   17. fokal nodulær hyperplasi.
3. Sykdommer i levervenoler og -vener, vena cava inferior:
   1. medfødt membranøs okklusjon av vena cava inferior;
   2. veno-okklusiv sykdom;
   3. levervenetrombose (Budd-Chiari sykdom og syndrom);
   4. trombose i vena cava inferior;
   5. utviklingsdefekter i den nedre hulvenen;
   6. tumorkompresjon av vena cava inferior og levervenen.
4. Hjertesykdommer:
   1. kardiomyopati;
   2. hjertesykdom med klaffskade;
   3. konstriktiv perikarditt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]