Symptomer og diagnose av sinusknutesviktsyndrom

Hos halvparten av pasientene er syk sinus-syndrom asymptomatisk, og manifestasjonene som er karakteristiske for syk sinus-syndrom oppdages tilfeldig. De resterende pasientene søker legehjelp på grunn av klager over synkope, svimmelhet, svakhetsanfall, følelse av avbrudd og smerter i hjertet, og hodepine. I tilfeller der tidligere EKG-opptak kunne tas, ble det funnet at barna allerede hadde minst sinusbradykardi eller pacemakermigrasjon 4-5 år før klinikkbesøk. Dermed, i fravær av behandling, dvs. med sykdommens naturlige forløp, utvikler sinusnudedysfunksjon seg gradvis fra sinusbradykardi og pacemakermigrasjon til forekomst av sinoatrieblokk i 40 % av tilfellene, samt substitusjonsrytmer mot bakgrunn av fullstendig svikt i sinusnudene. Alt dette lar oss tvile på den ufarlige naturen til de første elektrofysiologiske fenomenene. Hos de fleste pasienter i barndommen, til tross for det asymptomatiske forløpet, utvikler syk sinus-syndromet seg. En konjugasjon av graden av skade på sinusnuden og AV-nuden er etablert. En slik generalisert inkludering av ulike nivåer av ledningssystemet i den patologiske prosessen skyldes fellestrekket i embryonal utvikling, det genetiske programmet for morfogenese og utviklingen av vegetativ innervasjon av ledningsstrukturene. EKG-manifestasjoner av syndromet inkluderer et bredt spekter av lidelser: bradykardi, rytmemigrasjon, sinusknutestans og rytmepauser, sinoatriell blokk, escape-rytmer, supraventrikulær takykardi, ventrikulære og supraventrikulære ekstrasystoler, AV-ledningsforstyrrelser i varierende grad.

Syndromvariant I (sinusknutedysfunksjon) kjennetegnes av minst uttalte avvik fra normen når det gjelder rytme og AV-ledning. Opptil 30 % av barn klager over synkopale eller presynkopale tilstander (vasovagal besvimelsesmekanisme).

I naturlig forløp kan det neste stadiet kjennetegnes av dannelsen av både variant II og III av syk sinussyndrom. Dette avhenger av den spesifikke elektrofysiologiske situasjonen hos hvert barn. Ved latente tilleggsveier og andre betingelser for dannelsen av en unormal elektrofysiologisk mekanisme for myokardeksitasjon, utvikles variant III - takykardi-bradykardisyndrom. Begge variantene (II og III) er kjennetegnet av lignende parametere for den grunnleggende sinusrytmen, inkludert gjennomsnittlige hjertefrekvensverdier på dagtid og natt, varighet av rytmepauser, reaktivitet av sinusrytmen under medikament- og stresstester. Med hver av disse variantene opptrer substitusjonsrytmer som et kompenserende fenomen. Bare i noen tilfeller er de representert av enkeltkontraksjoner eller langsomme rytmer fra de nedre delene av hjertets ledningssystem (variant II), og i andre, som regel, av re-entry og ektopisk takykardie (variant III).

De mest uttalte lidelsene er typiske for IV-varianten av syk sinus-syndrom. De manifesterer seg ved vedvarende bradykardi på omtrent 40 per minutt eller mindre, perioder med asystoli på mer enn 2 sekunder. I noen tilfeller kan rytmepausene nå 7–8 sekunder eller mer. Hos noen barn (IV-varianten) registreres ikke sinusrytme, eller det oppdages enkeltstående sinuskomplekser. Denne varianten inkluderer en konstant bradykardisk form for atrieflimmer-flagrer. I disse tilfellene er det viktig å evaluere EKG-registrert på en sinusrytme for å diagnostisere syndromet. Diagnosen er gyldig hvis bradykardi, asystoli eller sinoatrieblokk oppdages. Nesten alle barn med IV-varianten av syndromet har tegn på skade på de underliggende delene av hjertets ledningssystem og elektrisk ustabilitet i myokardiet: forlengelse av QT-intervallet, T-bølgens vekselvirkning, depresjon av ST-segmentet, ventrikulær ekstrasystoli. Denne gruppen barn har det mest alvorlige forløpet av syk sinus-syndrom. Svimmelhet og anfall av alvorlig svakhet med bevissthetstoppheting observeres hos 44 % av barn, og i 50 % av tilfellene er de ledsaget av alvorlige cerebrovaskulære hendelser – synkopetilstander. I motsetning til barn med variant I av syndromet, er anfall av bevissthetstap i variant IV forårsaket av en plutselig stans eller en kraftig nedbremsing av hjertet – Morgagni-Adams-Stokes-anfall. De er ledsaget av en skarp plutselig blekhet, noen ganger respirasjonsstans og kramper. Varigheten av anfallene er fra noen få sekunder til noen få minutter. Hvis det er umulig å stoppe dem, fører de til plutselig hjertedød hos barnet. Forekomsten av lesjonen, inkludert alle nivåer av hjertets ledningssystem og det fungerende myokardiet, under alvorlige brudd på den nevrovegetative reguleringen av hjerterytmen, gjør at vi kan klassifisere variant IV som kardionevropati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]