Arnold-Chiaris syndrom.

Misdannelse (medfødt anomali), eller Arnold-Chiari syndrom, er en patologi som oppstår i utviklingsstadiet av det ufødte barnet, det vil si i løpet av fosterets intrauterine utvikling. Denne defekten er overdreven kompresjon av hjernen på grunn av størrelsesforskjeller eller deformasjon av en viss kranialdel. Som en konsekvens oppstår en forskyvning av hjernestammen og lillehjernen i mandlene inne i foramen magnum, hvor brudd på dem oppdages.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Patologien kan ikke kalles for sjelden: syndromet forekommer hos omtrent 5 babyer av 100 000 fødte.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Fører til Arnold-Chiaris syndrom

De eksakte årsakene til anomalien er ennå ikke fullstendig avklart. Det er sikkert at sykdommen ikke er assosiert med kromosomfeil.

Dessuten anerkjenner mange forskere ikke dette syndromet som medfødt, og tror at sykdommen også kan forekomme hos voksne.

Dermed kan man skille mellom to kategorier av sannsynlige årsaker til Arnold-Chiari syndrom.

Medfødte årsaker:

• Kraniet gjennomgår endringer under intrauterin utvikling - for eksempel dannes en redusert bakre kranialgrope, som blir et hinder for den normale plasseringen av lillehjernen. Det kan også være andre forstyrrelser i veksten og utviklingen av skjelettapparatet, som ikke samsvarer med hjernens parametere;
• I livmoren dannes en overdrevent stor occipital foramen magnum.

Årsaker til ervervet natur:

• traume på barnets hodeskalle og hjerne under fødselen;
• cerebrospinalvæskeskade på ryggmargen med strekking av den sentrale kanalen.

I tillegg er utviklingen av Arnold-Chiari syndrom mulig som følge av eksponering for andre faktorer eller defekter.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesen

I etiologien for utviklingen av syndromet skilles det ut noen allment aksepterte risikofaktorer. Dermed kan Arnold-Chiari syndrom hos fosteret oppstå på grunn av følgende årsaker:

• uavhengig eller ukontrollert bruk av medisiner av en gravid kvinne;
• forbruk av alkoholholdige drikker av en gravid kvinne, samt eksponering for nikotin;
• virusinfeksjoner hos kvinner under graviditet.

Imidlertid er den nøyaktige trinnvise patogenesen til anomalien ennå ikke fastslått, noe som ofte kompliserer mulig forebygging av sykdommen.

[ 11 ]

Symptomer Arnold-Chiaris syndrom

Arnold-Chiari syndrom hos voksne har oftest en type I-anomali. Symptomer som er karakteristiske for stadium I av sykdommen, opptrer samtidig med permanente smerter i hodet:

• dyspepsi, kvalmeanfall;
• svakhet i armene, parestesi;
• smerter i nakkesøylen;
• følelse av støy i ørene;
• ustøhet når man går;
• dobbeltsyn;
• svelgevansker, utydelig tale.

De første tegnene på stadium II Arnold-Chiari syndrom oppstår umiddelbart etter at babyen er født, eller i spedbarnsalderen. Arnold-Chiari syndrom hos et barn manifesterer seg ved følgende lidelser:

• svelgeforstyrrelser;
• luftveisforstyrrelser, svakhet i barnets gråt, støyende pustebevegelser med en karakteristisk plystring.

Det tredje stadiet av sykdommen er det mest alvorlige. Ofte kan dødelige tilfeller observeres som følge av hjerne- eller ryggmargsinfarkt. Det tredje stadiet av Arnold-Chiari syndrom er karakterisert av følgende tegn:

• Når pasienten snur hodet, opplever han synstap eller diplopi, noen ganger svimmelhet og besvimelse;
• skjelvinger og koordinasjonsforstyrrelser er tilstede;
• tap av følsomhet i deler av eller halvparten av kroppen;
• ansiktsmusklene, lemmene og kroppsmusklene svekkes;
• vanskeligheter med vannlating oppstår.

Avhengig av graden og symptomene, foreskrives ulike typer behandling for patologien.

Stages

Gradene, eller typene, av syndromet skiller seg fra hverandre i de strukturelle trekkene til hjernevevet som er fanget i spinalkanalen, samt tilstedeværelsen av forstyrrelser i dannelsen av hjerneelementer og dybden av inneslutningen.

• Ved type I forekommer krenkelsen relativt lavt (i cervikalregionen), og hjernefunksjonene er innenfor normale grenser.
• Ved type II er det en forskyvning av lillehjernen inn i foramen magnum, samtidig med tilstedeværelsen av defekter i ryggmargen og hjernen.
• Type III kjennetegnes av en occipital brokk med fullstendig forskyvning av de bakre hjernestrukturene inn i det forstørrede foramen magnum. Denne graden av Arnold-Chiari syndrom har den verste prognosen og er dødelig i de fleste tilfeller.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

1. Lammelse som følge av trykk på ryggstrukturene.
2. Væskeopphopning i hjernen (hydrocephalus).
3. Dannelse av en cystisk eller cystisk formasjon i ryggraden (syringomyeli).
4. Infarkt i hjernen eller ryggmargen.
5. Apné, dødelig utgang.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostikk Arnold-Chiaris syndrom

Tester for å diagnostisere Arnold-Chiari syndrom er vanligvis lite informative. For å avklare diagnosen kan det utføres en lumbalpunksjon med påfølgende analyse av cerebrospinalvæsken.

Instrumentell diagnostikk av Arnold-Chiari syndrom består av foreskrivelse av magnetisk resonansavbildning, som utføres på nevrologiske klinikker og avdelinger. MR-metoden tillater undersøkelse av nakke-, bryst- og kranieryggen.

En stor andel sykdommer oppdages under en ekstern undersøkelse: det legges vekt på gange, tilstedeværelse av følsomhet og andre karakteristiske tegn.

[ 18 ], [ 19 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av Arnold-Chiari syndrom utføres med sekundær forskyvning av cerebellarmandlene på grunn av økt intrakranielt trykk forårsaket av en svulst, omfattende hematom, etc.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling Arnold-Chiaris syndrom

Hvis pasienten ikke uttrykker betydelige klager annet enn intens smerte, foreskrives han medikamentell behandling med ulike kombinasjoner av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, nootropika og muskelavslappende legemidler.

Legemidler som brukes for å lindre tilstanden til en pasient med Arnold-Chiari syndrom:

Meloksikam
Dosering av legemidlet	Foreskrevet oralt 1-2 tabletter per dag.
Bivirkninger	Dyspepsi, anemi, ødem.
Spesielle instruksjoner	Ikke brukt til behandling av barn under 15 år.

Piracetam
Dosering av legemidlet	Foreskrevet fra 30 til 160 mg per kilogram vekt per dag, omtrent fordelt på tre doser. Behandlingsforløpet er opptil 2 måneder.
Bivirkninger	Dyspepsi, angst, økt libido.
Spesielle instruksjoner	Ved søvnløshet overføres kveldsdosen av legemidlet til ettermiddagsdosen.

Ibuprofen
Dosering av legemidlet	Ta 200 mg opptil 4 ganger daglig.
Bivirkninger	Magesmerter, dyspepsi, takykardi, allergiske reaksjoner, svetting.
Spesielle instruksjoner	Skal ikke brukes til behandling av barn under 6 år.

Mydocalm
Dosering av legemidlet	Foreskrevet individuelt med 50-150 mg opptil 3 ganger daglig.
Bivirkninger	Følelse av muskelsvakhet, redusert blodtrykk, dyspepsi, allergiske reaksjoner.
Spesielle instruksjoner	Ikke foreskrevet for barn under 6 år.

I tillegg foreskrives høye doser B-vitaminer. Disse vitaminene deltar aktivt i de fleste biokjemiske prosesser, og sikrer normal funksjon av nervesystemet. For eksempel påvirker tiamin, som finnes i nevronmembraner, betydelig gjenopprettingsprosessene av skadede nerveledningsbaner. Pyridoksin sikrer produksjonen av transportproteiner i de aksiale sylindrene, og fungerer også som en antioksidant av høy kvalitet.

Langvarig inntak av for høye doser vitamin B1 og B12 er ikke ledsaget av bivirkninger. Inntak av vitamin B6 i en mengde på mer enn 500 mg per dag kan forårsake utvikling av sensorisk polynevropati.

Det vanligste vitaminmiddelet som brukes mot Arnold-Chiari syndrom er Milgamma, et legemiddel som inneholder 100 mg tiamin og pyridoksin, og 1000 mcg cyanokobalamin. Behandlingsforløpet starter med 10 injeksjoner av legemidlet, og går deretter videre til oral administrering.

Fysioterapi har vist seg å være en hjelpemetode. Nevrologer anbefaler vanligvis følgende prosedyrer til pasienter:

• kryoterapi – aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immun- og det endokrine systemet, lindrer smerte;
• laserterapi – forbedrer mikrosirkulasjonen og vevsernæringen i det skadede området;
• magnetisk terapi – bidrar til å aktivere kroppens indre helbredelsesreserver.

Fysioterapi er et vellykket supplement til medikamentell behandling, noe som gir mer bærekraftige positive resultater.

Homeopati brukes også med hell for å lindre Arnold-Chiari syndrom. Hovedprinsippet for homeopatisk behandling er bruk av ekstremt små doser urtemedisiner som virker mot sykdommen. Doser av homeopatiske preparater kalles "fortynninger": de kan være tiende- eller centesimale. Som regel brukes urteekstrakter og for det meste alkohol til å lage medisiner.

Homeopatiske midler brukes i henhold til allment aksepterte regler: en halvtime før måltider, eller en halvtime etter måltider. Granulat eller væske bør holdes i munnen for resorpsjon.

Aneurisme	Ta 8–10 granuler tre ganger daglig.	Lindrer smerte, lindrer, fremmer restaurering av skadede nervefibre.
Valeriana Heel	Ta 15 dråper tre ganger om dagen.	Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.
Nevroserte	Ta 8–10 granuler tre ganger daglig.	Eliminerer irritabilitet, beroliger og jevner ut manifestasjonen av nevrotiske reaksjoner.
Vertigohæl	Ta 1 tablett eller 10 dråper tre ganger daglig.	Eliminerer svimmelhet, lindrer symptomer på traumatisk hjerneskade.
Spigelon	Ta 1 tablett tre ganger daglig.	Lindrer smerte og spenninger.

Homeopatiske medisiner er fritt tilgjengelige for salg. Det er så godt som ingen bivirkninger ved bruk, men det frarådes sterkt å ta medisiner uten å konsultere lege.

Hvis medikamentell behandling ikke forbedrer dynamikken i Arnold-Chiari syndrom, og symptomer som parestesi, muskelsvakhet, nedsatt synsfunksjon eller bevissthet vedvarer, foreskriver legen planlagt eller akutt kirurgisk behandling.

Den vanligste kirurgiske prosedyren for Arnold-Chiari syndrom er suboccipital kraniektomi, som er utvidelse av foramen magnum ved å sage av et element av occipitalbenet og fjerne nakkevirvelbuen. Som et resultat av operasjonen reduseres det direkte trykket på hjernestammen og sirkulasjonen av cerebrospinalvæske stabiliseres.

Etter beinreseksjon utfører kirurgen plastisk kirurgi av dura mater, samtidig som den bakre skallegropen økes. Plastikkirurgi utføres med pasientens eget vev - for eksempel aponeurosen eller en del av periosteum. I noen tilfeller brukes kunstige vevssubstitutter.

På slutten av operasjonen sys såret sammen, noen ganger med montering av titan-stabilisatorplater. Behovet for montering av disse avgjøres individuelt.

Som regel varer en standardoperasjon fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1–2 uker.

Folkemedisiner

Folkeoppskrifter for behandling av Arnold-Chiari syndrom er primært rettet mot å lindre smerte og slappe av musklene som er rammet av spasmer. Slik behandling kan ikke erstatte tradisjonell terapi, men den kan effektivt utfylle den.

• Hell 200 ml varmt vann over 2 ss marshmallow-urt eller rhizom, la virke over natten. Bruk som kompresser flere ganger om dagen til tilstanden er lindret.
• Kok et kyllingegg, skrell det mens det er varmt, del det i to og påfør det på det såre stedet. Ta det ut når egget er helt avkjølt.
• Påfør kompresser av ren naturlig honning.
• Brygg 1 ss bregne med kokende vann (200 ml), la det koke på lav varme i opptil 20 minutter. Avkjøl og ta 50 ml før hvert måltid.
• Brygg 1 ss bringebærblader med kokende vann (200 ml), la det koke på svak varme i opptil 5 minutter. Avkjøl og drikk 5 ss tre ganger daglig før måltider.

Urtebehandling bidrar til å forbedre tilstanden til en pasient med Arnold-Chiari syndrom betydelig. I tillegg til smerte normaliserer urter nervesystemets funksjon, forbedrer humør og søvn.

• Ta 1 ss tørre råvarer av anis, basilikum og persille, hell 700 ml kokende vann over, la det stå i 2 timer og sil. Ta 200 ml morgen, ettermiddag og kveld før måltider.
• Hell 700 ml vann over en lik blanding av salvie, timian og fennikel (3 ss). La trekke i opptil 2 timer, filtrer og ta et glass tre ganger daglig før måltider.
• Brygg en blanding av sitronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spiseskjeer hver) i 750 ml kokende vann. La det trekke og filtrere, og ta deretter 200 ml tre ganger daglig før måltider.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesiologiske øvelser

Kinesiologisk gymnastikk er et spesielt sett med fysiske øvelser som stabiliserer det menneskelige nervesystemet. Slike øvelser kan brukes til å lindre tilstanden til pasienter med Arnold-Chiari syndrom av første grad. Studier har vist at man ved å utføre kinesiologisk gymnastikk bare én gang hver 7. dag kan oppnå en forbedring i verdensoppfatningen og velværet, lindre effektene av stress, eliminere irritabilitet, osv.

I tillegg bidrar klassene til å etablere det synkrone arbeidet i hjernehalvdelene, forbedre evnen til å konsentrere seg og huske informasjon.

Øvelsesforløpet varer i halvannen til to måneder, 20 minutter om dagen.

• Det anbefales å gradvis øke tempoet i gymnastiske elementer.
• Det er lurt å gjøre de fleste øvelsene med lukkede øyne (for å øke følsomheten i visse områder av hjernen).
• Det anbefales å kombinere øvelser som involverer de øvre lemmene med synkrone øyebevegelser.
• Under pustebevegelser bør du prøve å inkludere visualisering.

Som praksis har vist, gir kinesiologiklasser, i tillegg til å utvikle nerveledning, mye glede til pasientene.

Forebygging

På grunn av mangelen på nødvendig informasjon om etiologien til Arnold-Chiari syndrom, er det ganske vanskelig å bestemme spesifikk forebygging av sykdommen. Alt som kan gjøres er å advare fremtidige foreldre om behovet for å leve en sunn livsstil, samt om de mulige konsekvensene av røyking og alkoholforbruk.

For å føde et sunt barn, bør den vordende moren følge følgende anbefalinger:

• spis et komplett og balansert kosthold;
• slutte å røyke og drikke alkohol;
• Ikke selvmedisiner, og følg legens råd og instruksjoner nøye.

Disse reglene må følges ikke bare hvis du allerede er gravid, men også hvis du planlegger å bli gravid.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognose

Pasienter med første eller andre grad av sykdommen kan leve et normalt liv, i fravær av uttalte kliniske symptomer. Hvis det observeres problemer av nevrologisk art, foreskrives en slik pasient et øyeblikkelig kirurgisk inngrep (som imidlertid ikke alltid tillater gjenoppretting av noen nevrologiske funksjoner).

Den tredje graden av patologi ender i de aller fleste tilfeller med pasientens død.

Hvis Arnold-Chiari syndrom ignoreres, vil lidelsene øke, og gradvis deaktivere deler av ryggraden, noe som før eller siden ender i lammelse.