Trombocytopeni og trombocyt dysfunksjon

Nedbrytning av blod-systemet, karakterisert ved at det sirkulerer et utilstrekkelig antall av blodplater - celler, som gir hemostase og spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjon, er definert som trombocytopeni (kode ICD-10 - D69.6).

Er trombocytopeni farlig? Redusert blodkonsentrasjon (mindre enn 150 tusen / μl) forverrer koagulerbarheten av blod slik at det er en trussel om spontan blødning med betydelig blodtap med den minste skade på blodårene.

Blodplate sykdommer omfatter unormal økning i blodplatenivå (trombocytemi myeloproliferative sykdommer, som reaktivt trombocytose fenomen), å redusere nivået av blodplater - trombocytopeni og blodplatedysfunksjon. Hvilket som helst av disse tilstandene vkpyuchaya tilstand med økt blodplatenivåer, kan føre til forstyrrelse av dannelsen av et hemostatisk koagel og blødning.

Blodplater er fragmenter av megakaryocytter som gir hemostase av sirkulerende blod. Trombopoietin blir syntetisert i leveren som reaksjon på en reduksjon i antallet av benmarg megakaryocytter og sirkulerende blodplater og stimulerer benmargen til syntesen av blodplate megakaryocytter. Trombocytter sirkulerer i blodet i 7-10 dager. Omtrent 1/3 av blodplatene er midlertidig deponert i milten. Normalt er blodplateantallet 140.000-440.000 / μL. Imidlertid kan det blodplateantallet variere noe, avhengig av fasen av menstruasjonssyklusen, avta i slutten av svangerskapet (svangerskaps trombocytopeni) og til å stige i respons til inflammatoriske cytokiner av den inflammatoriske prosessen (sekundært eller reaktiv trombocytose). Til slutt blir blodplater ødelagt i milten.

Årsaker til trombocytopeni

Årsakene til trombocytopeni omfatte nedsatt blodplateproduksjon, forhøyede blodplatelagring i milten med normale overlevelsesrate, forhøyede blodplate ødeleggelse eller forbruk av blodplater og fortynning av kombinasjonen av de ovennevnte grunner. Økt sekresjon av blodplater i milten antyder tilstedeværelsen av splenomegali.

Risikoen for å utvikle blødning er omvendt proporsjonal med antall blodplater. Med en blodplateantall på mindre enn 50.000 / μl, er det lett å få blødning og risikoen for betydelig blødning øker. Ved blodplate nivå mellom 20 000 og 50 000 / μL kan blødning forekomme, selv med liten skade; med blodplateantall på mindre enn 20 000 / μl kan spontan blødning være mulig; med en blodplateantall på mindre enn 5000 / μl, er utviklingen av merket spontan blødning sannsynlig.

Blodplate dysfunksjon kan oppstå med en intracellulær blodplateavviksfeil eller med en ekstern effekt som ødelegger funksjonen av normale blodplater. Dysfunksjon kan være medfødt og oppkjøpt. Av medfødte sykdommer er Willebrands sykdom vanligst og mindre intracellulære blodplatefeil. Ervervet brudd på funksjonen av blodplater skyldes ofte ulike sykdommer, bruk av aspirin eller andre medisiner.

[1], [2], [3], [4], [5]

Andre årsaker til trombocytopeni

Blodplate ødeleggelse kan oppstå på grunn av immunfaktorer (HIV-infeksjon, narkotika, bindevevssykdom, lymfoproliferative sykdommer, blodoverføring) eller av ikke-immune årsaker (gram negativ sepsis, akutt respiratory distress syndrome). Kliniske og laboratorie tegn er lik de som er tilgjengelige med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Bare en studie av medisinsk historie kan bekrefte diagnosen. Behandling er knyttet til korrigering av den underliggende sykdommen.

Akutt respiratorisk nødsyndrom

Pasienter med akutt respiratorisk nødsyndrom kan utvikle ikke-immun trombocytopeni, muligens på grunn av deponering av blodplater i lungens kapillærbed.

[6], [7], [8], [9], [10]

Blodtransfusjon

Posttransfusjon purpura skyldes immunforstyrrelser som ligner på ITP, bortsett fra at man har en historie med blodtransfusjon i perioden 3 til 10 dager. Pasienter er for det meste kvinner uten blodplateantigen (PLA-1), som er tilgjengelig hos de fleste. Transfusjoner av PLA-1-positive blodplater stimulerer produksjonen av PLA-1-antistoffer som (mekanismen er ukjent) kan reagere med PLA-1-negative blodplater av pasienten. Resultatet er alvorlig trombocytopeni, som oppstår innen 2-6 uker.

[11], [12]

Bindevev og lymfoproliferative sykdommer

Bindevev (f.eks. SLE) og lymfoproliferative sykdommer kan forårsake immun trombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Narkotika-indusert immunforstyrrelse

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orale antidiabetika, gullsalter og rifampicin kan forårsake trombocytopeni, vanligvis forårsaket av en immunreaksjon, hvori medikamentet binder til blodplater for å danne en ny "fremmed" antigen. Denne sykdommen kan ikke skelnes fra ITP, bortsett fra historien om å ta stoffet. Når medisinen stoppes, stiger antallet blodplater innen 7 dager. Gull-indusert trombocytopeni er et unntak, siden gullsalter kan være til stede i kroppen i mange uker.

Omtrent 5% av pasientene som fikk UFH, utvikler trombocytopeni, noe som er mulig selv ved tilordning av meget lave doser av heparin (f.eks ved vasking av arteriell eller venøs kateter). Mekanismen er vanligvis immun. Blødning kan manifesteres, men oftere blodplatene til å danne aggregater, forårsaker vaskulær okklusjon med utviklingen av paradoksale arteriell og venøs trombose, og til livstruende (f.eks arteriell trombotisk okklusjon, slag, akutt hjerteinfarkt). Heparin må bli kansellert i alle pasienter med som utviklet trombocytopeni eller redusert antall blodplater flere enn 50%. Etter 5 dager med heparin er tilstrekkelig til å behandle venøs trombose, og de fleste pasienter begynne orale antikoagulanter samtidig med mottagelsen av heparin, heparin kansellering finner vanligvis sted en sikker måte. Lavmolekylær heparin (LMWH) er mindre immunogen enn unfractionert heparin. Imidlertid LMWH ikke brukes i heparin-indusert trombocytopeni, som de fleste antistoffer ha kryss-reaktivitet med LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsaker ofte ikke-immun trombocytopeni, noe som tilsvarer sværheten av infeksjonen. Kausal trombocytopeni kan være av mange faktorer: disseminert intravaskulær koagulering, dannelse av immunkomplekser som kan samhandle med blodplatene, aktivering av komplement og blodplateavleiring på den skadede endoteloverflaten.

HIV-infeksjon

Pasienter infisert med HIV kan utvikle immun trombocytopeni, som ligner på ITP, bortsett fra assosiasjon med HIV. Antall blodplater kan økes ved utnevnelse av glukokortikoider, som ofte avholdes fra bruk til blodplateantallet faller under 20.000 / μl, da disse stoffene ytterligere kan redusere immuniteten. Antall blodplater økes også vanligvis etter bruk av antivirale legemidler.

Pathogenese av trombocytopeni

Patogenesen trombocytopeni ligger enten i patologien hematopoetiske system og redusere produksjonen av blodplater myeloide benmargceller (megakaryocytter) eller takle gemodiereza og økt ødeleggelse av blodplater (fagocytose) eller patologiske og blodplatelagring i milten forsinkelse.

I benmarg av friske mennesker produseres i gjennomsnitt 10 ¹¹ blodplater daglig , men ikke alle sirkulerer i systemisk sirkulasjon: reserveplater lagres i milten og frigjøres hvis nødvendig.

Når en pasient undersøkelse ikke avslører sykdommer som forårsaket en reduksjon i blodplate-teller, blir det gjort en diagnose av trombocytopeni av en ukjent genese eller idiopatisk trombocytopeni. Men dette betyr ikke at patologien oppsto "akkurat slik."

Trombocytopeni, assosiert med en reduksjon i blodplateproduksjon, utvikler seg med mangel på vitaminer B12 og B9 (folsyre) og aplastisk anemi i kroppen.

Leukopeni og trombocytopeni kombinert med forstyrrelser av benmargsfunksjonen i forbindelse med akutt leukemi, lymfosarkom, metastatisk cancer i andre organer. Hemming av blodplateproduksjonen kan skyldes strukturelle endringer i hematopoietiske benmarg stamceller (såkalt myelodysplastisk syndrom), medfødt hypoplasi hematopoesen (fanconi syndrom), myelofibrose megakariotsitozom eller benmarg.

Les også - Årsaker til trombocytopeni

Symptomer på trombocytopeni

Trombocytforstyrrelser fører til et typisk blødningsmønster i form av flere petechiae på huden, vanligvis mer på bena; spredte små økymoser i steder av lett skader; slimhinneblødninger (neseblødning, blødning i mave-tarm-kanalen og urogenitalkanalen, vaginal blødning), alvorlig blødning etter kirurgi. Alvorlig blødning i mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid blødning symptomer som uttrykkes i et vev (for eksempel dypt visceral hematom eller hemartrose) atypisk for patologiske blodplater og anta en sekundær hemostase forstyrrelser (f.eks, hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen strømbrudd separeres i blodplate-immune og ikke-immunt. Og det er ansett som den mest vanlige autoimmune trombocytopeni. Listen over immunpatologier i hvilken det gjør seg gjeldende, inkluderer: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopenisk purpura eller sykdom trombocytopenisk purpura ), systemisk lupus erythematosus, syndromer Sharpe eller Sjøgrens, antifosfolipid syndrom, etc. Alle disse forholdene har til felles at kroppen produserer antistoffer som angriper seg selv. Friske celler, inkludert blodplater.

Det bør erindres at i kontakt med antistoffet av gravide kvinner med immun trombocytopenisk purpura i den føtale blodstrømmen i babyen i neonatalperioden påvises transient trombocytopeni.

Ifølge enkelte rapporter kan antistoffer mot blodplater (deres membran glykoproteiner) påvises i nesten 60% av tilfellene. Antistoffer har immunglobulin G (IgG), og som et resultat blir blodplater mer utsatt for økt fagocytose med miltfaktor.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Medfødt trombocytopeni

Mange abnormiteter og deres resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenese. Det stimulerer megakaryocytter syntetisert i leveren trombopoietin proteinet kodet på kromosom 3p27, og er ansvarlig for virkningen av trombopoietin på en spesifikk reseptor protein som kodes av genet C-MPL.

Som antydet, kongenital trombocytopeni (spesielt amegakariotsitarnaya trombocytopeni), og arvelig trombocytopeni (i familiær aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich syndrom, Hegglina-Mey et al.) Er relatert til en mutasjon av en av disse genene. For eksempel vil en arvelig gen-mutante former konstant aktivert trombopoietinreseptoren som fører til hyperproduksjon unormale megakaryocytter, ute av stand til å danne en tilstrekkelig mengde av blodplater.

Gjennomsnittlig levetid for sirkulerende blodplater er 7-10 dager, deres celle syklus reguleres av anti-apoptotisk membranprotein BCL-XL, som er kodet av BCL2L1 genet. Funksjonen til BCL-XL er i prinsippet å beskytte celler mot skade og indusert apoptose (død), men det viste seg at når genet er mutert, virker det som en aktivator av apoptotiske prosesser. Derfor kan ødeleggelsen av blodplater forekomme raskere enn deres dannelse.

Men arvelig disaggregering trombocytopeni som er karakteristisk for en tilbøyelighet til blødning (trombastenii Glantsmana) og Bernard-Soulier syndrom, har en annen patogenese. På grunn av genet defekten er observert trombocytopeni hos spedbarn assosiert med nedsatt blodplate-struktur som fratar dem til "lim" muligheten for dannelse av en blodpropp som trengs for å stoppe blødningen. I tillegg avhendes slike mindreverdige blodplater på en akselerert måte i milten.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundær trombocytopeni

Forresten, om milten. Splenomegali - å øke størrelsen av milten - utvikling av forskjellige grunner (på grunn av lever sykdommer, infeksjoner, hemolytisk anemi, hepatiske vene obstruksjon, infiltrasjon av tumorceller i leukemi og lymfomer, etc.), og dette fører til at det kan forsinket til en tredjedel av den totale blodplatemassen. Som et resultat er det en kronisk forstyrrelse av blodsystemet, som diagnostiseres som symptomatisk eller sekundær trombocytopeni. Med en økning av denne kroppen i mange tilfeller er en splenektomi med trombocytopeni eller rett og slett fjerne milten for trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan også oppstå på grunn av gipersplenicheskogo syndrom, med dette menes milten hyper, samt for tidlig og for rask ødeleggelse av røde blodceller ved fagocytter hennes. Hyperplenisme er sekundær i naturen og oftest på grunn av malaria, tuberkulose, reumatoid artritt eller en svulst. Så faktisk blir sekundær trombocytopeni en komplikasjon av disse sykdommene.

Sekundær trombocytopeni assosiert med systemisk bakteriell eller viral infeksjon: Epstein-Barr-virus, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitt, varicella-zoster-virus (middelet som forårsaker vannkopper) eller rubivirusom (årsaker røde hunder).

Ved eksponering for kroppen (direkte på beinmarg og myeloidceller) av ioniserende stråling og bruk av store mengder alkohol, kan sekundær akutt trombocytopeni utvikles.

Trombocytopeni hos barn

Ifølge undersøkelsen, i andre trimester av graviditeten, overstiger blodplateantallet i fosteret 150 tusen / mkl. Trombocytopeni hos nyfødte er tilstede etter 1-5% av fødselen, og alvorlig trombocytopeni (når blodplater er mindre enn 50 tusen / μl) forekommer i 0,1-0,5% tilfeller. I dette tilfellet blir en signifikant andel av spedbarn med denne patologen født for tidlig eller plasentinsuffisiens eller hypoksi av fosteret fant sted. U15-20% av nyfødt trombocytopeni er alloimmunic - som et resultat av å motta antistoffer fra mor mot blodplater.

Andre årsaker til trombocytopeni neonatologists finne genetiske defekter av benmarg megakaryocytter, medfødt autoimmune sykdommer, tilstedeværelsen av infeksjoner og disseminert intravaskulær koagulasjon (disseminert intravaskulær koagulasjon).

I de fleste tilfeller er trombocytopeni hos eldre barn symptomatisk, og blant de mulige patogener observerte sopp, bakterier og virus, slik som cytomegalovirus, toksoplasmose, rubellavirus eller meslinger. Spesielt ofte opptrer akutt trombocytopeni med sopp- eller gramnegativ bakteriell infeksjon.

Vaksiner for barn trombocytopeni å gjøre med forsiktighet, og i alvorlige former for sykdomsforebygging vaksinering ved injeksjon og dermal anvendelser (med hud markberedning) kan være kontraindisert.

For flere detaljer se - Trombocytopeni hos barn, så vel som - Trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopeni i svangerskapet

Trombocytopeni under graviditet kan ha mange årsaker. Imidlertid må man ta hensyn til at gjennomsnittlig antall blodplater under graviditeten reduseres (opptil 215 tusen / μl), og dette er normalt.

For det første, gravid forandring i blodplatetall i forbindelse med hypervolemi - fysiologisk økning i blodvolum (gjennomsnittlig 45%). For det andre, blodplateforbruket i denne perioden økte, og benmarg megakaryocytter fremstille ikke bare blodplater, men også vesentlig mer tromboksan A2, blodplateaggregasjon, som er nødvendig for koagulering (koagulering) av blod.

I tillegg, a-granulater av blodplater gravide intensivt syntetisert glikoproten dimert PDGF - blodplate-avledet vekstfaktor som regulerer vekst, deling og differensiering av celler, og spiller også en avgjørende rolle i dannelsen av blodkar (inkludert føtal).

Som antydet av jordmødre, observeres asymptomatisk trombocytopeni hos ca 5% av svangerskapene med normal drøytighet; i 65-70% av tilfellene er det en trombocytopeni av en ukjent genese. 7,6% av gravide kvinner har moderat grad av trombocytopeni, og 15-21% av kvinner med preeklampsi og gestose utvikler alvorlig trombocytopeni under graviditet.

Klassifisering av trombocytopeni

årsaken	Forhold
Forstyrrelse av blodplateproduksjon Reduksjon eller fravær av megakaryocytter i beinmargen. Redusert blodplateproduksjon, til tross for tilstedeværelsen av megakaryocytter i benmargen	Leukemi, aplastisk anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri (hos enkelte pasienter), myelosuppressive medisiner. Alkohol-indusert trombocytopeni, trombocytopeni i megaloblastisk anemi, HIV-assosiert trombocytopeni, myelodysplastisk syndrom
Sequestration av blodplater i forstørret milt	Cirrhosis med kongestiv splenomegali, myelofibrose med myeloid metaplasi, Gauchers sykdom
Økt ødeleggelse av blodplater eller immunforstyrrelser av blodplater	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, HIV-assosiert trombocytopeni, post-trans purpura, medikament-indusert trombocytopeni, neonatal alloimmun trombocytopeni, bindevevssykdommer, lymfoproliferativ sykdom
Destruksjon ikke forårsaket av immunmekanismer	Disseminert intravaskulær koagulasjon, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk syndrom, trombocytopeni hos akutt lungesviktsyndrom
Avl	Massive blodtransfusjoner eller utvekslingstransfusjoner (tap av trombocytbarhet i lagret blod)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocytopeni på grunn av sekvestrasjon i milten

Økt sekresjon av blodplater i milten oppstår med ulike sykdommer ledsaget av splenomegali. Det ser ut til hos pasienter med kongestiv splenomegali forårsaket av vidtgående cirrhose. Blodplatetallet generelt større enn 30 000 pl, inntil sykdomsfremkallende splenomegali, ikke fører til avbrudd i blodplateproduksjon (f.eks myelofibrose med myeloid metaplasi). Under stress frigjøres blodplater fra milten etter eksponering for adrenalin. Derfor trombocytopeni forårsaket bare lagring av blodplater i milten, fører ikke til økt blødningstendens. Splenektomi normaliserer trombocytopeni, men dens gjennomføring er ikke vist, inntil det ikke er noen alvorlig trombocytopeni, i tillegg på grunn av nedsatt hematopoiesis.

Drug trombocytopeni

Medisiner eller medikament indusert trombocytopeni på grunn av det faktum at mange av de vanlige farmakologiske midler kan påvirke blodsystemet, og noen - til å undertrykke produksjonen av megakaryocytter i benmargen.

Opplisting innbefatter medikamenter som forårsaker trombocytopeni er omfattende, og det inneholder antibiotika og sulfonamider, analgetika og NSAIDs, tiazider og legemidler protiepilepticheskie basert på valproinsyre. Forbigående, dvs. Forbigående trombocytopeni kan provosere interferoner, så vel som protonpumpeinhibitorer (benyttet i behandlingen av mage- og duodenalsår).

Trombocytopeni etter kjemoterapi er også en bivirkning av antikreftlegemidler, cytostatika (metotreksat, carboplatin, etc.) på grunn av depresjon funksjoner dannende organer og myelotoksiske effekt på benmargen.

En heparin-indusert trombocytopeni utvikler seg på grunn til den som anvendes for behandling og profylakse av dyp venetrombose og pulmonær embolisme, er heparin antikoagulant en direkte effekt, dvs. Reduseres og hemmer blodplateaggregasjonen blodlevring. Heparin er idiosynkratisk autoimmun reaksjon som er manifestert i aktiveringen av blodplatefaktor 4 (PF4 cytokin-protein), som frigjøres fra a-granulater av aktiverte blodplater og binder seg til heparin for å nøytralisere dets virkning på endotelet av blodkar.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Grader av trombocytopeni

Det skal huskes at antall blodplater fra 150.000 / μL til 450.000 / μL er normalt; og det er to patologier assosiert med blodplater: den nåværende trombocytopeni og trombocytose, hvor blodplateantallet overstiger den fysiologiske normen. Trombocytose har to former: reaktiv og sekundær trombocytemi. Den reaktive formen kan utvikle seg etter fjerning av milten.

Graden av trombocytopeni varierer fra mild til alvorlig. I en moderat grad er nivået av sirkulerende blodplater 100.000 / μL; ved moderat alvorlig - 50-100 tusen / mkl; ved alvorlig - under 50 tusen / mkl.
Ifølge hematologer, jo lavere nivå av trombose i blodet, jo strengere er symptomene på trombocytopeni. Mild patologi kan ingen trening, og på et moderat på huden (spesielt i bena), utslett med trombocytopeni - et sted blåmerker (petekkier), rødt eller lilla.

Hvis antall blodplater er under 10-20 tusen / μl. Spontan dannelse av hematomer (purpura), blødning fra nese og tannkjøtt.

Akutt trombocytopeni er ofte en konsekvens av smittsomme sykdommer og har en spontan oppløsning innen to måneder. Kronisk immun trombocytopeni vedvarer lenger enn seks måneder, og ofte er den spesifikke årsaken uforklarlig (trombocytopeni av en ukjent genese).

Når meget alvorlig trombocytopeni (. Med platetall <5000 / mm) kan være alvorlige, livstruende komplikasjoner, subaraknoid og intracerebral blødning, gastrointestinale eller annen indre blødninger.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnose av trombocytopeni

Plattformens patologi er mistenkt hos pasienter med tilstedeværelse av petechiae og blødning av slimhinner. En generell blodtelling utføres med antall blodplater, en studie av hemostase og et utstryk av perifert blod. Økt antall blodplater og trombocytopeni bestemmes ved å telle antall blodplater; Koagulogramtester er vanligvis normale, hvis det ikke er koagulopati samtidig. Ved normale verdier av den generelle blodprøven, blodplatetall, MHO og normal eller litt langstrakt TTV, kan det oppstå mistanke om trombocytdysfunksjon.

Hos pasienter som har trombocytopeni, kan et utseende av perifert blod indikere en mulig årsak til det. Hvis det er andre uregelmessigheter i smøret enn trombocytopeni, slik som tilstedeværelse av kjernefysiske røde blodceller og unge leukocytter, er benmargs aspirasjon indikert.

Perifert blod med trombocytopeniske sykdommer

Blodendringer	Forhold
Normale røde blodlegemer og leukocytter	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni gravid, HIV-assosiert trombocytopeni, medikament-indusert trombocytopeni, post-transfusjon purpura
Fragmentering av erytrocytter	Trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, preeklampsi med ICE, metastatisk karcinom
Unormale leukocytter	Ufødte celler eller et stort antall modne lymfocytter i leukemi. Lavt antall granulocytter i aplastisk anemi. Hypersegmenterte granulocytter i megaloblastisk anemi
Giant blodplater (tilsvarende i størrelse til erytrocytter)	Bernard-Soulier syndrom og annen medfødt trombocytopeni
Erythrocyte anomalier, nukleerte erytrocytter, umodne granulocytter	Myelodysplasia

Studien av benmargsaspirat tillater estimering av antall og utseende av megakaryocytter, og kan også bestemme andre årsaker til knoglemarvhemopoiesismangel. Hvis det ikke er avvik i myelogram, men det er splenomegali, den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni - blodplatelagring i milten; Hvis benmarg og størrelsen på milten er normal, er den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni økt ødeleggelse. Imidlertid er definisjonen av antiplatelet antistoffer ikke av signifikant klinisk betydning. En HIV-test utføres hos pasienter med mistanke om HIV-infeksjon.

Pasienter med blodplatefunksjon og tilstedeværelsen av en lang historie med overdreven blødning etter tanntrekking og andre kirurgiske inngrep eller med mild blåmerker utdanning det er grunn til å mistenke en medfødt patologi. I dette tilfellet er det nødvendig å bestemme antigenet og aktiviteten til von Willebrand-faktoren. Hvis det ikke er tvil i nærvær av medfødt patologi, utføres ingen ytterligere tester.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Behandling av trombocytopeni

Pasienter med trombocytopeni eller trombocytdysfunksjon bør unngå medisiner som kan forstyrre funksjonen av blodplater, spesielt aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Pasienter kan trenge trombocyttransfusjoner, men bare i visse situasjoner. Profylaktiske transfusjoner brukes sjelden, da gjentatte transfusjoner kan være ineffektive på grunn av produksjonen av antiplateletallo-antistoffer. Når blodplatedysfunksjon eller trombocytopeni forårsaket av en defekt blodplatetransfusjon produkt er tildelt ved aktiv blødning eller alvorlig trombocytopeni (f.eks, inkludert blodplatetall <10 000 / ul). Ved trombocytopeni, forårsaket av ødeleggelse av blodplater, foreskrives transfusjoner bare med livstruende blødninger eller blødninger i sentralnervesystemet.

I moderne hematologi utføres etiologisk behandling av trombocytopeni, tatt i betraktning alvorlighetsgraden av sykdommen og årsakene til forekomsten.

Øvelse er introduksjonen av kortikosteroider, som undertrykker immunsystemet og blokkerer antistoffene av blodplater. Prednisolon i trombocytopeni av autoimmun natur (innsiden eller injeksjonen) brukes til mild til moderat trombocytopeni; Etter en dosereduksjon eller seponering har imidlertid 60-90% av pasientene tilbakefall.

Litiumkarbonat eller folsyre i trombocytopeni kan brukes til å stimulere produksjon av blodplater ved benmargen. Pasienter med idiopatisk trombocytopeni behandles med plasmaferese og immunosuppressive stoffer er foreskrevet (Imuran, Mycophenolate mofetil, etc.).

Kronisk idiopatisk trombocytopeni, særlig når tilbakefall hos pasienter med splenektomi Romiplostim behandlet injeksjonspreparat som er en trombopoietin-reseptoragonist stimulerer blodplateproduksjon.

Dicykinum med trombocytopeni (tabletter og injeksjonsvæske, oppløsning) kan brukes til å behandle kapillærblødning, siden det er et stoff i den hemostatiske gruppen. Dens hemostatiske effekt er basert på lokal aktivering av vevsfaktoren for blodkoagulasjon III (tromboplastin).

Ascorutin, Couantil og Sodecor i trombocytopeni

Disse tre stoffene er ikke separat isolert. Komplekse vitaminer, antioksidanter -askorbinovoy syre og rutin - er Ascorutin for trombocytopeni som ikke er oppført på listen over anbefalte medikamenter, selv om den har angioprotektornoy egenskaper, dvs. øker stramheten i små fartøy. Ascorutinum vanligvis brukes i behandling av tromboflebitt og åreknuter og kronisk venøs insuffisiens, hypertensiv mikroangiopati, øket permeabilitet av kapillærer med tilbøyelighet til blødning. Rutin gir en mer verdifull effekt av askorbinsyre, men på den annen side reduserer blodplateaggregeringen, forhindrer det blodkoagulasjon.

Det er spredt at Quarantil i trombocytopeni kan brukes til "restaurering av immunitet", forebygging av trombusdannelse og eliminering av blodsirkulasjonsforstyrrelser. Dette stoffet har imidlertid ingenting å gjøre med immunitet. Curantil er et angioprotektivt middel som brukes til å forhindre blodpropper og aktivere perifer sirkulasjon. Den antitrombotiske effekten av legemidlet er at det øker evnen til prostaglandin E1 (PgE1) til å hemme aggregasjonen av blodplater. Blant bivirkningene er trombocytopeni og økt blødning.

Noen steder rapporterer også at det er mulig å normalisere blodplaternivået ved å ta Sodekor-tinktur i trombocytopeni. Vannalkoholoppløsningen inneholder ekstrakter av rhizomer og røtter av elecampan; røtter av løvetann, lakris og ingefær; frukter av havtorn; pinjekjerner, samt kanelbark, kardemomme og korianderfrø, nellikrotter.

Farmakodynamikk av vegetabilsk opprinnelse hjelp av ikke viste, men i henhold til den offisielle beskrivelsen, fremstillingen (sitert ordrett): "anti-inflammatorisk, tonic effekt, øker den ikke-spesifikke motstand av organismen, bidrar til mental og fysisk ytelse." Det vil si om bruk av Sodecor i trombocytopeni er ikke et ord.

Hvordan virker komponentene i tinkturen? Devyasil brukes som et eksplosjonsmiddel, antimikrobielt middel, vanndrivende middel, koleretisk og antihelminthic. Roten av løvetann brukes til gastrointestinale sykdommer og forstoppelse. Laksroten (lakris) brukes til tørr hoste, og også som en antacida for gastrit og vanndrivende for blærebetennelse.

Kanel er nyttig for forkjølelse og kvalme; kardemomme har en tonic effekt, og øker også sekresjonen av magesaft og hjelper med flatulens. Ingefær er veldig nyttig, hvis rot er inkludert i Sodecor, men med trombocytopeni, vil ingefær ikke hjelpe, fordi det reduserer blodproppene. Frø av koriander, som inneholder flavonoid rutozid, virker på samme måte.

Alternative midler til trombocytopeni

Det er noen alternative midler for trombocytopeni. Så er haifett et alternativ for trombocytopeni i de skandinaviske landene, hvor den selges i apotek i form av kapsler (ta 4-5 kapsler per dag i en måned). På oss kan det med suksess erstatte vanlig torskeleverolje som også inneholder flerumettede fettsyrer (ω-3) - på 1-2 kapsler om dagen.

Det anbefales å bruke sesamolje, utvannet rå, i tilfelle trombocytopeni - på en spiseskje to ganger om dagen. Det hevdes at denne oljen har egenskaper som øker nivået av blodplater. Dette er selvsagt mulig på grunn av innholdet av flerumettede fettsyrer (inkludert ω-9), folsyre (25%) og vitamin K (22%), så vel som aminosyrer, så som L-arginin, leucin, alanin, valin og andre. Aggregater, disse biologisk aktive substansene fremmer normal metabolisme og proliferasjon av beinmargevev og stimulerer dermed hemopoiesis.

Fytoterapeuter anbefaler også urtebehandling av trombocytopeni, som beskrevet i separat publikasjon - Behandling av trombocytopeni

[61], [62], [63], [64], [65]

Kosthold med trombocytopeni

Et spesielt diett av trombocytopeni krever ikke, men det er nødvendig å organisere riktig ernæring med trombocytopeni. Hva betyr dette?

Det er nok å introdusere i kostholdet mer frukt og grønnsaker, spesielt grønn: kål, salat, persille, løk, laminaria. De inneholder klorofyll, og derfor mye vitamin K.

Nyttige produkter for trombocytopeni: vegetabilske oljer; fettfattige meieriprodukter (som inneholder kalsium, som fungerer sammen med vitamin K); mandler og tørkede fiken; appelsiner og appelsinjuice (de har nok vitamin B9); frokostblandinger, erter, linser og nyrebønner (en kilde til vegetabilsk protein); sjømat og rødbeter (rik på sink).

Uønskede produkter i trombocytopeni inkluderer hvit ris, hvitt sukker, samt matvarer som inneholder få næringsstoffer, bidrar til fedme og gir ikke kroppen vitaminer og mineraler. Og selvfølgelig bør alkohol utelukkes.

[66], [67], [68], [69], [70]

Forebygging av trombocytopeni

Spesifikke metoder for å forhindre trombocytopeni finnes ikke. Ikke glem viktigheten av vitaminer (de ble diskutert ovenfor).

Men i nærvær av denne patologen anbefaler leger å være forsiktige i hverdagen og på jobb når de bruker alt som kan bli skadet ved et uhell. Menn bør barbere seg bedre med en elektrisk barbermaskin og unngå kontaktsporter og andre aktiviteter som kan føre til skader. Barn med lavt blodnivå i blodet krever spesiell oppmerksomhet.

Outlook

Prognosen for trombocytopeni avhenger av den underliggende årsaken og utviklingen av sykdommen.

[71], [72]