Sklerodermi i hodebunnen

Sklerodermi påvirker sjelden hodebunnen. Blant de ulike formene i denne lokaliseringen, i synkende rekkefølge, er lineær sklerodermi i frontoparietalregionen, systemisk sklerodermi, utbredt plakk og småfokal sklerodermi, eller skleroatrifisk lav. Dermatose er mer vanlig hos kvinner, og den lineære formen - hos barn. På grunn av særegenhetene ved kliniske manifestasjoner av sklerodermi og tilstedeværelsen av hår, oppdages ikke stadiene av erytematøs flekk og kompakt plakk i hodebunnen. Lesjonen oppdages i sykdommens siste stadium, når fokal atrofisk alopeci, eller pseudopeladetilstand, dannes. Lesjonens overflate blir glatt, skinnende, smeltet sammen med det underliggende vevet, fullstendig blottet for hår.

Ved lineær sklerodermi i frontalregionen begynner lesjonen vanligvis i hodebunnen, hvor den er representert av en vertikalt plassert stripe av atrofisk arrdannelse på 1-3 cm i bredden, som går ned på huden i pannen, deretter på neseryggen og noen ganger på overleppen. I form og plassering minner det atrofiske arret sterkt om et merke etter et sabelslag. I noen tilfeller er stripete sklerodermi i frontoparietalregionen ledsaget av Rombergs hemiatrofi i ansiktet. I dette tilfellet, nær øyet, i zygomatisk region eller i underkjeven, atrofierer alt vev (subkutant fett, muskler, brusk og bein i hodeskallen) i de berørte områdene. Håret faller av ikke bare i området med den berørte delen av hodebunnen, men også på øyenbrynene og øyelokkene. Ansiktet blir asymmetrisk, den berørte delen er mindre enn den friske, huden på det er atrofisk, dyskromisk med mange folder og furer. I EEG-undersøkelsen hos slike pasienter kan det forekomme en diffus uregelmessig rytme av hjernebølger på den berørte siden.

I hodebunnen kan lesjonen være isolert eller en av mange foci av utbredt plakksklerodermi. Foci er hovedsakelig lokalisert på overkroppen og lemmene, sjelden i pannen og hodebunnen. Saenko-Lyubarskaya VF (1955) av 36 pasienter med ulike former for sklerodermi, inkludert systemiske former, fant dermed lesjoner i hodebunnen og ansiktet hos bare én pasient. Guseva NG (1975) observerte lesjoner i hodebunnen av typen diskoid lupus erythematosus hos 4 av 200 pasienter med systemisk sklerodermi, manifestert hovedsakelig ved foci av arrdannelse med alopecia. Disse endringene gikk forut for utviklingen eller påvisningen av systemisk sklerodermi. Dermed utviklet en av disse pasientene en skallet flekk i hodebunnen i en alder av 19 år og ble diagnostisert med diskoid lupus erythematosus. Seks år senere utviklet pasienten to nye lignende flekker i hodebunnen, og høsten samme år - vasospastiske fenomener på armene, deretter bena, generell svakhet, myastenisk syndrom. Systemisk sklerodermi ble diagnostisert. Manifestasjoner i hodebunnen (atrofisk alopecia) ble (mest sannsynlig feilaktig) ansett som en kombinasjon av systemisk sklerodermi og diskoid lupus erythematosus på grunn av den store likheten mellom de kliniske manifestasjonene av disse sykdommene i hodebunnen. Dette eksemplet bekrefter de store vanskelighetene med å diagnostisere isolert sklerodermi i hodebunnen. Resultatene av en histologisk undersøkelse av den berørte huden kan bidra til å stille riktig diagnose.

Histopatologi

Histopatologiske forandringer avhenger i stor grad av lesjonens varighet. I det første, ødematøst-inflammatoriske stadiet er det spinøse laget av epidermis lite endret, vakuolær degenerasjon av basalceller, og noen ganger det spinøse laget. I dermis observeres fortykkede og tett tilstøtende kollagenfibre, mellom hvilke det er et moderat uttrykt, hovedsakelig lymfocytisk infiltrat, og karveggene er ødematøse. Når det subkutane fettlaget er involvert i prosessen, tykner bindevevsseptaene på grunn av inflammatorisk infiltrasjon og neoplasma av kollagenfibre, som noen steder erstatter det fullstendig. I det sene, sklerotiske stadiet er inflammatoriske fenomener svakt uttrykt, epidermis er atrofisk, grensen mellom den og dermis fremstår som en rett linje på grunn av fraværet av papillærlaget. Kollagenfibrene er sklerotiske, kompakte, det er få fibroblaster; infiltratet er fraværende eller forblir i små mengder perivaskulært. Karveggene er fortykket på grunn av fibrose, deres lumen er innsnevret. Talgkjertlene og hårsekkene er atrofierte. Det subkutane fettet blir også tynnet ut, delvis erstattet av sklerotisk kollagenvev.

Diagnose av sklerodermi i hodebunnen

Sklerodermi i hodebunnen skiller seg fra andre dermatoser, som i denne lokaliseringen fører til fokal atrofisk alopecia - pseudopeladisk tilstand. I tillegg til dermatoser, som oftest fører til pseudopeladisk tilstand, bør man også huske på sklerodermiformet basaliom i hodebunnen, sklerodermiformede manifestasjoner som oppstår etter eksponering for visse legemidler og benmargstransplantasjon. Metastase av kreft i indre organer til hodebunnen kan også ligne manifestasjoner av sklerodermi.

Sklerodermoid basaliom er en av dens sjeldne og uvanlige former. Det er vanligvis lokalisert på huden i pannen, men kan også påvirke tinninger, nakke og hodebunn. Det er en lesjon, en fortykket plakk på størrelse med en mynt i form av en sklerotisk plate med en glatt, sjelden flassende overflate, gulaktig-voksaktig i fargen med tydelige telangiektasier som trenger inn i overflaten. I hodebunnen er den arrforandrede overflaten av det sklerodermoide basaliomet blottet for hår og kan stikke noe ut over den omkringliggende, upåvirkede hudoverflaten. I motsetning til andre flate basaliomer, er det med sin sklerodermoide variant ingen karakteristisk perifer rygg og ingen ulcerøs forfall. Det er utsatt for langvarig langsom perifer vekst. Histologisk undersøkelse gjør det mulig å bekrefte diagnosen. Blant de kraftig utviklede stromaene, ofte sklerotiske og hyaliniserte, er tynne tråder og komplekser bestående av kompakt plasserte små mørke celler synlige. Helhetsbildet av lesjonen ligner scirrhoøs kreft i magesekken eller brystkjertelen.

Sklerodermilignende manifestasjoner i huden har blitt beskrevet som en karakteristisk bivirkning av behandling med antitumorantibiotikumet bleomycin. Mot bakgrunn av bruken utvikler pasienter sklerodermilignende knuter og plakk, noen ganger utbredt fortykkelse av huden. Indurasjon utvikler seg ofte på hendene, noe som kan føre til nekrose i fingrene, som ved den akrosklerotiske formen av sklerodermi. Flere måneder etter seponering av legemidlet går sykdommen vanligvis tilbake.

Injeksjoner av det opioide smertestillende midlet pentazocin kan forårsake lokalisert eller generalisert sklerose i huden hos alkoholikere og rusavhengige. I noen tilfeller kan fibrose i hud og muskler kombineres med forkalkning av subkutant fett og muskelvev, og det dannes noen ganger sår i de berørte områdene. Laboratorieparametre (bortsett fra en økning i ESR) endres vanligvis ikke.

I den sene fasen av kronisk graft-versus-host-sykdom, som forekommer hos noen pasienter etter allogen benmargstransplantasjon, utvikles generaliserte sklerotiske og atrofisk lichen- eller sklerodermilignende hudforandringer. Hos pasienter med utbredte sklerodermilignende hudmanifestasjoner indusert av legemidler eller benmargstransplantasjon, er lesjonene sannsynligvis lokalisert i hodebunnen.

Metastaser av primær kreft i indre organer, som sjelden er lokalisert i hodebunnen, kan manifestere seg i denne lokalisasjonen som sklerodermilignende skallede flekker ("neoplastisk alopeci"), som ligner plakksklerodermi. De kan oppstå uten å påvirke regionale lymfeknuter, og i motsetning til sklerodermi er de karakterisert av en rask økning i antall og størrelse og forekommer hos personer som tidligere har gjennomgått kirurgisk behandling for brystkreft eller andre lokalisasjoner.

Skleroatrofisk lav i hodebunnen

De fleste forfattere klassifiserer primær skleroserende og atrofisk lav som en type småplakksklerodermi (syn.: guttat sklerodermi, hvitflekksykdom, sklerotisk lav eller hvit Zumbusch-lav). Det rammer hovedsakelig kvinner, kan være ledsaget av typiske sklerodermiplakk og er vanligvis lokalisert på nakken, øvre del av brystet, bøyeflaten på lemmene, magen, kjønnsorganene og sjeldnere andre steder. I litteraturen finnes det individuelle rapporter om skleroserende lav som i tillegg til favorittområder påvirker hodebunnen med dannelse av arrdannelse av atrofisk alopecia. Rook A. og Dauber R. (1985) mener at skleroserende lav i hodebunnen er sjelden. I innenlandsk litteratur har vi ikke klart å finne en beskrivelse av pseudopelade forårsaket av denne dermatosen. I de senere år har vi observert to eldre kvinner med knapt merkbar småfokal atrofisk alopecia og utbredt, langvarig tilbakevendende skleroatrofisk lav på overkroppen, lemmene og det anogenitale området. Disse pasientene har små plakk i hodebunnen, atrofiske forandringer i huden med tynt hår, ikke ledsaget av noen subjektive sensasjoner. Ved nøye undersøkelse ble det funnet små (3-4 mm i diameter) ovale hudområder uten hår og munninger av hårsekker med en hvit og glatt overflate i frontal-parietalregionen. De hadde ingen tydelig grense, var på nivå med den omkringliggende huden og gikk jevnt over i den. Ved palpering av disse områdene "rynket" huden seg noe mer enn den tilstøtende. Follikulær keratose var fraværende i disse områdene. Hos pasienter med lichen sclerosus ble det ikke funnet store atrofiske plakk i hodebunnen, som de hadde på huden på overkroppen, lemmer og i kjønnsområdet. Histologisk undersøkelse av lesjonene i hodebunnen hos pasienter med lichen sclerosus ble ikke utført, derfor finnes det ingen overbevisende bevis for en enkelt genese av hudlesjoner på overkroppen og i hodebunnen. Det er heller ikke mulig å utelukke muligheten for lignende forandringer i hodebunnen hos eldre kvinner med langvarig androgen alopecia. Kanskje, med en målrettet studie av pasienter med skleroserende lav, kan vi pålitelig bevise tilstedeværelsen av pseudopelade forårsaket av denne dermatosen.

Behandling av pasienter med pseudopelade forårsaket av sklerodermi

Behandling av pasienter med pseudopelade forårsaket av isolert plakksklerodermi i hodebunnen eller som en manifestasjon av en utbredt eller systemisk form av sykdommen, er rettet mot de kjente koblingene i patogenesen til sklerodermi. Terapien er basert på hemming av økt biosyntese av unormale kollagenfibre, normalisering av mikrosirkulasjon i lesjonene og reduksjon av autoimmune endringer. Det er viktig å utelukke eller redusere virkningen av faktorer hos pasienter som provoserer utviklingen eller progresjonen av sykdommen og i noen tilfeller forårsaker et sklerodermilignende syndrom som er svært likt manifestasjonene av sklerodermi (silisiumdioksid, polyvinylklorid, trikloretylen, heksakloretan, benzen, toluen, xylen, kunstharpikser, olje, dieselolje, parafin, silikon, forurenset vegetabilsk olje - denaturert rapsolje, etc.). Derfor er det også nødvendig å unngå eksponering for visse medisiner (bleomycin, pentazocin), vaksiner, serum, ultrafiolett stråling og penetrerende stråling, hypotermi, mekaniske skader, hormonelle forstyrrelser og desinfisere infeksjonsfokus. Plakksklerodermi kan etter måneder og år utvikle seg til en systemisk form av sykdommen. I denne forbindelse er det nødvendig å gjennomføre en klinisk og immunologisk undersøkelse for å utelukke den systemiske formen hver gang en pasient med aktive foci av plakksklerodermi oppsøker lege. Hovedkriteriene for å skille mellom systemiske og fokale former for sklerodermi er vasospastiske forandringer i de distale ekstremiteter, som oppstår som Raynauds syndrom, skade på muskel- og skjelettsystemet og indre organer, samt karakteristiske immunologiske lidelser. Under en objektiv undersøkelse av pasienter med sklerodermi vurderer en hudlege arten og området av hudskaden, med spesiell oppmerksomhet på pasientens hender og ansikt. Typiske hudforandringer beholder den ledende diagnostiske verdien blant andre kliniske manifestasjoner av systemisk sklerodermi og er de viktigste i diagnosen av dens fokale former. Den dominerende lokaliseringen av hudforandringer ved systemisk sklerodermi er hender, underarmer og ansikt. Etter hvert som sykdommen sprer seg, påvirkes også huden på brystet, ryggen (en følelse av et "korsett" eller "skall"), noen ganger hele overflaten av overkroppen og lemmene. I tillegg til tett ødem, indurasjon og atrofi av huden, er fokal hyperpigmentering og multiple telangiektasier i ansikt, hals, bryst og lemmer også av diagnostisk verdi. Systemisk sklerodermi er karakterisert ved en mørkeblå farge på neglesengen på fingrene (sjeldnere - og føtter); neglene er redusert i størrelse og flatet ut, neglebåndene er utvidet med frynsing ("frynsete") av de distale kantene, noen ganger med telangiektasier (som ved lupus erythematosus og dermatomyositt). Negleplatene er buede som klør, det kan være små smertefulle sår (delvis under skorpene) eller arr på fingertuppene,Fingrene er forkortet og spisse på grunn av lyse av deler av de terminale falangene, huden deres er fortykket, og den klolignende bøyde stillingen er karakteristisk. Ansiktet til pasienter med systemisk sklerodermi er amimisk og gir inntrykk av en maske. Ansiktshuden er strukket, fortykket, har en voksaktig farge, noen ganger pigmentert, med telangiektasier. Nesen er spiss, munnåpningen er innsnevret, den røde kanten av leppene er tynnere, atrofiske, bleke, radiale folder dannes rundt munnen ("pung-streng"-munn), tungen blir stiv, forkortes, frenulum er fortykket, sklerotisk. I hodebunnen manifesteres den atrofiske prosessen ved diffust, sjeldnere - fokalt hårtap, "pseudopeladetilstand".

I motsetning til systemisk sklerodermi, påvirker fokale former av sykdommen nesten aldri hendene. Et unntak er stripesklerodermi, der hudlesjoner kan være lokalisert langs en lem, noen ganger spre seg til dens distale deler. En studie av vasomotorrefleksen på fingrene hos pasienter med sklerodermi avdekket en tidlig forstyrrelse av mikrosirkulasjonen i den systemiske formen av sykdommen, noe som fører til en langsom gjenoppretting av den initiale temperaturen i fingeren etter dosert avkjøling. Dette forekommer ikke hos pasienter med fokal sklerodermi, med unntak av stripesklerodermi i ekstremitetene, når en lignende forstyrrelse av mikrosirkulasjonen bare er tilstede på den berørte hånden. I tillegg til en objektiv undersøkelse av pasienten av en hudlege, er konsultasjoner med en terapeut, nevrolog og øyelege også nødvendige (de to siste spesialistene er spesielt viktige for pasienter med lesjoner lokalisert i hodebunnen). Det utføres en studie av organene som oftest er påvirket av systemisk sklerodermi. For å oppdage lungepatologi foreskrives røntgen av thorax, spiserør - bariumfluoroskopi i ryggleie, hjerte - EKG og ekkokardiografi, nyrer - Reberg-tester, svingninger i kreatinin, urea, etc. Fravær av endringer i røntgen av thorax (diffus pneumosklerose med bronkiektasi og cyster i de nedre lungelappene - "bikake-lunger", adhesjoner, pleural fibrose, pulmonal hjerte), normal åpenhet av bariumklumpen langs spiserøret uten treg, langsom peristaltikk, segmentale utvidelser, fremspring og innsnevring i den nedre tredjedelen, fravær av data på EKG og ekkokardiografi for myokarditt, myokardsklerose, hypertrofi og utvidelse av høyre hjertekammer, normal kreatininclearance og nyrefunksjon - lar oss utelukke systemisk skade ved sklerodermi. Rutinemessige laboratorietester er mindre informative ved utbruddet av systemisk sklerodermi. I en klinisk blodprøve rettes oppmerksomheten mot økning i ESR, i et proteinogram - hyperproteinemi og hypergammaglobulinemi, i en urinprøve - proteinuri og endringer i sediment (avstøpninger, utvaskede erytrocytter). Titre av antinukleære antistoffer, antistoffer mot cytoplasmatisk RNA og kollagen, revmatoid faktor, etc. studeres. Slik undersøkelse og behandling av en pasient med sklerodermi utføres fortrinnsvis på sykehus.

I den aktive fasen av fokal sklerodermi foreskrives intramuskulære injeksjoner av vannløselig penicillin (natriumsalt av benzylpenicillin) daglig på 2 000 000–3 000 000 IE i 2–3 uker. Grunnlaget for den terapeutiske effekten av penicillin ved sklerodermi er ukjent. Det er en oppfatning at penicillin delvis omdannes i kroppen til D-penicillamin, som bestemmer dens effektivitet. I noen tilfeller er lesjoner på ekstremitetene, lik sklerodermi, men med en mer uttalt inflammatorisk reaksjon, en manifestasjon av borreliose, hvor effektiviteten til penicillin er velkjent. Samtidig er penicillin et sterkt allergen og kan forårsake allergiske reaksjoner av både umiddelbare (oftere) og forsinkede typer. De vanligste umiddelbare allergiske reaksjonene inkluderer urtikaria, Quinckes ødem, bronkial astma og av og til anafylaktisk sjokk. Derfor testes pasienter for toleranse ved tidligere bruk før de forskriver dette antibiotikumet. Kontraindikasjoner for forskrivning av penicillin inkluderer en historie med allergiske sykdommer (bronkial astma, urtikaria, atopisk dermatitt, høysnue), samt overfølsomhet og uvanlige reaksjoner på bruk av et cefalosporin-antibiotikum eller griseofulvin. Spesiell forsiktighet er nødvendig ved forskrivning av intramuskulære injeksjoner av penicillin til pasienter med intoleranse mot en rekke andre legemidler og til kvinner med langvarige infeksjonsfokus (trofiske sår i skinnebenet, kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, frontal bihulebetennelse, odontogen osteomyelitt, kronisk adnexitt, etc.) på grunn av risikoen for anafylaktisk sjokk. Ved god toleranse og effektivitet av penicillin anbefales det for pasienter med fokal sklerodermi å gjennomgå forebyggende behandlingskurer 2 ganger i året (vår og høst).

Hvis penicillin ikke er tilstrekkelig effektivt eller det er kontraindikasjoner for bruken, kan D-penicillaminbehandling (kuprenil, artamin, melkaptil, bianodin) administreres. Det er en kompleksdannende forbindelse som binder og akselererer fjerningen av kobber-, kvikksølv-, arsen-, bly-, sink- osv. ioner fra kroppen. I tillegg har D-penicillamin evnen til å undertrykke kollagensyntese, depolymerisere makroglobulinkomplekser, bryte ned tverrbindinger mellom nysyntetiserte protokollagenmolekyler og er en pyridoksinantagonist.

Kontraindikasjoner for bruk av penicillamin inkluderer en historie med overfølsomhet for penicillamin eller penicillin, graviditet og amming. Det anbefales å unngå å forskrive det til personer med intoleranse mot cefalosporin-antibiotika og griseofulvin, med nedsatt leverfunksjon, pankreatitt, magesår, anemi, leukopeni, polynevritt og alkoholmisbrukere. Før forskrivning av penicillamin, undersøkes et hemogram, transaminaser og kreatininnivåer i blodet. Legemidlet forskrives på tom mage 1 time før måltider eller 2 timer etter måltider, uten å kombinere det med andre medisiner. Ved fokal sklerodermi er det vanligvis ikke nødvendig å forskrive høye daglige doser av legemidlet. Den første dosen av D-penicillamin er i disse tilfellene 150-250 mg per dag (1 kapsel eller tablett). Store doser av legemidlet (over 1 g per dag) som brukes i behandling av systemisk sklerodermi forårsaker bivirkninger hos omtrent 1/3 av pasientene, noe som fører til tvungen seponering. Under behandlingen må pasienten være under medisinsk tilsyn: en gang annenhver uke tas en klinisk blodprøve (reduksjon i antall blodplater, hemoglobin, senere - erytrocytter og leukocytter) og urin, en gang i måneden overvåkes leverfunksjonen (transaminaser, bilirubin, kreatinin, gamma-glutamyltransferase). Hvis penicillamin tolereres godt, utføres kontrollstudier en gang hver 3.-6. måned. Langsom økning av dosen av legemidlet reduserer hyppigheten av noen bivirkninger og forbedrer toleransen. Kvalme, anoreksi, oppkast, glossitt, aftøs stomatitt, tap av smakssans eller forvrengning av smak, reversibel polynevritt (på grunn av vitamin B6-mangel) er mulig under behandlingen; i sjeldne tilfeller har diaré, hepatitt, intrahepatisk kolestase, nefritt, feber, toksemi, indusert lupus erythematosus syndrom oppstått under behandlingen; anemi, trombocytopeni, leukopeni, agranulocytose, eosinofili, proteinuri, etc. er mulig.

Arsenalet av midler som har en terapeutisk effekt hos pasienter med sklerodermi inkluderer også unithiol, som er lite kjent i denne egenskapen og sjelden brukes. Unithiol ble syntetisert i 1950 av V.I. Petrunkin. Legemidlet er svært løselig i vann og har lav toksisitet, og inneholder 29 % frie SH-grupper. Når det gjelder virkning, er unithiol, i likhet med penicillamin, en kompleksdannende forbindelse. Med mange toverdige og treverdige metaller danner det stabile, dissosierende komplekser som er lett løselige i vann og relativt raskt skilles ut fra kroppen med urin. Et eksperiment viste at tilsetning av tiolforbindelser, som er donorer av sulfhydrylgrupper, reduserer syntesen av uløselig kollagen betydelig. Basert på dette foreslo A.A. Dubinsky unithiol for behandling av revmatoid artritt (1967) og systemisk sklerodermi (1969). Hans student P.P. Guida brukte unithiol med god effekt i behandlingen av pasienter med sklerodermi, inkludert den systemiske formen. En reduksjon i perifer sone, tetthet og størrelse på lesjoner og deres raskere regresjon med god toleranse for legemidlet av pasienter ble observert. En tydelig terapeutisk effekt i behandlingen av ulike former for sklerodermi med unithiol (spesielt etter gjentatte kurer) ble også observert av andre hudleger. Dens vasodilaterende og antispasmodiske virkning ble også observert. Sulfhydryldonorer, som inkluderer penicillamin og unithiol, bryter intra- og intermolekylære bindinger, spesielt disulfidbindinger, fremmer depolymeriseringen av patologiske makroglobuliner og øker andelen løselig kollagen. De har en direkte effekt på kollagen: de hemmer syntesen, forårsaker oppløsning av nydannet kollagen, har en direkte hemmende effekt på immunkompetente lymfoide-plasmacytiske celler, dissosierer immunglobuliner og inaktiverer humorale antistoffer. Unithiol administreres intramuskulært som en 5 % løsning, 5 ml daglig, opptil 15–20 injeksjoner per kur. Pasienter tolererer vanligvis legemidlet godt, men i noen tilfeller oppstår uønskede bivirkninger. Noen ganger oppstår kvalme, svimmelhet og generell svakhet umiddelbart etter intramuskulær injeksjon av unithiol. Disse raskt forekommende reaksjonene går også raskt over (i løpet av 10–15 minutter) og krever ikke spesielle terapeutiske tiltak. Når de oppstår, er det rasjonelt å midlertidig redusere dosen av legemidlet og deretter gradvis øke den til den opprinnelige dosen. Noen ganger er allergiske reaksjoner også mulige, som manifesterer seg som utbredte flekkete eller av og til bulløse utslett. De kan oppstå på slutten av første behandlingskur, etter 10 injeksjoner. De fleste pasienter med allergiske reaksjoner forårsaket av unithiol har en historie med intoleranse mot visse antibiotika, vitaminer og noen ganger til og med antihistaminer. Unithiol forårsaket ikke anafylaktisk sjokk hos noen pasienter. Det bør bemerkes at resultatene av behandling av pasienter med plakksklerodermi med unithiol er sammenlignbare med den terapeutiske effekten av penicillaminbehandling.Unithiol er også nyttig i behandlingen av skleroatrofisk lav, som er den mest resistente mot behandling. Samtidig er pasientenes toleranse for unithiol og penicillamin forskjellig. Unithiol tolereres vanligvis godt av pasienter og har ikke de bivirkningene som oppstår under behandling med penicillamin. I noen tilfeller brukes aminokinolinderivater i behandlingen av pasienter med plakksklerodermi, gitt deres moderate immunsuppressive og antiinflammatoriske effekter. Kontraindikasjoner, behandlingsregimer og forebygging av komplikasjoner ved forskrivning av aminokinolinlegemidler skiller seg ikke fra de som er beskrevet tidligere (se behandling av atrofiske former for lichen planus).

I tillegg til D-penicillamin og unitiol, mener noen forskere at diaminodifenylsulfon (DDS) og dets derivater også har en antifibrotisk effekt. I tillegg til den anti-spedalske effekten, tilskrives legemidler i denne serien immunsuppressive og antiinflammatoriske effekter. De har blitt brukt med gode resultater ved ulike dermatoser (Dührings dermatose herpetiformis, arrpemfigoid, gangren pyodermi, akne conglobata, etc.). Virkningsmekanismen til DDS og dets derivater er ikke fullstendig klarlagt. Et av legemidlene i denne gruppen, diucifon, har blitt brukt med hell til å behandle pasienter med systemisk sklerodermi. Diucifon er et av DDS-derivatene og inneholder, sammen med sulfongruppen, også en pyrimidinforbindelse, 6-metyluracil. Det er foreskrevet 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifon ble syntetisert i Russland som en erstatning for DDS; det tolereres bedre av pasienter og mangler mange av de negative egenskapene til DDS, spesielt forårsaker det sjelden endringer i blodformelen.

På grunn av vaskulære skader og alvorlige mikrosirkulasjonsforstyrrelser ved sklerodermi, foreskrives vasodilatorer, disaggregationsmidler og angioprotektorer i tillegg til legemidler med antifibrotisk virkning i den komplekse behandlingen av pasienter. Fenigidin (corinfar, nifedipin), xantinol nikotinat, nicergolin (sermion), pentoksifyllin (trental), dipyridamol (curantil), lavmolekylær dekstran, reopolyglucin, prostaglandin E-1 (vasaprostan), etc. har vist seg å være mest effektive. Corinfar i en dose på 30-50 mg per dag tolereres vanligvis godt av pasienter. Hodepine og lett hypertensjon som oppstår forsvinner etter at dosen av legemidlet er redusert. Xantinol nikotinat kan brukes 1-2 tabletter (0,15-0,3 g) 3 ganger daglig eller intramuskulært 2 ml 1-3 ganger daglig.

Ved fokale former for sklerodermi i stadium 1-2, lokalisert i hodebunnen, brukes kortikosteroider i form av en salve eller krem. Deretter er intrafokal administrering av en krystallinsk suspensjon av triamcinolon mulig med 0,3-0,5 ml i en 2 % lidokainløsning med en hastighet på 5-10 mg per 1 ml. For administrering, bruk de tynneste nålene og en insulinsprøyte. Lesjonens tetthet gjør det vanskelig å administrere suspensjonen av kortikosteroider. Ved stor lesjon anbefales det å først administrere kortikosteroider i et lite område av den berørte huden, og gradvis utvide injeksjonssonen etter hvert som de tidligere komprimerte områdene mykner opp. Injeksjonene gjentas etter 2-4 uker. Hvis atrofi utvikler seg på infiltrasjonsstedene i den berørte huden med en suspensjon av triamcinolon, stoppes videre intrafokal administrering av kortikosteroider.

Fysioterapeutiske prosedyrer akselererer regresjonen av lesjoner betydelig. Når sklerodermi er lokalisert i hodebunnen, anbefales lokale og indirekte fysioterapeutiske effekter. Ultratone, d'Arsonval, massasje og lymfedrenasje kan foreskrives til det berørte området, inkludert krageområdet. Amplipuls, diadynamiske strømmer eller induktotermi kan brukes på nakkesøylen i fravær av kontraindikasjoner. Regresjon av plakksklerodermi ender imidlertid alltid med hudatrofi, og i hodebunnen - vedvarende fokal alopecia, som kan uttrykkes i større eller mindre grad. Pasienter må advares om dette i tide. Et reelt og oppnåelig mål er å redusere området med arrdannelse og dets alvorlighetsgrad, samt å forhindre nye områder med alopecia.

Effektiviteten av terapien vurderes ved å sammenligne gjentatte kopitegninger av konturene av alopeciafokus i hodebunnen og graden av regresjon av utslettet på huden på overkroppen og lemmene. Samtidig bør det tas i betraktning at fokale former for sklerodermi er preget av spontane remisjoner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]