Symptomer på aortastenose

Hos voksne har aortastenose en lang latent periode hvor det er en gradvis økning i obstruksjon og trykkoverbelastning av venstre ventrikkels myokard med fullstendig fravær av symptomer. Hjertesymptomer ved ervervet aortastenose oppstår vanligvis i femte eller sjette levetiår og er representert ved angina, besvimelse, dyspné og til slutt hjertesvikt.

Angina pectoris observeres hos omtrent 2/3 av pasientene med kritisk aortastenose, hvorav omtrent halvparten har alvorlig koronararterieobstruksjon. De kliniske symptomene på aortastenose i dette tilfellet ligner på angina ved koronar arteriesykdom. Anfallene oppstår under fysisk anstrengelse og opphører i hvile. I fravær av stenoserende koronar sklerose oppstår angina pectoris hos pasienter med aortastenose med en viss kombinasjon av tre faktorer:

• reduksjon i diastolens varighet;
• økning i hjertefrekvens;
• innsnevring av lumen i koronarkarene.

I sjeldne tilfeller kan kalsiumemboli i koronararterien forårsake angina.

Synkopale tilstander (besvimelse) er det andre klassiske tegnet på alvorlig aortastenose. Synkopale tilstander forstås som et forbigående bevissthetstap forårsaket av utilstrekkelig perfusjon av hjernen med blod beriket med tilstrekkelig oksygen. Hos pasienter med aortastenose er ofte ekvivalenten til synkopale tilstander svimmelhet eller anfall av uforklarlig svakhet. Det er flere årsaker til utviklingen av besvimelsestilstander (svimmelhet) ved aortastenose.

Vanlige årsaker til svimmelhet og synkope hos pasienter med forkalket aortastenose:

• Obstruksjon av venstre ventrikkels utstrømningskanal.
• Rytme- og ledningsforstyrrelser.
• Redusert vasomotorisk tonus.
• Carotis sinus hypersensitivitetssyndrom.
• Hyperaktivering av venstre ventrikkels mekanoreseptorer.
• Aldersrelatert nedgang i pacemakerceller.

Kortpustethet ved aortastenose presenteres i to varianter:

• paroksysmal nattlig dyspné på grunn av en reduksjon i sympatisk og en økning i parasympatisk tone i det autonome nervesystemet (forkalkning av ledningssystemet, en reduksjon i antall pacemakerceller med alderen);
• anfall av hjerteastma eller alveolært lungeødem som oppstår plutselig, ofte om natten, uten andre manifestasjoner av kronisk hjertesvikt (uspesifiserte nevrohumorale mekanismer).

Siden hjerteminuttvolumet ved alvorlig aortastenose holder seg på et tilstrekkelig nivå i mange år, forblir symptomer som tretthet, svakhet, perifer cyanose og andre kliniske manifestasjoner av "lavt hjerteminuttvolum"-syndrom vanligvis svakt uttrykt frem til de sene stadiene av sykdommen.

Et sjeldent assosiert symptom på aortastenose er gastrointestinal blødning, både idiopatisk og forårsaket av angiodysplasi i karene i tarmsubmukosa, beskrevet av Neusle i 1958. Den vanligste blødningskilden er den ascenderende tykktarmen. Et kjennetegn ved disse blødningene er at de forsvinner etter kirurgisk korrigering av defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forløp av aortastenose

Rettidig identifisering av symptomdebut er hjørnesteinen i behandlingen av pasienter med aortastenose. Dette skyldes to faktorer. For det første akselererer symptomdebut dramatisk utviklingen av defekten, forverrer pasientenes tilstand og reduserer den gjennomsnittlige forventede levealderen betydelig. Progresjonshastigheten for aortastenose er svært variabel. Den gjennomsnittlige økningen i den transaortiske gradienten per år er 7 mm Hg, topphastigheten for transaortisk strømning er 1 m/s, og den gjennomsnittlige reduksjonen i arealet av aortaåpningen varierer fra 0,02 til 0,3 cm² ^per år. CAS har en betydelig raskere progresjonsrate, i motsetning til den "reumatiske" eller bikuspide aortaklaffen. De viktigste prediktorene for rask progresjon er samtidig koronar hjertesykdom, atrial hyperlipidemi, samt alderdom og røyking. En studie av sykdommens naturlige forløp hos symptomatiske pasienter har slått fast at prognosen ikke bare påvirkes av selve symptomenes opptreden, men også av kombinasjonen av dem og graden av økning i alvorlighetsgrad, som er ledsaget av en kraftig økning i tilfeller av plutselig død.

Medisinsk historie med aortastenose

Pasient S., 72 år gammel, ble innlagt med klager over hoste med slimete oppspytt, kortpustethet i hvile og ubehag i venstre halvdel av brystet. De siste to årene har hun vært plaget av kortpustethet ved gange, i løpet av året ubehag bak brystbenet ved fysisk anstrengelse, og i sjeldne tilfeller svimmelhet. Hun forbinder forverringen av tilstanden med nedkjøling. Da temperaturen steg til 37,2 °C, økte kortpustetheten og det oppsto hoste. Poliklinisk behandling med antibakterielle midler var ineffektiv. Hun ble henvist til sykehus av en lokal terapeut med diagnosen: høyresidig lungebetennelse, koronar hjertesykdom: angina pectoris II FC. Hypertensjon stadium II. NC II st.

Ved undersøkelse er tilstanden alvorlig. Ortopné. Akrocyanose. Hevelse i føtter og leggbein, respirasjonsfrekvens - 30 per minutt. Pusting høres ikke i lungene til høyre for skulderbladvinkelen. Hjertets grenser er forskjøvet til venstre. Hjertelydene er dempet, en myk systolisk bilyd høres ved hjertets toppunkt. Leveren er 1,5 cm under kanten av ribbebuen,

I klinisk blodprøve: hemoglobin - 149 g/l, erytrocytter - 4,2x10 ⁹ /l, leukocytter - 10,0x10 ⁹ /l, polymorfonukleære - 5 %, segmenterte - 49 %, eosinofiler - 4 %, basofiler - 2 %, lymfocytter - 36 %, makrofager - 4 %, ESR - 17 mm/t. I den biokjemiske blodprøven: totalt protein - 68 g/l, glukose - 4,4 mmol/l, urea - 7,8 mmol/l, kreatinin - 76 μmol/l, totalt kolesterol - 4,6 mmol/l, triglyserider - 1,3 mmol/l, HDL-kolesterol - 0,98 mmol/l, LDL-kolesterol - 3,22 mmol/l, VLDL-kolesterol - 0,26 mmol/l, lipoprotein-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogen indeks - 3,7, totalt bilirubin 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, kalsium - 1,65 mmol/l, alkalisk fosfatase - 235 U/l, kreatinfosfokinase (CPK) - 130 IE/l, LDH - 140 IE/l, vitamin D - 58 nmol/l; paratyreoideahormon - 81 pg/ml.

EKG: sinusrytme, hjertefrekvens - 90 per minutt. Venstre ventrikkelhypertrofi.

2D ekkokardiografi: aorta er kompaktert, ikke utvidet. Forkalkninger ved bunnen av kuspene i den fibrøse ringen i aortaklaffen. Kuspene er kompakterte, mobile, kommissurene er ikke sammenvokste. Aortastenose (systolisk åpning av kuspene er 8 mm, transaortisk trykkgradient er 70,1 mm Hg, maksimal hastighet er 4,19 m/s). Mitralklaffen er uendret. Endediastolisk dimensjon (EDD) er 50 mm, endesystolisk dimensjon (ESD) er 38 mm, endediastolisk volum (EDV) er 155 ml, endesystolisk volum (ESV) er 55 ml. Tegn på pulmonal hypertensjon, tykkelsen på den bakre veggen i venstre ventrikkel er 12 mm, interventrikulær septum er 14 mm. Forholdet mellom den tidlige diastoliske fyllingshastigheten (topp E, m/s) og den sene diastoliske fyllingshastigheten for venstre ventrikkel (topp A, m/s) (E/A) er 0,73, EF er 54 %. AS er 23 %. Ingen hypo- eller akinesi-soner ble oppdaget.

Behandling med diuretika, betablokkere i små doser, ACE-hemmere og nitrater ble startet. Pasienten døde på den andre dagen av sykehusoppholdet.

Klinisk diagnose: alvorlig forkalket aortastenose, koronar arteriesykdom, aterosklerotisk kardiosklerose NC II B, III FC.

Ved obduksjon: lungene er ødematøse, med et brunaktig skjær, i høyre pleurahule er det 1000 ml serøs væske, i perikardhulen - 100 ml. Blodtilførselen til hjertet er jevn. Koronararteriene er stenotiske med fibrøse og forkalkede plakk med 20-30 %. Mitralklaffens cusper er uendret. Omkretsen av mitralåpningen er 8 cm. Aortaklaffens cusper er forkalket, deformert og immobil.

Aortaåpningen er spalteformet. Klaffene i høyre hjerte er uten synlig patologi. Venstre ventrikkel inneholder myokard med lag av fibrøst vev. Uttalt hypertrofi av venstre ventrikkels myokard (hjertevekt er 600 g, venstre ventrikkels veggtykkelse er 2,2 cm).

Deretter ble det utført en mikroskopisk undersøkelse av snitt av aortaklaffens kusper hos pasienter med CAS.

Patologisk diagnose: alvorlig forkalket aortastenose, eksentrisk hypertrofi av venstre ventrikkels myokard, venøs opphopning av indre organer, liten fokal diffus kardiosklerose.

Pasienten døde av hjertesvikt som en komplikasjon av forkalket aortaklaffsykdom.

I dette kliniske eksemplet var årsaken til å søke medisinsk hjelp tegn på progressiv hjertesvikt. Gitt den hemodynamisk signifikante stenosen, var risikoen for plutselig død hos denne pasienten svært høy. Det er verdt å merke seg at den patomorfologiske undersøkelsen ikke viste noen signifikant stenose av koronararteriene, derfor skyldtes de kliniske symptomene på sykdommen (ubehag i hjertet, kortpustethet, svimmelhet) mest sannsynlig CAS, ikke iskemisk hjertesykdom. Denne antagelsen støttes av fraværet av tidligere hjerteinfarkt og/eller akutte cerebrovaskulære hendelser (ACVA), dyslipidemi, diabetes mellitus og andre risikofaktorer for iskemisk hjertesykdom.

Det ble observert involvering av parametere for systemisk kalsiummetabolisme, bestående av en økning i verdiene av g-tyreoideahormon, alkalisk fosfatase, en reduksjon i totalt kalsium med en normal konsentrasjon av vitamin D, som var assosiert med utvidelse av hjertehulrommene og tilstedeværelsen av eksentrisk hypertrofi av venstre ventrikkels myokard, bekreftet ved obduksjon. Histomorfologiske studier av aortaklaffens cusper avdekket lymfohistiocytisk infiltrasjon, neoangiogenese, akkumulering av labrocytter og forkalkningsfokus. Det beskrevne bildet vitner om den regenerative, snarere enn degenerative naturen til aortaklaffforkalkning hos pasienter med CAS, og krever videre studier.

Med tanke på vanskelighetene som praktiserende leger har møtt og særegenhetene ved revisjonen av ICD-10, gir vi nedenfor eksempler på formulering av klinisk diagnose av ulike varianter av CAS:

• I 35.0 - Forkalket aortastenose (klaffstenose) av mild (moderat, alvorlig) grad, asymptomatisk (dekompensert) form. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Revmatisk hjertesykdom: kombinert aortadefekt med overveiende stenose (eller insuffisiens) av aortaklaffen. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Medfødt bikuspidal aortaklaff med stenose (og/eller insuffisiens), mild (moderat, alvorlig) stenose, asymptomatisk (dekompensert) form. NC II A, III FC (NYHA).