Årsaker og patogenese ved akutt binyrebarksvikt

Binyre- eller Addisonkriser utvikler seg oftere hos pasienter med primær eller sekundær binyresykdom. De er mindre vanlige hos pasienter uten tidligere binyresykdom.

Dekompensasjon av metabolske prosesser hos pasienter med kronisk binyreinsuffisiens, som følge av utilstrekkelig erstatningsterapi mot bakgrunn av akutte infeksjoner, skader, operasjoner, klimaendringer og tung fysisk anstrengelse, ledsages av utviklingen av en akutt form for sykdommen. Utviklingen av Addison-krise er noen ganger den første manifestasjonen av sykdommen ved latent og udiagnostisert Addisons sykdom, Schmidts syndrom. Akutt binyreinsuffisiens truer stadig pasienter med bilateral adrenalektomi utført hos pasienter med Itsenko-Cushings sykdom og andre tilstander.

Sykdommer i binyrene som kan forårsake Addison-kriser inkluderer adrenogenitalt syndrom og isolert mangel på aldosteronsekresjon. Akutt binyreinsuffisiens forekommer hos barn med den saltsvinnende formen av adrenogenitalt syndrom og hos voksne under interkurrente sykdommer og ekstreme tilstander. Utviklingen er mulig ved sekundær binyreinsuffisiens: sykdommer av hypothalamus-hypofyseopprinnelse og ikke-endokrine sykdommer på grunn av eksogen administrering av kortikosteroider. Ved hypothalamus-hypofyseinsuffisiens ledsaget av mangel på ACTH og andre tropiske hormoner, med Simonds syndrom, Sheehan syndrom, etc., kirurgisk fjerning av hypofyseadenomer og strålebehandling for akromegali, Itsenko-Cushings sykdom, prolaktinomer under stressende situasjoner, er det en mulighet for binyrekriser.

En spesiell gruppe består av pasienter som tidligere har blitt behandlet med glukokortikoider for ikke-endokrine sykdommer. Som et resultat av langvarig bruk av glukokortikoidlegemidler, reduseres hypothalamus-hypofyse-binyrefunksjonen deres, oftest under kirurgisk eller infeksiøs stress, og svikt i binyrebarkfunksjonen oppdages - en Addison-krise utvikler seg. Abstinenssyndrom, som oppstår som akutt binyreinsuffisiens, forekommer hos pasienter med rask hormonseponering, ved langvarig bruk ved ulike sykdommer, oftest av autoimmun opprinnelse. Manifestasjoner av akutt binyreinsuffisiens utvikler seg selv uten en forutgående patologisk prosess i binyrene. Sykdommen forårsaket av trombose eller emboli i binyrene kalles Waterhouse-Friderichsens syndrom. Hemoragisk infarkt i binyrene i dette syndromet forekommer mot bakgrunn av meningokokk (klassisk variant), pneumokokk- eller streptokokkbakteriemi, men kan også observeres i tilfeller av poliovirusinfeksjon. Waterhouse-Friderichsens syndrom forekommer i alle aldre. Hos nyfødte er den vanligste årsaken til binyreapopleksi fødselstraume, etterfulgt av infeksiøse og toksiske faktorer.

Akutte blødninger i binyrene er beskrevet ved ulike stressfaktorer, større operasjoner, sepsis, brannskader, under behandling med ACTH og antikoagulantia, hos gravide kvinner og hos AIDS-pasienter. Alvorlige stresssituasjoner fører til bilaterale blødninger i binyrene hos militært personell. Akutte infarkter oppstår under hjertekirurgi for mage- og spiserørskreft. Sepsis og septiske tilstander ved peritonitt og bronkopneumoni kan være ledsaget av blødninger i binyrene. Ved brannskader oppstår både akutte infarkter og redusert hormonsekresjon fra binyrebarken som følge av langvarig stress.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenesen ved akutt binyreinsuffisiens

Patogenesen til akutt hypokortisisme er basert på dekompensasjon av alle typer metabolisme og tilpasningsprosesser forbundet med opphør av utskillelse av hormoner i binyrebarken.

Ved sykdommen, på grunn av manglende syntese av gluko- og mineralokortikoidhormoner fra binyrebarken, mister kroppen natrium- og kloridioner med urinen, og absorpsjonen av disse i tarmen reduseres. Samtidig skilles væske ut fra kroppen. Ved ubehandlet akutt binyrebarksvikt oppstår dehydrering på grunn av tap av ekstracellulær væske og sekundær overgang av vann fra det ekstracellulære rommet til cellen. På grunn av kraftig dehydrering av kroppen reduseres blodvolumet, noe som fører til sjokk. Væsketap forekommer også gjennom mage-tarmkanalen. Utbrudd av ukontrollerbar oppkast og hyppig løs avføring er en manifestasjon av alvorlig elektrolyttforstyrrelse.

Kaliummetabolismeforstyrrelser er også en del av patogenesen ved akutt binyrebarksvikt. I mangel av binyrebarkshormoner øker nivået i blodserum, i intercellulær væske og i cellene. Ved binyrebarksvikt reduseres kaliumutskillelsen i urinen, siden aldosteron fremmer kaliumutskillelse fra de distale delene av nyrenes viklede tubuli. Overskudd av kalium i hjertemuskelen fører til forstyrrelser i myokardiets kontraktilitet, lokale endringer kan forekomme, og myokardiets funksjonelle reserver reduseres. Hjertet er ikke i stand til å reagere tilstrekkelig på økt stress.

I den akutte formen av sykdommen forstyrres karbohydratmetabolismen i kroppen: blodsukkernivået synker, glykogenreservene i leveren og skjelettmuskulaturen reduseres, og insulinfølsomheten øker. Ved utilstrekkelig utskillelse av glukokortikoider forstyrres glykogensyntese og metabolisme i leveren. Som respons på hypoglykemi øker ikke leveren glukosefrigjøringen. Administrering av glukokortikoider ved å øke glukoneogenesen i leveren fra proteiner, fett og andre forløpere fører til normalisering av karbohydratmetabolismen. Kliniske manifestasjoner av hypoglykemi ledsages av akutt binyreinsuffisiens, men i noen tilfeller utvikles hypoglykemisk koma som et resultat av en kraftig glukosemangel i vevet.

Ved mangel på glukokortikoider synker nivået av urea, sluttproduktet av nitrogenmetabolismen. Effekten av glukokortikoider på proteinmetabolismen er ikke bare katabolsk eller antianabolsk. Den er mye mer kompleks og avhenger av mange faktorer.

Patologisk anatomi ved akutt binyreinsuffisiens

Binyreskader ved Waterhouse-Friderichsens syndrom kan være fokale og diffuse, nekrotiske og hemorragiske. Den mest typiske formen for dette syndromet er den blandede formen - nekrotisk-hemorragisk. Forandringer observeres oftere i to binyrer, sjeldnere - i én.