Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Autoimmune hemolytiske anemier assosiert med "kalde" antistoffer
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 06.07.2025
Røde blodcelle-antistoffer som blir mer aktive ved lave kroppstemperaturer kalles "kalde"-antistoffer. Disse antistoffene tilhører IgM-klassen, og komplement er nødvendig for at aktiviteten deres skal manifestere seg. IgM aktiverer komplement i ekstremitetene (hender, føtter), der temperaturen er lavere enn i andre deler av kroppen; komplementkaskaden avbrytes når røde blodceller beveger seg til varmere områder av kroppen. Naturlige kalde agglutininer i lave titere (1:1, 1:8, 1:64) finnes hos 95 % av friske mennesker. Ved ekstremt høy titer av "kalde"-antistoffer kan det utvikles alvorlige episoder med intravaskulær hemolyse med hemoglobinemi og hemoglobinuri og okklusjon av mikrosirkulasjonssengen når pasienten er overkjølt.
Autoimmune hemolytiske anemier med komplette kuldeagglutininer forekommer ved idiopatisk paratyreoidisme eller som en konsekvens av mykoplasmainfeksjon, Epstein-Barr-virusinfeksjon, inkludert infeksiøs mononukleose, cytomegalovirusinfeksjon, epidemisk kusma eller lymfom. Kuldeagglutininer er vanligvis polyklonale og rettet mot erytrocyttantigener I (ved infeksjoner forårsaket av Mycoplasma pneumoniae) eller i (ved infeksjoner forårsaket av Epstein-Barr-virus). Polyklonale kuldeagglutininer kan også produseres ved cytomegalovirusinfeksjon, listeriose, epidemisk kusma, syfilis og systemiske bindevevssykdommer. Monoklonale kuldeantistoffer produseres ved Waldenströms makroglobulinemi, lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, Kaposis sarkom og myelom. Hemolyse er selvbegrensende, behandlingen er symptomatisk.
Paroksysmal kald hemoglobinuri er en sjelden form for hemolytisk anemi, der det finnes «kalde» antistoffer av en spesifikk type (Donath-Landsteiner-hemolysiner) med anti-beta-spesifisitet. Sykdommen kan være både idiopatisk og forårsaket av virusinfeksjoner (kusma, meslinger) eller tertiær syfilis. Det viktigste i behandlingen er å utelukke muligheten for hypotermi.
Hos eldre (50–80 år) kan man observere kronisk kuldeagglutininsyndrom, som ofte er assosiert med dannelsen av monoklonale IgM-antistoffer og lymfoproliferative lidelser (kronisk lymfocytisk leukemi, Waldenstrøms makroglobulinemi). Vanligvis forekommer mild anemi, men alvorlig intravaskulær hemolyse og nyresvikt utvikles noen ganger. I alle tilfeller må hypotermi behandles; kortikosteroider kan foreskrives. Splenektomi anbefales ikke, siden røde blodlegemer hovedsakelig elimineres i leveren, ikke i milten.
Diagnostikk
Diagnosen autoimmune hemolytiske anemier bekreftes av en positiv direkte Coombs-test (direkte antiglobulintest) eller sensibilisert Coombs-test (polybrentest). Bruk av antistoffer mot IgG, IgM og C3d i Coombs-reaksjonen gjør det mulig å bestemme isotypen av antistoffer og komplementfiksering. Ved negativ Coombs-test bør påvisning av antistoffer bundet til erytrocytter kun tas i betraktning ved andre tegn på autoimmun hemolyse. Den indirekte Coombs-testen, som avslører anti-erytrocytt-antistoffer i blodserumet, er ikke relatert til diagnosen autoimmune hemolytiske anemier.