Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Autoimmun hemolytisk anemi assosiert med "kalde" antistoffer
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 19.10.2021
Erytrocytantistoffer, som blir mer aktive ved lav kroppstemperatur, kalles "kalde" antistoffer. Disse antistoffene tilhører IgM-klassen, tilstedeværelsen av komplement er nødvendig for utviklingen av deres aktivitet, IgM aktiverer komplement i lemmer (hender, føtter), der temperaturen er lavere enn i andre deler av kroppen; Kaskaden av komplementreaksjoner avbrytes når de røde blodcellene beveger seg til de varmere sonene i kroppen. I 95% av friske mennesker, finnes naturlige kalde agglutininer i lave titre (1: 1, 1: 8, 1:64). Hvis det er en ekstremt høy titer "kalde" antistoffer i for sterk kjøling av pasienten kan utvikle alvorlige episoder av intravaskulær hemolyse med hemoglobinuri og hemoglobinemia og okklusjon av mikrovaskulaturen.
Autoimmun hemolytisk anemi med full kuldeagglutininer skje i nærvær av idiopatisk parairoteina eller som et resultat av mykoplasmainfeksjon, infeksjon med Epstein-Barr-virus, inkludert infeksiøs mononukleose, cytomegalovirus-infeksjon, kusma eller lymfom. Kald-agglutinin vanligvis polyklonale og er rettet mot antigener av erytrocytter I (med infeksjoner forårsaket av Mycoplasma pneumoniae) eller I (for infeksjoner forårsaket av Epstein-Barr-virus). Polyklonalt kald agglutinin, dessuten kan fremstilles med cytomegalovirus-infeksjon, listeriose, kusma, syfilis, systemiske bindevevssykdommer. Monoklonale antistoffer blir produsert når Kholodova Walden makroglobulinemi, lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, Kaposis sarkom, myelom. Hemolyse selvbegrenset, symptomatisk behandling.
Paroksysmal kald hemoglobinuri - en sjelden form for hemolytisk anemi, hvor det er "Cold» type spesifikke antistoff (hemolysin Donat - Landsteiner) med anti-beta-spesifisitet. Sykdommen kan være både idiopatisk og forårsaket av virusinfeksjoner (parotitt, meslinger) eller tertiær syfilis. Det viktigste i behandling er å utelukke muligheten for hypotermi.
Eldre (50-80 år) kan det være en kronisk sykdom med kald agglutinin syndrom, som ofte er assosiert med dannelsen av monoklonalt IgM-antistoff og lymfoproliferative sykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, Walden makroglobulinemi). Som regel oppstår mild anemi, men noen ganger utvikles alvorlig intravaskulær hemolyse og nyresvikt. I alle tilfeller er det nødvendig å eliminere superkjøling; kan ordineres kortikosteroider. Det er ikke anbefalt å gjennomføre splenektomi, da røde blodlegemer elimineres hovedsakelig i leveren, og ikke i milten.
Diagnostikk
Diagnosen av autoimmun hemolytisk anemi er bekreftet ved positiv direkte sammenbrudd av Coombs (direkte antiglobulintest) eller sensitiv Coombs-sammenbrudd (polybrentest). Bruken av anti-IgG-, IgM- og C3d-antistoffer i Coombs-reaksjonen gjør det mulig å bestemme antistoffisotypen og komplementfiksering. Med en negativ Coombs-test bør det bare tas hensyn til deteksjon av antistoffer assosiert med erytrocytter hvis det er andre tegn på autoimmun hemolyse. En indirekte test av Coombs, som avslører anti-erytrocytantistoffer i blodserumet, har ingenting å gjøre med diagnosen autoimmun hemolytisk anemi.