Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har ikke gjennomgått vesentlige endringer de siste tiårene og er fortsatt i hovedsak symptomatisk. Sammen med bruk av ulike legemidler utføres også kirurgisk korreksjon av sykdommen i dag. Med tanke på at oppfatningene om prognosen for hypertrofisk kardiomyopati har endret seg de siste årene, er det tvilsomt om aggressiv behandlingstaktikk er tilrådelig for de fleste pasienter med hypertrofisk kardiomyopati. Ved gjennomføring av dette er vurderingen av faktorer for plutselig død av største betydning.

Symptomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati er rettet mot å redusere diastolisk dysfunksjon, hyperdynamisk funksjon av venstre ventrikkel og eliminere hjertearytmi.

Følgende behandlingsmetoder brukes:

• generelle arrangementer;
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Generelle tiltak inkluderer primært forbud mot sportsaktiviteter og begrensning av betydelig fysisk anstrengelse som kan forårsake forverring av myokardhypertrofi, økning av intraventrikulær gradient og risiko for plutselig død selv hos asymptomatiske pasienter. For å forhindre infeksiøs endokarditt i situasjoner assosiert med utvikling av bakteriemi, anbefales antibiotikaprofylakse for obstruktive former for hypertrofisk kardiomyopati, tilsvarende det som hos pasienter med hjertefeil.

Ikke-medikamentell behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Barn med asymptomatisk sykdom trenger ikke medikamentell behandling. De er under dynamisk observasjon, der arten og alvorlighetsgraden av morfologiske og hemodynamiske lidelser vurderes. Av spesiell betydning er identifisering av faktorer som bestemmer en ugunstig prognose og økt risiko for plutselig død, spesielt skjulte prognostisk signifikante arytmier.

Medikamentell behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Tilstedeværelse av kliniske manifestasjoner av obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (besvimelse, dyspné, svimmelhet) med normal systolisk funksjon er en indikasjon for administrering av legemidler som forbedrer diastolisk avslapning og reduserer trykkgradienten i venstre ventrikkel [kalsiumantagonister (verapamil) eller betablokkere (propranolol, atenolol)]. De har vanligvis en god symptomatisk effekt, selv om de ikke forhindrer plutselig død og ikke påvirker sykdommens naturlige forløp.

Hos pasienter med obstruktiv lungesykdom anbefales det å bruke den kardioselektive betablokkeren atenolol, selv om erfaringen med bruk ved hypertrofisk kardiomyopati hos barn er noe mindre enn med propranolol.

Det bør bemerkes at selvavbrytelse av betablokkere kan føre til plutselig død. Behandlingen bør startes med svært små doser legemidler, med nøye overvåking av hemodynamiske parametere. Dosen økes gradvis over flere uker, mens kliniske manifestasjoner vedvarer. Hvis monoterapi ikke er tilstrekkelig effektiv, brukes kombinert behandling med propranolol og verapamil.

Amiodaron regnes som et effektivt legemiddel for behandling av hypertrofisk kardiomyopati. Legemidlet bidrar til å eliminere subjektive symptomer og øke toleransen for fysisk aktivitet. Det har en antiarytmisk effekt som forhindrer forekomsten av både supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier.

I det avanserte stadiet av den patologiske prosessen, hovedsakelig i den ikke-obstruktive formen for hypertrofisk kardiomyopati, utvikles ofte progressiv systolisk dysfunksjon og alvorlig hjertesvikt assosiert med venstre ventrikkels ombygging (fortynning av veggene og utvidelse av hulrommet). Slik utvikling av sykdommen forekommer hos 2–5 % av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati og karakteriserer det siste (dilaterte) stadiet av en spesiell, alvorlig og akselerert prosess som ikke er avhengig av pasientens alder og varigheten av sykdomsmanifestasjonen. Økningen i den systoliske størrelsen på venstre ventrikkel overgår vanligvis diastolisk utvidelse og råder over den. De kliniske trekkene ved dette stadiet er alvorlig, ofte refraktær hjertesvikt og en ekstremt dårlig prognose. Behandlingsstrategien for slike pasienter endres og er basert på de generelle prinsippene for behandling av hjertesvikt, og inkluderer nøye administrering av ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorblokkere, diuretika, hjerteglykosider, betablokkere og spironolakton. Disse pasientene er potensielle kandidater for hjertetransplantasjon.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hos et betydelig antall pasienter med hypertrofisk kardiomyopati tillater ikke tradisjonell farmakoterapi effektiv kontroll av sykdomssymptomene, og den lave livskvaliteten tilfredsstiller ikke pasientene. I slike tilfeller er det nødvendig å vurdere muligheten for å bruke andre behandlingsmetoder. Potensielle kandidater for kirurgisk behandling er minst 5 % av alle pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (med uttalt asymmetrisk hypertrofi av interventrikulærseptum og en subaortisk trykkgradient i hvile lik 50 mm Hg eller mer). Den klassiske kirurgiske teknikken inkluderer eksisjon av den hypertroferte interventrikulære septumsonen. Operasjonen gir en god symptomatisk effekt med fullstendig eliminering eller betydelig reduksjon av den intraventrikulære trykkgradienten hos 95 % av pasientene og en betydelig reduksjon i det endediastoliske trykket i venstre ventrikkel hos de fleste pasienter. I noen tilfeller, hvis det er ytterligere indikasjoner for å redusere alvorlighetsgraden av obstruksjon og mitralinsuffisiens, utføres samtidig klaffplastikk eller mitralklaffutskiftning med en lavprofilprotese. Påfølgende langtidsbehandling med verapamil forbedrer de langsiktige resultatene av operasjonen, ettersom det forbedrer den diastoliske funksjonen til venstre ventrikkel, noe som ikke oppnås ved kirurgisk behandling.

De siste årene har det vært økende interesse for å utforske muligheten for å bruke sekvensiell tokammerpacing med forkortet atrioventrikulær (AV) forsinkelse som et alternativ til kirurgisk behandling hos pasienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Effektiviteten til denne metoden er imidlertid fortsatt uprøvd for øyeblikket, så bruken er begrenset.

En annen alternativ metode for behandling av refraktær obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er transkateter alkoholseptumablasjon. Teknikken innebærer infusjon av 1–3 ml 95 % etylalkohol gjennom et ballongkateter inn i den perforerende septumgrenen, noe som resulterer i et infarkt i den hypertroferte delen av interventrikulært septum, som påvirker 3 til 10 % av venstre ventrikkels myokardmasse (opptil 20 % av interventrikulært septum). Dette fører til en betydelig reduksjon i alvorlighetsgraden av obstruksjon av utstrømningstrakten og mitralinsuffisiens, objektive og subjektive symptomer på sykdommen. I 5–10 % av tilfellene er det behov for implantasjon av en permanent pacemaker på grunn av utvikling av høygradig AV-blokk. I tillegg er den positive effekten av transkateterablasjon på prognosen til dags dato ikke bevist, og kirurgisk dødelighet (1–2 %) skiller seg ikke fra den under septal myomektomi, som for tiden regnes som «gullstandarden» for behandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati med alvorlige symptomer og obstruksjon av venstre ventrikkels utstrømningskanal som er resistent mot medikamentell behandling.

Strategien for behandlingstiltak for hypertrofisk kardiomyopati er dermed ganske kompleks og innebærer en individuell analyse av hele komplekset av kliniske, anamnestiske og hemodynamiske parametere, resultater av gendiagnostikk og stratifisering av risikoen for plutselig død, en vurdering av sykdomsforløpets egenskaper og effektiviteten av behandlingsalternativene som brukes. Generelt sett gir rasjonell farmakoterapi i kombinasjon med kirurgisk behandling og elektrokardioterapi en god klinisk effekt, forhindrer forekomsten av alvorlige komplikasjoner og forbedrer prognosen hos en betydelig andel av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Prognose

Ifølge nyere forskningsdata basert på den utbredte bruken av ekkokardiografi og (spesielt) genetiske studier av familier til pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, er det kliniske forløpet av denne sykdommen åpenbart gunstigere enn tidligere antatt. Bare i isolerte tilfeller utvikler sykdommen seg raskt og ender med døden.

Som vist ved langtidsobservasjoner ved bruk av ekkokardiografi, skjer utviklingen av venstre ventrikkelhypertrofi ved hypertrofisk kardiomyopati hovedsakelig i puberteten (i alderen 12–14 år). Tykkelsen på venstre ventrikkels myokard dobles i dette tilfellet omtrent over 1–3 år. Den identifiserte venstre ventrikkel-ombyggingen er vanligvis ikke ledsaget av klinisk forverring, og de fleste av disse barna forblir asymptomatiske. Hos pasienter i alderen 18 til 40 år forekommer ytterligere fortykkelse av interventrikulær septum sjelden og er ikke ledsaget av endringer i kardiohemodynamikken. I voksen alder kan prosessen med venstre ventrikkel-ombygging forekomme med gradvis tynning av myokardiet og utvidelse av ventrikkelhulen.

Basert på resultatene fra langtidsobservasjoner, ble det hos noen pasienter, inkludert barn, fastslått transformasjon av hypertrofisk kardiomyopati til dilatert kardiomyopati. Utviklingen av venstre ventrikkeldilatasjon og systolisk hjertesvikt er assosiert med dyspné, synkope, atrieflimmer og en betydelig økning i ventrikulær myokardmasse.

Til tross for det relativt gunstige forløpet, oppstår det ofte komplikasjoner med hypertrofisk kardiomyopati, som blir den umiddelbare dødsårsaken for pasienter. Hos små barn er den vanligste dødsårsaken refraktær hjertesvikt. Eldre barn og voksne dør i de fleste tilfeller plutselig.