Diagnostisering av panhypopituitarisme

I typiske tilfeller er diagnosen panhypopituitarisme enkel. Forekomsten av et kompleks av symptomer på hypokortisisme, hypotyreose og hypogonadisme etter komplisert fødsel eller på grunn av en annen årsak indikerer hypothalamus-hypofyseinsuffisiens. Rettidig diagnose er forsinket hos pasienter med tregt Sheehan-syndrom, selv om fravær av amming etter fødsel ledsaget av blødning, langvarig tap av arbeidsevne og menstruasjonsdysfunksjon bør tyde på hypopituitarisme.

En rekke laboratorieparametere er av diagnostisk verdi. Hypokrom og normokrom anemi kan observeres, spesielt ved alvorlig hypotyreose, noen ganger leukopeni med eosinofili og lymfocytose. Kombinert med diabetes insipidus er hypofysesykdom ledsaget av lav relativ urintetthet. Blodsukkernivået er lavt, og den glykemiske kurven med glukosebelastning flates ut (hyperinsulinisme). Kolesterolinnholdet i blodet øker. Andelen adenohypofysehormoner (ACTH, TSH, STH, LH og FSH) synker i blod og urin.

I mangel av mulighet for direkte bestemmelse av hormoner, kan indirekte tester brukes. Dermed estimeres ACTH-reserven i hypofysen ved hjelp av en test med metopiron (Su=4885), som blokkerer biosyntesen av kortisol i binyrebarken, og ved hjelp av negativ tilbakekoblingsmekanisme, noe som forårsaker en økning i ACTH-nivået i blodet. Til syvende og sist øker produksjonen av kortikosteroider, forløpere til kortisol, hovedsakelig 17-hydroksy- og 11-deoksykortisol. Følgelig øker innholdet av 17-OCS i urinen kraftig. Ved hypofyse er det ingen signifikant reaksjon på administrering av metopiron. Testen utføres som følger: 750 mg av legemidlet i granulat administreres oralt hver 6. time i 2 dager. Innholdet av 17-OCS i daglig urin analyseres før testen og på den andre dagen med metopiron.

Det initiale nivået av kortikosteroider i blod og urin reduseres vanligvis. Ved administrering av ACTH øker innholdet av kortikosteroider, i motsetning til hos pasienter med Addisons sykdom, dvs. primær hypokortisisme. Ved lang sykdomsvarighet reduseres imidlertid binyrenes reaktivitet på administrering av ACTH gradvis. Tilstedeværelsen av hypogonadisme hos kvinner indikeres av en reduksjon i østrogennivået, og hos menn - testosteron i blod og urin.

Lav basalmetabolisme, reduserte blodnivåer av proteinbundet jod eller butanol-ekstraherbart jod, fritt tyroksin, trijodtyronin, tyreoidstimulerende hormon og ^131I -absorpsjon av skjoldbruskkjertelen indikerer en reduksjon i dens funksjonelle aktivitet. Den sekundære naturen til hypotyreose bekreftes av en økning i akkumuleringen av ^131I i skjoldbruskkjertelen og i nivået av skjoldbruskhormoner i blodet etter administrering av tyreoidstimulerende hormon.

Differensialdiagnose av panhypopituitarisme er ikke alltid enkel. En rekke sykdommer som fører til vekttap (ondartede svulster, tuberkulose, enterokolitt, sprue og sprue-lignende syndromer, porfyri) må differensieres fra hypothalamus-hypofyseinsuffisiens. Utmattelse ved de ovennevnte sykdommene, i motsetning til hypothalamus-hypofyseinsuffisiens, utvikler seg imidlertid gradvis, er et resultat av sykdommen, og ikke dens dominerende manifestasjon; bare ved nedsatt absorpsjon i tarmen (sprue, enterokolitt, etc.) kan utmattelse ledsages av sekundær endokrin insuffisiens.

Alvorlighetsgraden av anemi gir noen ganger grunnlag for differensialdiagnose med blodsykdommer, og alvorlig hypoglykemi kan stimulere svulster i bukspyttkjertelen - insulinomer.

Primær hypotyreose utelukkes av et lavt nivå av tyreoidstimulerende hormon i blodet og en økning i skjoldbruskkjertelens funksjonelle aktivitet ved introduksjon av eksogent tyreoidstimulerende hormon.

Differensialdiagnose av panhypopituitarisme er spesielt vanskelig i tilfeller der primær hypotyreose er komplisert av lidelser i seksualsfæren og med perifer polyendokrin insuffisiens (Schmidt syndrom), som inkluderer primær autoimmun skade på binyrene, skjoldbruskkjertelen og ofte gonadene.

I klinisk praksis er den mest relevante differensieringen av hypofysekakeksi fra utmattelse på grunn av psykogen anoreksi, som forekommer hos unge jenter og svært sjelden hos unge menn på grunn av en psykotraumatisk konfliktsituasjon eller et aktivt ønske om å gå ned i vekt og tvungen matavvisning. Redusert appetitt opp til fullstendig aversjon mot mat ledsages ved psykogen anoreksi av et brudd eller forsvinner av menstruasjon selv før utviklingen av alvorlig utmattelse. Seksualapparatet atrofierer gradvis, funksjonelle forstyrrelser i mage-tarmkanalen og flere symptomer på endokrin insuffisiens oppstår. Den avgjørende faktoren i differensialdiagnostikk er anamnese, bevaring av fysisk, intellektuell og noen ganger til og med kreativ aktivitet med en ekstrem grad av utmattelse, bevaring av sekundære seksuelle karakteristikker i kombinasjon med dyp atrofi av kjønnsorganene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]