Diagnostisering av trombotisk trombocytopenisk purpura

Laboratoriediagnostikk av trombocytopenisk purpura

Laboratorieundersøkelse viser trombocytopeni mindre enn 100 000/mm3 ^, en økning i gjennomsnittlig blodplatevolum (MPV) til 8,9 ± 1,5 ^μm3 ifølge en automatisk blodanalysator.

Klassifisering av blodplatesykdommer basert på størrelse

MPV økt	MPV-norm (7,1 mikron)	MPV redusert
ITP og andre tilstander med økt blodplateproduksjon og -forbruk, inkludert DIC	Tilstander der benmargen har lite celler eller er påvirket av ondartede sykdommer	Wiskott-Aldrich syndrom
May-Hegglin-anomali	-	Lagringssykdommer
Alport syndrom	-	Jernmangelanemi
Mukopolysakkaridose, grått blodplatesyndrom
Lekkasje av blodplater (sveitserost)	-	-
Montreal-plateletsyndrom	-	-
Bernard-Soulier syndrom	-	TAR-syndrom

I tillegg til trombocytopeni kan pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura ha moderat eosinofili i perifert blod. Ved alvorlig blodtap utvikles anemi.

Ved en benmargspunksjon, som utføres for å utelukke andre onkohematologiske sykdommer, finner man irritasjon av megakaryocyttlinjen og svak "klemming" av trombocytter med normale erytroide og myeloide linjer. Hos noen pasienter oppdages moderat eosinofili.

Når man studerer koagulasjonsprofilen, som ikke er obligatorisk ved standard idiopatisk trombocytopenisk purpura, avslører de en økning i blødningstid, en reduksjon eller fravær av koageltilbaketrekning, nedsatt protrombinutnyttelse med normale nivåer av fibrinogen, protrombintid og aktivert partiell tromboplastintid.

Laboratorietester hos pasienter med trombocytopeni inkluderer:

• generell blodprøve med smear og bestemmelse av blodplatetall;
• undersøkelse av benmargspunktur;
• blodprøve for ANF, anti-DNA, komplementfraksjoner C3, C4, antiplatelet-antistoffer, plasma glykokalcinnivå, Coombs-test;
• bestemmelse av protrombintid, aktivert partiell tromboplastintid, fibrinogennivå, fibrinogennedbrytningsprodukter;
• bestemmelse av urea, blodkreatinin, leverfunksjonstester;
• blodprøve for opportunistiske infeksjoner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);
• utelukkelse av sekundære former for trombocytopeni.

Hovedkriteriene for diagnostisering av idiopatisk trombocytopenisk purpura er:

• fravær av kliniske tegn på systemiske og onkohematologiske sykdommer;
• isolert trombocytopeni med normalt antall røde blodlegemer og hvite blodlegemer;
• normalt eller økt antall megakaryocytter i beinmargen med normale erytroide og myeloide elementer;
• utelukkelse av sekundære former for trombocytopeni ved hypersplenisme, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, DIC-syndrom, medikamentindusert trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfeksjoner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]