
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Hvordan behandles trombotisk trombocytopenisk purpura?
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 04.07.2025
Siden patogenesen til idiopatisk trombocytopenisk purpura er basert på ødeleggelse av autoantistoffbelastede blodplater av celler i det retikulohistiocytiske systemet, er hovedprinsippene for behandling av trombocytopenisk purpura:
- reduksjon i produksjonen av autoantistoffer;
- nedsatt binding av autoantistoffer til blodplater;
- eliminering av ødeleggelse av antistoff-sensibiliserte blodplater av celler i det retikulohistiocytiske systemet.
Ved fravær av blødning fra slimhinnene, mild ekkymose etter blåmerker og blodplatetall på over 35 000/mm3 , er behandling vanligvis ikke nødvendig. Pasienter bør unngå kontaktsport. Menstruerende jenter har nytte av langtidsvirkende progesteronpreparater (Depo-Provera og andre) for å utsette menstruasjonen i flere måneder for å forhindre intens livmorblødning.
Glukokortikoider
Virkningsmekanisme
- Hemming av fagocytose av blodplater med antistoffer fiksert på overflaten deres i milten.
- Forstyrrelse av antistoffproduksjon.
- Svekket binding av autoantistoffer til antigen.
Indikasjoner
Blødning fra slimhinner; markert purpura og rikelig hematom på kontusjonssteder, spesielt på hode og nakke; progressiv purpura; trombocytopeni i mer enn 3 uker; tilbakevendende trombocytopeni; blodplatetall mindre enn 20 000/mm3 hos primærpasienter med minimal purpura.
Administrasjonsmåter
- Standarddoser av orale kortikosteroider er prednisolon 1–2 mg/kg per dag eller 60 mg/ m² per dag i 21 dager med gradvis seponering. Dosen reduseres uavhengig av blodplatetallet, og remisjon vurderes ved slutten av kuren. Ved fravær av remisjon eller reduksjon i blodplatetallet etter oppnådd normale verdier, fortsettes ikke glukokortikoidvirkningen. Ved fravær av fullstendig hematologisk respons under en standardkur med kortikosteroider, seponeres prednisolon i en "intermitterende kur" (annenhver dag etter en pause, 5 mg). Det er mulig å gjenta kortikosteroidkuren etter 4 uker. Langvarig bruk av kortikosteroider ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket, da det kan føre til hemming av trombopoiesen.
- Høye doser orale kortikosteroider 4–8 mg/kg per dag i 7 dager eller 10–30 mg/kg per dag metylprednisolon i 3–7 dager med rask seponering av legemidlet. Etter en uke gjentas kurene (2–3 kurer).
- Høye doser parenterale kortikosteroider 10–30 mg/kg per dag metylprednisolon eller solumedrol 500 mg/ m2 per dag intravenøst i 3–7 dager i alvorlige tilfeller for raskere lindring av hemoragisk syndrom. Hvis ytterligere behandling er nødvendig, overføres pasienten til standard orale doser.
- For steroidresistente pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er «pulsbehandling» med deksametason mulig – 6 sykluser på 0,5 mg/kg per dag (maksimalt 40 mg/dag) i 4 dager hver 28. dag, tatt oralt.
Effektiviteten av å ta kortikosteroider er ifølge forskjellige forfattere 50–80 %. Bivirkninger ved bruk: symptomer på hyperkortisisme, magesår, hyperglykemi, hypertensjon, økt risiko for infeksjon, myopati, hypokalemi, steroidpsykose, eggstokkdysfunksjon hos jenter, veksthemming.
Intravenøs immunglobulin
Virkningsmekanisme:
- reversibel blokade av makrofag Fc-reseptorer;
- undertrykkelse av autoantistoffsyntese av B-lymfocytter;
- beskyttelse av blodplater og/eller megakaryocytter mot antistoffer;
- modulering av hjelper- og suppressoraktivitet hos T-lymfocytter;
- undertrykkelse av komplementavhengig vevsskade;
- tilfriskning fra vedvarende virusinfeksjoner gjennom innføring av spesifikke antistoffer.
Indikasjoner for akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura:
- om mulig - førstelinjeintervensjon;
- neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;
- barn under 2 år som er resistente mot effekten av kortikosteroider.
Moderne intravenøse immunglobulinpreparater (IVIG) må oppfylle WHOs krav definert i 1982: minst 1000 enheter blod, minst 90 % immunglobuliner G, nativt immunglobulin G (høy aktivitet av Fc-fragmentet), normal inndeling av immunglobuliner G i underklasser, fysiologisk halveringstid. I tillegg må IVIG ha lav antikomplementær aktivitet og dobbel virusinaktivering (rent immunglobulin G).
Intravenøse immunglobulinpreparater godkjent for bruk
Klar til å spises |
I form av konsentrater |
Humant immunglobulin normalt (intraglobin) (Biotest, Tyskland), humant immunglobulin normalt for intravenøs administrering (imbio-gam) (IMBIO, Russland), (octagam) (Octapharma, Sveits), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italia) |
Immunglobulin (Biochemie, Østerrike), sandoglobulin (Sandoz, Sveits), normalt humant immunglobulin (Endobulin S/D) (Østerrike), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italia), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Frankrike), normalt humant immunglobulin (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Russland) |
Sammenlignende egenskaper ved intravenøse immunoglobulinpreparater
IG Wien |
Humant immunglobulin normalt (oktagam) |
Humant normalt immunglobulin (intraglobin) |
Sandoglobulin |
|
IgG, mg/ml |
49–51 |
51–53 |
41–42 |
45–47 |
Fc-integrerte molekyler, % |
98–101 |
99–102 |
68–87 |
81–88 |
IgA, mg/ml |
0–0,015 |
0,05–0,1 |
1,5–2,0 |
0,5–0,75 |
IgM, mg/ml |
0 |
0,01–0,02 |
0,06–0,08 |
0,01–0,02 |
Stabilisator |
Maltose |
Maltose |
Glukose |
Sukrose |
CMV-antistofftiter, U/ml |
50,0 |
22,0–23,0 |
12.0 |
Mer enn 10,0 |
Intravenøs administrering av immunglobulin
- Ved akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura - en total dose på 1-2 g/kg per kur i henhold til skjemaet: 400 mg/kg per dag i 5 dager eller 1 g/kg per dag i 1-2 dager. Barn under 2 år tolererer en 5-dagers protokoll med bruk av legemidler av første og andre generasjon bedre.
- Ved kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - initial dose 1 g/kg per dag i 1-2 dager, deretter enkeltinfusjoner med en dose på 0,4-1 g/kg, avhengig av respons, for å opprettholde et trygt blodplatenivå (mer enn 30 000/mm3 ). Bruk av IVIG er nyttig i kombinasjon med alternerende kurer med kortikosteroider.
Responsraten hos pasienter med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer i 80–96,5 % av tilfellene. Sammenlignet med bruk av kortikosteroider øker blodplatetallet raskere under blødningsepisoder av sammenlignbar varighet. Omtrent 65 % av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura som er resistente mot kortikosteroider, oppnår langvarig remisjon etter en IVIG-kur.
Bivirkninger av IVIG-legemidler:
- anafylaktiske reaksjoner (hos pasienter med reduserte IgA-nivåer);
- hodepine (20 % av tilfellene);
- feber med frysninger (1–3 % av tilfellene);
- hemolytisk anemi med positiv Coombs-test.
Et tilfelle av aseptisk meningitt etter IVIG-infusjon, samt infeksjon av IVIG-mottakere (Gammaguard "Baxter") med hepatitt C-viruset, har blitt beskrevet i vitenskapelig litteratur, men siden 1994, etter forbedringen av legemiddelproduksjonsteknologi, har slike situasjoner ikke lenger forekommet.
Profylaktisk administrering av paracetamol (10–15 mg/kg hver 4. time) og difenhydramin (difenhydramin) (1 mg/kg hver 6.–8. time) reduserer hyppigheten og alvorlighetsgraden av feber med frysninger, og intravenøs administrering av deksametason i en dose på 0,15–0,3 mg/kg bidrar til å lindre hodepine under IVIG-infusjoner.
Kombinert bruk av glukokortikoider og intravenøs immunglobulin
Indikasjoner:
- blødning fra slimhinner;
- omfattende petekkier, purpura og ekkymose;
- symptomer og/eller tegn på indre blødninger, spesielt intrakranielle.
Kombinert bruk forårsaker en raskere økning i blodplatetall enn begge legemidlene alene. Det brukes ved livstruende blødninger og som forberedelse til kirurgi. I nødstilfeller kan metylprednisolon 30 mg/kg per dag i 3 dager eller solumedrol 500 mg/m² brukes som glukokortikoid.
Anti-RhD-immunoglobuliner
Virkningsmekanisme:
- blokade av makrofag Fc-reseptorer av antistoffbelastede erytrocytter;
- undertrykkelse av dannelsen av antiplatelet-antistoffer;
- immunmodulerende effekt.
Bruksbetingelser hos idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positive ikke-splenektomerte pasienter.
Anti-RhD immunoglobulinpreparater: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).
Administrasjonsmåte:
- Den optimale dosen er 50 mcg/kg per kur i form av en enkelt intravenøs infusjon eller fraksjonert intramuskulær administrering over 2–5 dager;
- Hvis konsentrasjonen av hemoglobin i pasientens blod er mindre enn 100 g/l, er dosen av legemidlet 25–40 mcg/kg per kur, hvis hemoglobin er 100 g/l – 40–80–100 mcg/kur;
- Gjentatte kurer med anti-D-immunglobulin med intervaller på 3–8 uker for å opprettholde blodplatetallet over 30 000/ mm3.
Blodplatetallet og hemoglobinnivået overvåkes den 3.-4. dagen etter behandlingsstart. Fravær av hematologisk respons på første kur med anti-D-immunglobulin er ikke en kontraindikasjon for en andre kur, ettersom 25 % av pasientene som ikke responderte på behandlingen oppnår hematologisk respons ved gjentatt administrering av legemidlet. Blant pasienter som er resistente mot kortikosteroider, oppnår 64 % remisjon etter en kur med anti-D-immunglobulin. En signifikant økning i blodplatetallet observeres 48 timer etter at legemidlet er administrert, så det anbefales ikke å bruke det i livstruende situasjoner.
Bivirkninger:
- influensalignende syndrom (feber, frysninger, hodepine);
- et fall i hemoglobin- og hematokritnivåer på grunn av hemolyse, bekreftet av en positiv Coombs-test.
Ingen tilfeller av virusinfeksjon er rapportert ved bruk av anti-D-immunglobulinpreparater. Akutte allergiske reaksjoner er usannsynlige. IgE-medierte og immunkompleksinduserte allergiske reaksjoner er beskrevet. Allergiske reaksjoner er ikke beskrevet hos pasienter med IgA-mangel. Hemolyse er vanligvis ekstravaskulær. I de få tilfellene av intravaskulær hemolyse som er beskrevet, utviklet det seg ikke kronisk nyresvikt. Den gjennomsnittlige reduksjonen i hemoglobinnivå er 5–20 g/l og er kortvarig (1–2 uker).
Bruk av anti-RhD-immunoglobulin er trygt, praktisk, rimelig og effektivt hos 79–90 % av pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, og oftere hos barn enn hos voksne.
Virkningsmekanisme for glukokortikoider, intravenøst immunglobulin og anti-D-immunglobulin
Effekt |
Kortikosteroider |
Intravenøs immunglobulin |
Anti-D-immunoglobulin |
Økende kapillærmotstand |
+ |
- |
- |
Retikuloendotelial blokkering |
+/- |
+ |
+ |
Binding av antistoffer til blodplater |
+ |
+/- |
- |
FcR-bindingsforstyrrelse |
+ |
+ |
+/- |
T-lymfocyttsuppresjon |
+ |
+ |
- |
Syntese av immunglobuliner |
Det øker |
Det øker |
Normal/øker |
Cytokinproduksjon |
Det øker |
Det øker |
Norm |
Interferon alfa
Interferon-alfa-2b kan brukes i behandlingen av pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura som er resistente mot kortikosteroider. Hematologisk respons oppnås hos 72 % av pasientene, inkludert 33 % som ikke responderte på kortikosteroider.
Virkningsmekanisme ved idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertrykkelse av autoantistoffproduksjon på grunn av den hemmende effekten av interferon-alfa-2b på produksjonen av immunglobuliner av B-lymfocytter.
Administrasjonsregime: 0,5-2x106 U, avhengig av alder, subkutant eller intramuskulært 3 ganger i uken (vanligvis mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hematologisk respons observeres på 7.-39. dag fra behandlingsstart. Ved fravær av hematologisk respons stoppes behandlingen, og hvis den er tilstede, fortsettes den i opptil 3 måneder. Etter fullført kur seponeres legemidlet eller foreskrives i en vedlikeholdsdose med en reduksjon i administrasjonsfrekvensen til 1-2 ganger i uken (velges individuelt). Ved tilbakefall av sykdommen (vanligvis 2-8 uker etter avsluttet bruk) er en gjentatt kur indisert, som har samme effektivitet. Varigheten av vedlikeholdsbehandling med interferon-alfa-2b ved hematologisk respons er ikke fastslått.
Bivirkninger: influensalignende syndrom (feber, frysninger, hodepine, muskelsmerter), smerter og rødhet på injeksjonsstedet, levertoksisitet, undertrykkelse av myelopoiesen (ved doser over 2x10⁶ U ), depresjon hos ungdom.
For å redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger (influensalignende syndrom) anbefales profylaktisk administrering av paracetamol før første administrasjon av legemidlet.
Danazol
Danazol er et syntetisk androgen med svak viriliserende aktivitet og immunmodulerende virkning (gjenoppretting av T-suppressorfunksjon).
Virkningsmekanisme for danazol ved idiopatisk trombocytopenisk purpura:
- modulerer uttrykket av Fc-gamma-reseptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødeleggelse av antistoffbelastede blodplater;
- undertrykker produksjonen av autoantistoffer;
- har synergi med kortikosteroider, fremmer frigjøring av steroider fra bindingene deres med globuliner og øker deres tilgang til vev.
Administrasjonsmåte:
10–20 mg/kg per dag oralt (300–400 mg/m² ) i 2–3 doser i 3 måneder eller mer for å stabilisere effekten.
Bivirkninger:
Akne, hirsutisme, vektøkning, levertoksisitet.
Hematologisk respons forekommer hos omtrent halvparten av barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inkludert de som er resistente mot kortikosteroider. Behandlingseffekten økes etter splenektomi. Responsen er ufullstendig i de fleste tilfeller.
Vinkristin
Vinkristin brukes i en dose på 0,02 mg/kg (maksimalt 2 mg) intravenøst, ukentlig, totalt 4 administreringer.
Vinblastin
Vinblastin administreres intravenøst i en dose på 0,1 mg/kg (maksimalt 10 mg) ukentlig, totalt 4 administreringer.
Når vinkristin og vinblastin er effektive, øker blodplatetallet raskt, ofte til normale nivåer. De fleste barn trenger gjentatte doser med 2- til 3-ukers intervaller for å opprettholde trygge blodplatetall. Hvis det ikke er noen respons innen 4 uker, er videre bruk ikke indisert.
Fullstendig hematologisk remisjon innen 0,5–4 år er beskrevet hos omtrent 10 % av pasientene, og en forbigående respons hos halvparten.
Bivirkninger: perifer nevropati, leukopeni, alopecia, forstoppelse, nekrose ved inntreden i subkutant vev.
Syklofosfamid
Cyklofosfamid (cyklofosfamid) brukes som et immunsuppressivt middel. Den hematologiske responsen hos pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60–80 % og varer lenger sammenlignet med andre legemidler. Fullstendig hematologisk respons etter fullført behandling forekommer i 20–40 % av tilfellene. De beste resultatene vises hos splenektomerte pasienter med kort sykdomsvarighet.
Virkningsmekanismen er å undertrykke proliferasjonen av lymfocyttkloner involvert i immunresponsen.
Administrasjonsregime: 1–2 mcg/kg per dag, tatt oralt. Hematologisk respons oppnås 2–10 uker etter kurstart.
Bivirkninger: undertrykkelse av myelopoiesen, alopecia, levertoksisitet, hemoragisk blærekatarr, leukemi (fjern komplikasjon).
Azatioprin
Hos pasienter med autoimmune sykdommer brukes azatioprin som et immunsuppressivt middel. En økning i blodplatetall observeres hos 50 % av pasientene med idiopatisk trombocytopenisk purpura, og en fullstendig hematologisk respons observeres hos 10–20 %.
Administrasjonsregime: 1–5 mg/kg per dag (200–400 mg). Inntil maksimal respons er oppnådd, kan behandlingsvarigheten være 3–6 måneder. Siden sykdommen kommer tilbake etter at legemiddelbruken er avsluttet, er vedlikeholdsbehandling nødvendig.
Bivirkninger: anoreksi, kvalme, oppkast, moderat nøytropeni, lymfomer (fjern komplikasjon).
Fordelen med dette legemidlet hos barn er en lavere forekomst av tumorutvikling sammenlignet med cyklofosfamid (cyklofosfamid).
Ciklosporin
Ciklosporin (ciklosporin A) er et ikke-steroidalt immunsuppressivt middel som forårsaker undertrykkelse av cellulær immunitet. Legemidlet virker på aktiverte T-lymfocytt-effektorer, og undertrykker produksjonen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumornekrosefaktor).
Administrasjonsregime: tatt oralt i en dose på 5 mg/kg per dag i flere måneder. Hematologisk respons observeres 2–4 uker etter oppstart av administrering i form av en viss stabilisering av kliniske og hematologiske parametere, en reduksjon i nivået av antiplatelete antistoffer. Tilbakefall av sykdommen oppstår umiddelbart etter seponering av legemidlet.
Bivirkninger: hypomagnesemi, hypertensjon, lever- og nyretoksisitet, sekundære svulster (fjerne komplikasjoner). Alvorlighetsgraden av bivirkninger og den usikre effekten forårsaket av bruk av ciklosporin gjør bruk av idiopatisk trombocytopenisk purpura uønsket.
Blodplatetransfusjoner
Trombocytttransfusjon er indisert ved utvikling av nevrologiske symptomer som indikerer muligheten for intrakraniell blødning, samt under kirurgiske inngrep hos pasienter med dyp trombocytopeni som er resistent mot konservativ behandling. Selv om levetiden til blodplater er kort, kan trombocytttransfusjoner ha en midlertidig hemostatisk effekt. Samtidig er frykten for å øke varigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grunn av risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Trombocytttransfusjoner brukes hos pasienter med høyrisiko idiopatisk trombocytopenisk purpura med en positiv klinisk effekt. Transfusjon av trombocyttkonsentrat utføres fraksjonert med 1-2 doser per time eller 6-8 doser hver 4.-6. time inntil en klinisk og hematologisk respons er oppnådd. Effekten av transfusjon forsterkes ved foreløpig administrering av IVIG.
Splenektomi
Ved manglende effekt av konservativ behandling av trombocytopenisk purpura, ved tilstedeværelse av dyp trombocytopeni, hemorragisk syndrom og risiko for utvikling av livstruende blødning, anbefales det at pasientene gjennomgår splenektomi. Spørsmålet om kirurgi avgjøres individuelt i hvert enkelt tilfelle.
Indikasjoner for splenektomi:
- alvorlig akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura med livstruende blødning i fravær av respons på medikamentell behandling;
- sykdomsvarighet på over 12 måneder, trombocytopeni mindre enn 10 000/mm3 og blødningshistorie;
- kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning og et vedvarende blodplatetall på mindre enn 30 000/mm3 i fravær av respons på behandling i flere år.
Hos pasienter med en aktiv livsstil og hyppige skader kan splenektomi utføres tidligere.
På grunn av risikoen for å utvikle generaliserte infeksjoner etter operasjon, utføres splenektomi kun når det foreligger klare indikasjoner. Kirurgi er sjelden nødvendig innen 2 år etter diagnose, da trombocytopeni tolereres godt og lett kontrolleres med kortikosteroider og IVIG. Spontan bedring av blodplatetall kan forekomme etter 4–5 år, så en svært forsiktig tilnærming til utførelse av kirurgi er nødvendig. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres spontan remisjon i 10–30 % av tilfellene flere måneder eller år etter diagnose, men svært sjelden hos voksne.
Forberedelse til splenektomi inkluderer administrering av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider gis i full dose dagen før, på selve operasjonsdagen og i flere dager etter operasjonen, da de fleste pasienter har binyreinsuffisiens på grunn av tidligere kortikosteroidbruk. Hvis aktiv blødning oppstår rett før operasjonen, kan det være nødvendig med blodplate- og røde blodlegemer og metylprednisolon (solumedrol) 500 mg/m2 daglig. Før elektiv kirurgi er ultralyd av abdomen obligatorisk for å oppdage ytterligere milter (15 % av tilfellene), og i kontroversielle tilfeller er radioisotopskanning nødvendig.
Fullstendig og langvarig bedring av blodplatetall etter splenektomi forekommer hos omtrent 50 % av pasientene. Et godt prognostisk tegn er respons på kortikosteroider og IVIG før operasjonen (splenektomi er 80–90 % effektiv), samt fravær av blodplatehemmende antistoffer etter den. 25 % av barn som har gjennomgått splenektomi oppnår ikke en klinisk og hematologisk respons og krever videre behandling.
Operasjonen utføres fortrinnsvis laparoskopisk (muligens hos 90 % av pasientene), noe som reduserer volumet av kirurgisk inngrep, nivået av kirurgisk blodtap, gir pasienten en raskere tilbakevending til aktivt liv og reduserer sykehusoppholdet. Det postoperative arret er omtrent 1 cm langt og forårsaker ikke ubehag.
Forekomsten av fatale bakterieinfeksjoner i den sene postoperative perioden, spesielt hos barn som gjennomgikk splenektomi før 5-årsalderen, er 1:300 pasienter per år. De fleste av dem oppstår innen 2 år etter operasjonen. Hovedårsakene inkluderer pneumokokk- og meningokokkinfeksjoner, som utvikler seg som fulminant sepsis med DIC og blødninger i binyrene. Derfor anbefales det senest to uker før operasjonen å administrere pneumokokk-, meningokokk- og Haemophilus influenzae -vaksiner og langvarig, minst 2 år, profylaktisk administrering av benzylpenicillin etter splenektomi. Noen forfattere foreslår å begrense administreringen til bicillin-5 (benzathinbenzylpenicillin + benzylpenicillinprokain) månedlig i 6 måneder etter operasjonen.
Et mulig alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusjon av milten, som også kan utføres hos pasienter med alvorlig trombocytopeni. For å oppnå en stabil klinisk og hematologisk effekt er en trinnvis eksklusjon av 90–95 % av organparenkymet nødvendig. Kroppens immunologiske reaktivitet etter endovaskulær okklusjon av milten bevares på grunn av funksjonen til 2–5 % av miltvevet, som opprettholder blodtilførselen via kollateraler, noe som er viktig i pediatrisk praksis. Det er mulig å bruke proksimal endovaskulær okklusjon av milten flere dager før splenektomi for å redusere risikoen for kirurgi.
Plasmaferese
Hos pasienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødning til tross for medisinsk inngrep og splenektomi, kan reinfusjon av plasma ført gjennom protein A-kolonner brukes til raskt å fjerne antiplatelet-antistoffer. Hos pasienter med alvorlig idiopatisk trombocytopenisk purpura akselererer dette elimineringen av sirkulerende antiplatelet faktor.
Behandling av barn med livstruende blødninger:
- blodplatetransfusjoner;
- solumedrol 500 mg/m2 per dag intravenøst i 3 doser;
- intravenøst immunglobulin 2 g/kg per kur;
- umiddelbar splenektomi.
Disse tiltakene kan utføres individuelt eller i kombinasjon, avhengig av alvorlighetsgraden og responsen på behandlingen.
Prognose hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura
- Hos 70–80 % av pasientene inntreffer remisjon innen 6 måneder, hos 50 % – innen 1 måned fra sykdomsdebut.
- Inntreden av spontan remisjon etter et års sykdom er ukarakteristisk, men kan observeres selv etter flere år.
- Prognosen for sykdommen er ikke avhengig av kjønn, alvorlighetsgraden av den opprinnelige tilstanden og påvisning av eosinofili i beinmargen.
- Når årsaken til idiopatisk trombocytopenisk purpura er identifisert, avhenger prognosen av eliminering av den.
- Omtrent 50–60 % av pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura vil stabilisere seg uten behandling eller splenektomi.