Epispadi og blæreekstrofi - behandling hos voksne

Ved primære former for epispadi oppdages alltid dorsal deviasjon av penis med vinkler på over 50°. Ved iatrogene deviasjoner observeres oftest en kombinert dorsolateral deformasjon med aksial rotasjon av kavernøse legemer. I følge S. Woodhouse (1999) observeres dorsal deformasjon hos 77 % av voksne pasienter, ensidig fibrose av kavernøse legemer observeres i 9 % av tilfellene, og bilateral skade på kavernøse legemer finnes hos 14 % av pasientene. Komplekse deformasjoner hos voksne pasienter anses å være et resultat av tidligere rekonstruktive inngrep, inkludert bruk av kavernøse legemer, spesielt proteinmembranen, som plastmateriale.

Som regel utføres behandling av blæreeksstrofi (plastisk kirurgi av den fremre bukveggen, dannelse av blæren) og eliminering av urininkontinens i tidlig barndom. Uretroplastikk, korrigering av penisavvik, er det andre stadiet, og utføres hos barn i alderen 5-7 år. De fleste forfattere holder seg til konseptet med fullstendig anatomisk rekonstruksjon av bekkenringen under den primære dannelsen av blæren. Bare denne tilnærmingen gjør det mulig å øke effektiviteten av korrigering av urininkontinens og bevare blærens kapasitet, noe som igjen frigjør pasienten fra mutilerende derivasjonsteknikker - ureterosigmoidostomi, ureterorektostomi, etc. I følge P. Sponseller (1995) oppnås de beste resultatene ved bruk av lateral transversal osteotomi. Det finnes mange eksisterende plastiske teknikker som eliminerer urininkontinens. I Russland har metodene til V.M. Derzhavin og sfinkterplastik av Young-Dees blitt utbredt. Sistnevnte i forskjellige modifikasjoner er mye brukt i Europa. Noen forfattere anbefaler å styrke bekkenbunnen med en syntetisk løkke, pakke den dannede blærehalsen inn med en silikonmansjett, omentalklaff og detrusorklaff, og henge urinrøret på en løkke til den fremre bukveggen. Ulike typer slyngeoperasjoner brukes - TVT, etc. Løkkeplastikk av blærehalsen og bekkenbunnsmusklene har gitt positive resultater. Hebel-Steckel-operasjoner brukes også, som styrker blærehalsen med en demukosal ventil av sistnevnte. Relativt tilfredsstillende resultater ble oppnådd ved bruk av løkkeplastikk av bekkenbunnsmusklene. Implantasjon av en kunstig blæresfinkter hos eldre pasienter er beskrevet, men hvis tidligere kirurgiske inngrep tas i betraktning, er denne typen behandling forbundet med risiko for å utvikle urinrørerosjon og sfinkterinsuffisiens. I pediatrisk praksis og hos eldre pasienter brukes periuretrale submukosale injeksjoner av teflon og kollagen for å korrigere urininkontinens. Til tross for betydelige fremskritt innen plastisk rekonstruktiv kirurgi i korrigering av ekstrofni og epispadi, observeres imidlertid negative resultater av funksjonell rekonstruksjon av blæren ganske ofte, og problemet med urininkontinens hos slike pasienter er fortsatt relevant.

I 1895 utførte J. Cantwell den første uretroplastikken for total epispadi. Kjernen i teknikken var fullstendig mobilisering av den dorsale uretraplaten og plassering av den tubulære urinrøret under de kavernøse legemer, som tidligere var rotert i dorsal retning og koblet sammen i den midtre tredjedelen. Mange av de nåværende teknikkene er forskjellige modifikasjoner av Cantwell-operasjonen. Komplikasjonsraten for denne typen intervensjon er omtrent 29 %.

I 1963 foreslo E. Michalowski og W. Modelski en flertrinnsversjon av epispadi-korreksjon. Siden den gang har mange versjoner av trinnvis uretroplastikk blitt utviklet ved bruk av hud-, preputial- og insulære lapper. Ulike metoder for ekstrofi- og epispadi-korreksjon ble lånt fra teknikken uretroplastikk som brukes ved hypospadi, for eksempel overlay uretroplastikk ved bruk av en lapp fra slimhinnen i kinnet. De ulike kirurgiske behandlingene for epispadi og blæreekstrofi er kontroversielle i sine resultater, er ikke uten ulemper og er forbundet med komplikasjoner observert under kirurgisk korreksjon av hypospadi. Det største antallet av sistnevnte forekommer når man utfører Thiersch-Young-teknikken og bruker en forskjøvet insulær lapp av forhuden. I følge P. Caione (2001) er komplikasjonsraten henholdsvis 66 % og 73 %. Ifølge forskningsresultater når komplikasjonsraten ved eksstrofi 64 % mot 33 % ved total epispadi kombinert med urininkontinens.

For å korrigere deformasjonen ved epispadi og eksstrofi brukes sjelden korporoplastikkmetoder som brukes ved ervervede deformasjoner, som Peyronies sykdom. Forskjellene er at de vanligvis bare brukes i tilfeller med uttalt asymmetri av kavernøse legemer, og bare en hudlapp og dura mater brukes som plastisk materiale. I de aller fleste tilfeller brukes ventral rotasjonsteknikk for kavernøse legemer, først foreslått av S. Koff (1984). Den ble senere modifisert. For tiden er den kjent som Cantwell-Ransley korporoplastikk og består av rotasjon av kavernøse legemer og påføring av en kavernostomy ved punktet med maksimal avvikelse.

Teknikken som ble foreslått av M. Mitchell og D. Bagli i 1996 blir stadig mer utbredt. Den består av å utføre en fullstendig penisdisseksjon og skape nye anatomiske forhold mellom urinrøret og kavernøse legemer.

Prinsippet for kirurgisk korreksjon av epispadier ved bruk av Mitchell-metoden er basert på det faktum at penisens anatomi i denne anomalien er forskjellig fra den i hypospadier på grunn av den forskjellige embryogenesen til disse tilstandene.

Hypospadi er en fiksering på den normale utviklingen av urogenitaltrakten, mens epispadi er en grov forvrengning av dens normale utvikling. Ved epispadi er urinrørsplaten fullstendig dannet, og deformasjonsprosessen fører bare til et brudd på dens lukking. De kavernøse legemer er delt, men har normal innervasjon og blodtilførsel, selv om egenskapene til sistnevnte fortsatt er gjenstand for videre studier.

I motsetning til metoden til S. Perovic (1999), skjer det ingen forstyrrelse av de glanuloapikale forholdene når Mitchell-Bagli-metoden brukes. Av interesse er modifikasjonen av Mitchell-operasjonen foreslått av P. Caione i 2000, som består i å lage en halvkobling som simulerer den eksterne lukkemuskelen fra perinealmuskelkomplekset og paraprostatiske vev i blærehalsområdet.

Komplikasjonsraten etter Mitchell-operasjonen og dens ulike modifikasjoner er 11 %, og forekomsten av neouretrale fistler er 2,4 % mot 5–42 % ved Cantwell-Ransley-operasjonen.

Problemene med korreksjon av penislengde er fortsatt ganske komplekse og ikke fullt ut løst. Dessverre gir ikke intervensjoner utført i barndommen som tar sikte på maksimal isolering av kavernøse legemer, helt opp til å separere dem fra den nedre grenen av kjønnsbenet, i kombinasjon med korreksjon av krumning i henhold til Cantwell-Ransley, en betydelig økning i penislengde. Dessuten er fullstendig mobilisering av kavernøse legemer forbundet med risiko for skade på kavernøse arterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metode for ett-trinns urogenital rekonstruksjon (Kovalev-Koroleva-operasjon)

I 1998 foreslo V. Kovalev og S. Koroleva kirurgisk behandling av epispadi og blæreeksstrofi hos voksne. Den særegne egenskapen er samtidig utførelse av forlengende uretro-, corporo-, glanulo-, spongio-, sfinkter- og abdominoplastikk.

I alle tilfeller ble teknikken med fullstendig penisdisseksjon brukt. Hvis uretraplaten ble bevart, ble den separert fra kavernøse legemene og mobilisert til området med sædknuten eller urinblæren. Deretter ble kavernøse legemene dissekert med eksisjon av korda og arrvev. Den riktige uretraplaten tubulariseres, og bilaterale korporotomier utføres. Det anses som berettiget og passende å utføre flere bilaterale korporotomier (minst to), siden en enkelt median korporotomi er utilstrekkelig for fullstendig korrigering av penisdeformiteten etter mobilisering av uretraplaten, eksisjon av korda og arrvev. Dette skyldes den kombinerte naturen til penisdeviasjonen, samt den direkte deltakelsen av intrakorporale faktorer i dannelsen hos voksne pasienter. En autovenøs klaff (v. saphena magna) brukes som plastmateriale for korporoplastikk, og det gjøres en passende tilnærming til dette på lårets mediale overflate. Etter utført korporotomi blir forskjellen i lengden på den tubulære uretraplaten og kavernøse legemene tydelig. For å forlenge urinrøret tas en insulær vaskularisert klaff på en ernæringspedikkel. To-nivå korporoplastikk gjør det mulig å eliminere avvik og øke penisens lengde samtidig. Den isolerte insulære klaffen tubulariseres og anastomoseres med den tubulære, riktige uretraplaten (uretro-neouretroanastomose). Lengden på den forlengede delen av urinrøret (neouretra) avhenger av tilgjengeligheten av plastmateriale og lengden på kavernøse legemer etter korporoplastikk og varierer fra 2 til 6 cm. Dannelsen av en kunstig frivillig blæresfinkter utføres ved å rotere den vaskulariserte muskelklaffen til rectus abdominis-muskelen og transponere den inn i blærehalsområdet ved å lage en muskelmansjett rundt den. Abdominoplastikk utføres ved å fiksere klaffen til rectus abdominis-muskelen i kjønnshårområdet, noe som bidrar til å kompensere for kjønnshårdefekten på grunn av diastase av kjønnsbeinene, i tillegg forsegler suturene i blæren og urinrøret, forbedrer vevstrofien og gir også en vertikal retning til muskelfibrene under transponering til halsområdet. Ved slutten av det kirurgiske inngrepet roteres de kavernøse kroppene og neouretraen transponeres ventralt, noe som danner en ekstern åpning på penishodet. I noen tilfeller, med mangel på plastmateriale og utilstrekkelig lengde på neouretraen, dannes den eksterne åpningen i henhold til typen koronal hypospadi. Når matingsbenet til urinrørsklaffen forskyves til penisens polare overflate, forbedrer det ikke bare neouretraens trofisme og forsegler suturene etter tubularisering av klaffen og urinrørets anastomoser, og forhindrer dermed dannelse av fistler, men gir også den kosmetiske effekten av tilstedeværelsen av en svampaktig legeme i urinrøret (spongioplastikk).Den kosmetiske effekten er mer uttalt jo tykkere næringspedikkelen er. Huddefekten kompenseres ved hjelp av lokalt vev og forskjøvne vaskulariserte klaffer.

I den postoperative perioden er det nødvendig å foreskrive antikoagulantia, disaggregeringsmidler, angioprotektorer, antioksidanter, ozonbehandling, laserbehandling og vakuumbehandling for å forbedre mikrosirkulasjonen og trofismen i blæreklaffene. Alfa-adrenerge blokkere ble brukt for å eliminere hyperrefleksi i blæren og påvirkning av sympatiske constrictorer. I tillegg ble det utført trening av den vilkårlige kunstige blæresfinkteren. Rehabiliteringsprogrammet inkluderte seksologisk trening, ulike psykoterapiteknikker og medikamentell korreksjon av psykoemosjonelle lidelser.

Resultater og diskusjon

Resultatene av kirurgisk behandling av epispadier og blæreeksstrofi ble evaluert over perioder på ett til ti år. Totalt 34 pasienter ble operert. Kriteriene for å evaluere resultatene av kirurgiske inngrep var funksjonelle og estetiske resultater. Sfinkteroplastikk ble utført i 73,5 % av tilfellene med bevart reservoarfunksjon av blæren, og forlengende uretro- og korporoplastikk ble utført hos alle pasienter, inkludert de som gjennomgikk ulike typer intestinal urinavledning, siden selv i fravær av en naturlig vannlatingsakt er dannelsen av urinrøret som en ejakulasjonskanal en viktig komponent i sosial og seksuell rehabilitering. Den kosmetiske effekten ble vurdert basert på penisens utseende, lengde, hodets form, fravær eller tilstedeværelse av deformasjon. Ved å bruke den beskrevne metoden ble det oppnådd en forlengelse av penis på 2–2,5 cm, noe som i noen tilfeller gjorde det mulig å bruke en forlenger og oppnå en ytterligere forlengelse på 1 cm.

Visuell utretting av penis i avslappet tilstand ble oppnådd hos alle pasienter. Hos 80 % av pasientene oversteg ikke vinkelen på erektil deformasjon 20 %, noe som ble ansett som funksjonelt ubetydelig og ikke krevde korreksjon. I flere tilfeller var avviksrecidiven fra 30 til 45°. Tre pasienter ble reoperert (forlengende korporoplastikk). Konisk hode ble observert i 36 % av tilfellene. Dette anses ikke som en komplikasjon, men et karakteristisk trekk ved kirurgisk behandling av epispadi og blæreeksstrofi. Alle pasienter var fornøyde med de estetiske resultatene av behandlingen av epispadi og blæreeksstrofi.

Det funksjonelle resultatet ble vurdert ved å bevare erektil og ejakulerende funksjon, vannlatingskvaliteten og levedyktigheten til den kontinentale mekanismen. Fraværet av postoperativ erektil dysfunksjon i denne omfattende og komplekse kirurgiske behandlingen av epispadi og blæreeksstrofi kan forklares med særegenhetene ved den vaskulære arkitekturen til den unormale penis og den kirurgiske teknikken, som består i å skape tilgang til tunica albuginea i korporoplastikkstadiet i den avaskulære sonen. Astenisk ejakulasjon ble observert hos 47,1 % av pasientene, og forsinket ejakulasjon ble rapportert hos 20,6 %.

Full funksjon av den kunstige muskelsfinkteren ble observert hos 80 % av pasientene. I 20 % av tilfellene ble det observert lekkasje og delvis urininkontinens i ortostase, noe som også ble vurdert som et positivt resultat (sammenlignet med initial total urininkontinens). Kirurgisk behandling av epispadi og blæreeksstrofi tillot pasienter å slutte med konstant bruk av bleier og gå over til episodisk (under fysisk aktivitet) bruk av penisklemme.

Glansiskemi (20,5 %) og nekrotiske forandringer i penisens hud (11,8 %) var de hyppigste spesifikke komplikasjonene ved den ovennevnte typen kirurgisk behandling av epispadi og blæreeksstrofi, og en naturlig konsekvens av vevstrofiske lidelser som følge av en rekke tidligere operasjoner og selve rekonstruksjonen. De anses imidlertid ikke som funksjonelt signifikante, siden det på bakgrunn av fullverdig kompleks terapi i alle tilfeller var mulig å bevare glans og penisens hud uten å ty til ytterligere plastisk kirurgi.

Uretrafistler (som en postoperativ komplikasjon) ble funnet hos 6 % av pasientene. Dette tallet er lavere enn ved andre typer korporouretroplastikk, men høyere enn ved primærkirurgi for eksstrofi og epispadi i barndommen, noe som vanligvis kan forklares med det økte volumet av gjentatt kirurgisk behandling av epispadi og blæreeksstrofi.

Sosial tilpasning ble oppnådd hos alle pasienter. Alle pasientene hadde heterofil orientering. 88 % av pasientene var i stand til å gjennomføre samleie etter kompleks behandling av epispadi og blæreeksstrofi, dvs. de var fullt seksuelt tilpasset. De resterende pasientene brukte alternative metoder for seksuelle forhold. 44 % av pasientene hadde en fast seksuell partner. Fire av dem stiftet familier, tre fikk barn. Gjennomsnittlig livstilfredshetsskåre var 17 ± 2,5 (70,8 % av maksimal oppnåelig skåre).

Konklusjon

Fullstendig ett-trinns urogenital rekonstruksjon (Kovalev-Koroleva-operasjon) for blæreeksstrofi og total epispadi hos voksne pasienter anses som en patogenetisk begrunnet metode. Fra et synspunkt for å bevare erektil funksjon er den trygg og begrunnet. Funksjoner ved ventralisering av urinrøret bidrar til å redusere forekomsten av komplikasjoner (for eksempel urinrørsfistler), som er vanligere ved bruk av andre metoder. Bruk av fullstendig penisdisseksjon og flere typer klaffer for organrekonstruksjon gjør det mulig å fritt rotere de forlengede kavernøse kroppene sammen med penishodet, styrke blærehalsen, forlenge urinrøret og utføre dens transposisjon, noe som gjør det mulig å skape nye syntopiske forhold som er så nær den anatomiske normen som mulig.

Det skal bemerkes at denne rekonstruksjonsmetoden ikke forstyrrer glanuloapikale forhold, noe som absolutt bidrar til å redusere antall komplikasjoner forbundet med trofiske lidelser i glans. En-trinns komplett urogenital rekonstruksjon muliggjør maksimal bruk av plastmateriale og gir et tilfredsstillende kosmetisk og funksjonelt resultat. Opprettelsen av en kunstig muskelsfinkter ved å transponere rectus abdominis-muskelklaffen er begrunnet ikke bare fra et funksjonelt (kontinensmekanisme og forbedring av lokal trofisme), men også fra et kosmetisk synspunkt. Etter en-trinns urogenital rekonstruksjon viste alle pasienter med epispadi og eksstrofi en betydelig økning i nivået av sosial og seksuell tilpasning, noe som gjenspeiles i utvidelsen av omfanget av sosiale og seksuelle kontakter, samt i økningen i kommunikasjonsspekteret. Dette er ikke bare basert på eliminering av den primære psykotraumatiske faktoren, men også på en økning i pasientenes selvtillit etter en vellykket operasjon. Hos pasienter som har gjennomgått ulike avledningsbehandlinger for epispadi og blæreeksstrofi, anses gjenoppretting av urinrøret som ejakulasjonskanal, med tanke på bevaring av libido, ejakulasjon og orgasme, som et viktig og integrert stadium i sosial rehabilitering.

Sosial og seksuell tilpasning hos pasienter med eksstrofi og total epispadi krever kombinert bruk av plastisk rekonstruktiv kirurgi og psykologisk rehabilitering. Bruk av psyko- og farmakoterapi for å oppnå en optimal psykoemosjonell bakgrunn muliggjør raskere seksuell og sosial tilpasning hos denne pasientkategorien.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]