Faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor)

Referanseverdien (normen) for faktor XIII-aktivitet i blodplasma er 100 %.

Faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor, fibrinase) er et β2 glykoprotein. Det finnes i karveggen, blodplater, erytrocytter, nyrer, lunger, muskler og morkake. I plasma finnes det som et proenzym assosiert med fibrinogen.

Faktor XIII omdannes under påvirkning av trombin til den aktive formen XIIIa, som ved dannelse av en fibrinpropp sikrer dannelsen av tverrbundne former av fibrin. Tromber dannet i nærvær av fibrinase lyseres svært sakte. Med en reduksjon i aktiviteten til faktor XIII, disintegrerer propper svært raskt, selv om blodets fibrinolytiske aktivitet er normal. Når veggen i et blodkar er skadet, deltar faktor XIII i prosessen med aggregering og adhesjon av blodplater. Det er fastslått at en reduksjon i fibrinaseaktivitet er ledsaget av en reduksjon i blodplaters adhesjon og aggregering, og med en økning i fibrinaseaktivitet øker disse egenskapene til blodplatene derimot.

Faktor XIII karakteriserer fase III av blodkoagulasjon: en reduksjon eller økning i fibrinaseaktivitet regnes som en faktor for hemorragisk eller trombotisk risiko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Medfødt faktor XIII-mangel

Det arves autosomalt recessivt, hovedsakelig av menn. Det første kliniske tegnet på fibrinasemangel hos 80 % av pasientene er langvarig (i dager, noen ganger uker) blødning fra navlestrengen. Petechialblødning er typisk. Blødninger i hjernen er mulige. Langsom sårheling observeres, postoperative brokk dannes ofte, og brudd gror dårlig. Alle parametere i koagulogrammet, bortsett fra en reduksjon i konsentrasjonen av faktor XIII i blodplasmaet, forblir innenfor normale grenser.

Ved denne sykdommen er blodkoagulasjonen (ifølge koagulogrammet) normal, men fibrinklumpen er strukturelt ustabil på grunn av mangel på faktor XIII. Først og fremst tiltrekker blødning fra navlestrengsåret etter at navlestrengsresten faller av eller er fjernet oppmerksomhet, og blødningen kan være moderat, men nødvendigvis langvarig, i 2–5 uker, og det er derfor faktor XIII-mangel også kalles «blødende navle». I tillegg er langvarig gastrointestinal og intrakraniell blødning mulig.

Diagnosen bekreftes ved å bestemme innholdet av faktor XIII (signifikant reduksjon). Andre koagulogramparametere, samt antall blodplater, er uendret.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling

Behandlingen er basert på substitusjonsterapi med blodkoagulasjonsfaktor VIII-preparater: antihemofilt plasma med en hastighet på 10–20 ml/kg intravenøst via drypp eller kryopresipitat (1 dose inneholder 75 U faktor XIII) med en hastighet på 0,3 dose/kg av barnets kroppsvekt intravenøst.

Ervervet faktor XIII-mangel

Det oppdages hos pasienter med vitamin C-mangel, strålesyke, leukemi, skrumplever, hepatitt, kreft med levermetastaser, lymfom, med DIC-syndromer, hos de som har gjennomgått adrenalektomi, etter å ha tatt indirekte antikoagulantia. En reduksjon i faktor XIII i blodet ved disse sykdommene skyldes et brudd på syntesen eller forbruket under DIC-syndromet.

Ved langvarige og dårlig helende sår og brudd anbefales det å gjennomføre en studie av aktiviteten til faktor XIII, siden slike fenomener i noen tilfeller kan være forbundet med mangel på den (faktor XIII stimulerer utviklingen av fibroblaster).

Det minste hemostatiske nivået av faktor XIII-aktivitet i blodet for å stoppe blødning er 1–2 %; ved et lavere innhold er det umulig å stoppe blødning uten å administrere faktor XIII til pasienten.

Hos pasienter med tromboemboliske komplikasjoner, aterosklerose, etter operasjon, fødsel, etter administrering av adrenalin, glukokortikosteroider, pituitrin, er fibrinaseaktiviteten ofte økt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]