Immunhemolytiske anemier assosiert med heteantistoffer

Symptomer på immunhemolytisk anemi assosiert med varme antistoffer er de samme for både idiopatiske og symptomatiske former. I henhold til det kliniske forløpet er de delt inn i to grupper. Den første gruppen er representert av en akutt forbigående type anemi, som hovedsakelig observeres hos små barn og ofte oppstår etter en infeksjon, vanligvis i luftveiene. Klinisk er denne formen karakterisert av tegn på intravaskulær hemolyse. Sykdomsutbruddet er akutt, ledsaget av feber, oppkast, svakhet, svimmelhet, blek hud, gulsott, mage- og korsryggsmerter, hemoglobinuri. Denne pasientgruppen har ingen større systemiske sykdommer. Karakteristiske trekk ved den akutte formen for autoimmun hemolytisk anemi er en ufravikelig respons på kortikosteroidbehandling, lav dødelighet og fullstendig bedring innen 2-3 måneder etter sykdomsutbruddet. Denne formen for autoimmun hemolytisk anemi er forårsaket av varme hemolysiner.

Den andre typen er karakterisert av et langvarig kronisk forløp med det ledende kliniske syndromet gulsott og splenomegali. Tegn på hemolyse vedvarer i mange måneder eller til og med år. Forstyrrelser i andre blodceller oppdages ofte. Responsen på kortikosteroidbehandling uttrykkes i varierende grad og er ikke obligatorisk. Dødeligheten er 10 % og er ofte assosiert med forløpet av den underliggende systemiske sykdommen. Denne formen for autoimmun hemolytisk anemi er assosiert med varme agglutininer.

Laboratoriedata

Autoimmun hemolytisk anemi med varme antistoffer er karakterisert ved alvorlig anemi, der hemoglobinnivået synker til et nivå under 60 g/l. Sfærocytter finnes i perifert blod, som dannes som et resultat av miltmakrofagers virkning på membranen til erytrocytter belagt med antistoffer. Retikulocytose observeres, noen ganger dukker normocytter (kjerneholdige celler) opp. I noen tilfeller indikerer det initialt lave nivået av retikulocytter alvorlighetsgraden av prosessen, der benmargen rett og slett ikke har hatt tid til å reagere på den, eller antistoffene er også rettet mot retikulocytter (sjelden) og/eller pasienter kan ha samtidig mangel på folsyre eller jern. Leukocytose med en forskyvning av nøytrofiler til myelocytter observeres ofte, leukopeni oppdages sjeldnere. Antall blodplater endres enten ikke, eller trombocytopeni observeres. I noen tilfeller kan immun pancytopeni utvikles. Nivået av haptoglobin synker; med en uttalt intravaskulær komponent av hemolyse øker nivået av plasmahemoglobin.

Resultatene av den direkte Coombs-testen, basert på påvisning av antistoffer fiksert på membranen til pasientens erytrocytter, er avgjørende for diagnosen. En positiv direkte Coombs-test observeres i 70–80 % av tilfellene av autoimmun hemolytisk anemi med varme agglutininer. Aktiviteten til disse antistoffene oppstår ved en temperatur på 37 °C ("varme" agglutininer); de tilhører IgG-klassen. Tilstedeværelsen av komplement er ikke nødvendig for at aktiviteten deres skal manifestere seg, men IgG-underklassene - IgG1 og IgG3 - kan aktivere komplement; noen ganger påvises komplement (C3d) også på membranen til erytrocytter. Coombs-testen er ofte negativ i hemolysinformer av autoimmun hemolytisk anemi. En negativ Coombs-test kan være assosiert med et lite antall antistoffer på celleoverflaten (for en positiv reaksjon må minst 250–500 IgG-molekyler være tilstede på overflaten av erytrocyttmembranen) både ved mild sykdom og ved kraftig forverring, når mange erytrocytter ødelegges etter en hemolytisk krise. For tiden er det utviklet enzymimmunoanalyse og radioimmunologiske metoder som tillater kvantitativ bestemmelse av anti-erytrocytt-autoantistoffer og er hovedmetoden i diagnosen Coombs-negativ autoimmun hemolytisk anemi. Bruk av anti-Ig og antikomplementære antisera tillater bestemmelse av ulike klasser og typer Ig-komponenter av komplement på overflaten av erytrocytter. ELISA-metoden tillater overvåking av antistoffnivået under behandlingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]