Medfødt kyfose

Det særegne ved medfødt kyfose gjør det nødvendig å vurdere denne typen spinaldeformitet separat. Tradisjonelt inkluderer gruppen medfødt kyfose ikke bare enkeltplans sagittale deformiteter eller såkalt "ren" (engelsk "rige") kyfose, men også kyfoskoliotiske deformiteter med en ledende kyfotisk komponent. Samtidig peker nesten alle forfattere på betydelige forskjeller i forløpet av ren kyfose og kombinert kyfoskolose og anser tilstedeværelsen av en skoliotisk komponent som et element av defektkompensasjon, som "redder" kroppen fra utviklingen av en vertebral-spinal konflikt og utviklingen av myelopati. Antallet observasjoner av "ren" medfødt kyfose bare i sjeldne, nesten isolerte arbeider overstiger 30 tilfeller.

For tiden anses klassifiseringen av medfødt kyfose av RB Winter (1973) som "grunnleggende", og ingen publikasjon om problemet som vurderes kan klare seg uten referanser til den. Tidligere klassifiseringsskjemaer brukes for tiden ikke uavhengig. RB Winter identifiserte tre typer medfødt kyfose: type I kyfose med anomalier i dannelsen av virvellegemer, type II kyfose med anomalier i segmenteringen av virvellegemer, og type III kyfose med blandede anomalier.

Samme år 1973 identifiserte Ya. L. Tsivyan også tre typer medfødt kyfose: kyfose med en kileformet (fullstendig eller overtallig) ryggvirvel, kyfose med aplasi av ryggvirvelens (ryggvirvlenes) kropp (kropper) og kyfose med konkresens av ryggvirvellegemene.

Den mest detaljerte oversikten over medfødt kyfose, basert på erfaringene fra Novosibirsk Center for Spinal Pathology, er gitt av MV Mikhailovsky (1995). Forfatteren analyserer imidlertid ikke så mye "ren" medfødt kyfose, som medfødte deformiteter av ryggraden, ledsaget av en kyfotisk komponent. Det er derfor den klassifiserte gruppen inkluderer kyfoskolose, som står for opptil 75 % av alle deformasjoner som forfatteren vurderer.

Klassifisering av medfødte spinaldeformiteter ledsaget av en kyfotisk komponent.

Klassifiseringsfunksjon	Evalueringsparametere
I. Typen av anomali som deformasjonen utviklet seg på grunnlag av	Bakre (posterolaterale) ryggvirvler (hemivertebrae); Fravær av ryggvirvellegemet (asomi); Mikrospondilia; Konkresjon av ryggvirvellegemene - delvis eller fullstendig; Flere avvik; Blandede anomalier.
II. Type deformasjon	Kyfose; Kyfoskoliose.
III. Lokalisering av deformasjonstoppen	Cervikotorakal; Øvre thorax; Midt på brystet; Nedre thorax; Thorakolumbal; Korsryggen.
IV. Omfanget av kyfotisk deformitet (deformitetsgrad)	1. grad - opptil 20°; II. st. - opptil 55°; III st. - opptil 90"; IV. vinkel - over 90°
V. Type progressiv deformasjon	Sakte fremgang (opptil 7° per år); Rask fremgang (over 7° per år).
VI. Alder for førstegangsdetektering av deformasjon	Infantil kyfose; Kyfose hos små barn; Kyfose hos ungdom og unge menn; Kyfose hos voksne.
VII. Tilstedeværelse av involvering av innholdet i spinalkanalen i prosessen	Kyfose med nevrologisk underskudd; Kyfose uten nevrologisk underskudd
VIII. Tilknyttede anomalier i spinalkanalen	Diastematomyeli; Diplom; Dermoidcyster; Nevroenteriske cyster; Dermale bihuler; Fiberformede innsnevringer; Unormale ryggrøtter
IX. Tilknyttede anomalier ved ekstravertebral lokalisering	Unormaliteter i hjerte- og lungesystemet; Anomalier i brystet og bukveggen; Anomalier i urinsystemet; Lemmanomalier
X. Sekundære degenerative forandringer i ryggraden	Ingen De vises i form av: Osteokondrose; Spondylose; Spondyloartrose.

I vår studie klarte vi å kombinere erfaringen fra flere klinikker verden over - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy og Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Russland, mens det totale antallet pasienter med ren medfødt kyfose oversteg 80 personer. Dette tillot oss å detaljere den anatomiske og radiologiske klassifiseringen av RBWinter. I løpet av studien ble ikke bare radiologiske data tatt i betraktning, men også resultatene av moderne metoder for strålediagnostikk, først og fremst magnetisk resonansavbildning. Vi er klar over at selv i denne formen kan den presenterte klassifiseringen ikke anses som fullstendig. RB Winter beskrev effekten av "spontan fusjon" av virvellegemer i det naturlige deformasjonsforløpet, bestående i konkresens av virvellegemer, som opprinnelig ble visualisert på røntgenbilder som segmenterte. Vår erfaring har vist at under MR-undersøkelse av pasienter med spontan fusjon ble hypoplasi av mellomvirvelskivene allerede oppdaget ved første besøk i form av fravær av glød i pulpa-kjernene. Under vekstprosessen på nivået av hypoplastiske skiver utviklet det seg sekundær degenerasjon med segmental ustabilitet i ryggraden hos noen pasienter, mens hos andre - ekte beinblokkering.

Modifisert klassifisering av ren medfødt kyfose

Type kyfose

Varianter av deformasjoner

Type I - medfødt kyfose forårsaket av unormal dannelse av ryggvirvellegemene. Type II - medfødt kyfose forårsaket av et brudd på segmenteringen av ryggvirvellegemene Type III - medfødt kyfose forårsaket av blandede eller udifferensierte utviklingsdefekter

A- agenesi av kroppen, B - hypogenese av kroppen, den bevarte kroppsdelen er mindre enn 1/2 av sin normale størrelse, C - kroppshypoplasi, den bevarte kroppsdelen er mer enn 1/2 av sin normale størrelse. A - ekte fusjon av ryggvirvellegemene, bekreftet av røntgen- og MR-data; B - skivehypogenese: tilstedeværelse av radiografiske tegn på fusjon av virvellegemene mens skivebildet opprettholdes i henhold til MR-data; nucleus pulposus er hypoplastisk; C - skivehypoplasi: skiven er radiografisk bevart, men redusert i høyden; på MR er skiven blottet for nucleus pulposus.

Tabellen gir data om spinalkanalens egenskaper ved ulike typer medfødt kyfose og hyppigheten av sekundære nevrologiske komplikasjoner (myelopatier) hos dem.

Sagittal spinalstenose og forekomst av nevrologiske lidelser ved ren medfødt kyfose

Type kyfose	Gjennomsnittlig innsnevring av spinalkanalen (%)	Frekvens av nevrologiske lidelser (%)
1 type:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
Type III	25	36

Hvis forholdet mellom alvorlighetsgraden av defekten og hyppigheten av myelopatier ved type I-kyfose virket forutsigbart for oss, viste fraværet av nevrologiske lidelser ved type II-kyfose seg å være uventet, spesielt siden denne gruppen også inkluderte pasienter med grad IV-deformasjoner. Dette motbeviser oppfatningen om den ledende betydningen av omfanget av kyfotisk deformasjon i forekomsten av nevrologiske komplikasjoner ved medfødt kyfose.

Forskningsdata indikerer at spinalkanalstenose spiller en viktig rolle i deres utvikling.

Det skal også bemerkes at hos nesten 20 % av pasientene med medfødt kyfose identifiserte vi ulike varianter av myelodysplasi, og i nesten halvparten av tilfellene var forløpet asymptomatisk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]