Medfødt tarmobstruksjon

Medfødt tarmobstruksjon er en tilstand der passasjen av tarmmateriale gjennom fordøyelseskanalen er forstyrret.

Artikkelen beskriver i detalj årsakene til og mekanismene for utvikling, klinisk bilde og diagnostiske metoder, kirurgisk behandling og prognose for tarmobstruksjon hos nyfødte barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Forekomsten av ulike former for tarmobstruksjon er 1 av 2000–20 000 nyfødte.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fører til medfødt tarmobstruksjon

Årsakene til medfødt tarmobstruksjon er en hel gruppe sykdommer og misdannelser i mageorganene:

• intestinal atresi eller stenose,
• kompresjon av tarmrøret (ringformet bukspyttkjertel, enterocystoma),
• misdannelser i tarmveggen (Hirschsprungs sykdom),
• cystisk fibrose,
• brudd på rotasjon og fiksering av mesenteriet (Ledds syndrom, volvulus i mellomtarmen).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenesen

De fleste defekter i tarmkanalen oppstår i de tidlige stadiene av intrauterin utvikling (4–10 uker) og er assosiert med svekket dannelse av tarmveggen, tarmlumen, tarmvekst og rotasjon. Fra den 18. til 20. uken med intrauterin utvikling begynner fosteret å svelge, og det svelgede fostervannet akkumuleres over obstruksjonen, noe som forårsaker tarmutvidelse. Utviklingsavvik i den bakre delen av bukspyttkjertelen i den 5. til 7. uken med intrauterin utvikling kan forårsake fullstendig obstruksjon av tolvfingertarmen. Genetisk bestemt cystisk fibrose i bukspyttkjertelen ved cystisk fibrose fører til dannelsen av tett og tykt mekonium – årsaken til obstruksjon av ileum på nivå med den terminale seksjonen. Genesen av Hirschsprungs sykdom er basert på en forsinkelse i migrasjonen av ganglieceller fra nevrale kammer til tarmslimhinnen, noe som resulterer i en aperistaltisk sone der bevegelse av tarminnhold blir umulig. Når tarmen vris, forstyrres blodtilførselen til tarmveggen, noe som kan føre til nekrose og perforasjon av tarmen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer medfødt tarmobstruksjon

Etter et barns fødsel avhenger tidspunktet for kliniske tegn og alvorlighetsgraden ikke så mye av typen defekt som av graden av obstruksjon. Medfødt tarmobstruksjon bør antas dersom mer enn 20 ml innhold oppnås under aspirasjon fra barnets mage umiddelbart etter fødselen. Det er to hovedkarakteristiske symptomer: oppkast med patologiske urenheter (galle, blod, tarminnhold) og fravær av avføring i mer enn 24 timer etter fødselen. Jo mer distalt obstruksjonsnivået er, desto senere oppstår de kliniske symptomene og desto mer uttalt er oppblåst mage hos barnet. Kvelning (tarmvolvulus) forårsaker smertesyndrom, som er preget av anfall av angst og gråt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Skjemaer

Det er høy og lav tarmobstruksjon, delingsnivået er tolvfingertarmen.

I 40–62 % av tilfellene er obstruksjon av tolvfingertarmen preget av kromosomale sykdommer og kombinerte utviklingsanomalier:

• hjertefeil,
• defekter i hepatobiliærsystemet,
• Downs syndrom,
• Fanconi-anemi

Hos 50 % av barn med tynntarms-atresia oppdages intrauterin tarmslyng, kombinerte anomalier forekommer i 38–55 % av tilfellene, kromosomavvik er sjeldne.

Medfødt kolonobstruksjon er ofte kombinert med medfødte hjertefeil (20–24 %), muskel- og skjelettsystemet (20 %) og urogenitallet (20 %); kromosomale sykdommer er sjeldne.

Ved mekoniumileus kan respirasjonsproblemer oppstå umiddelbart etter fødselen, eller lungeskade kan oppstå senere (blandet form for cystisk fibrose).

Ved Hirschsprungs sykdom er en kombinasjon med defekter i sentralnervesystemet, muskel- og skjelettsystemet og genetiske syndromer mulig.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner i den tidlige postoperative perioden:

• sepsis,
• PON,
• tarmblødning,
• tarmobstruksjon,
• peritonitt.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostikk medfødt tarmobstruksjon

Røntgenbilder av bukorganene (enkle og med kontrastmiddel) kan oppdage væskenivåer ved lav obstruksjon, symptomet på "dobbeltboble" ved duodenal obstruksjon, forkalkninger i mekonium ileus eller tarmperforasjon før fødsel. Diagnosen Hirschsprungs sykdom bekreftes ved tarmbiopsi og irrigografi.

Prenatal diagnostikk

Medfødt tarmobstruksjon kan mistenkes fra uke 16-18 av intrauterin utvikling, på grunn av utvidelse av fosterets tarm- eller mageområde. Gjennomsnittlig tid for å diagnostisere tynntarmobstruksjon er 24-30 uker, nøyaktigheten er 57-89 %. Polyhydramnion oppstår tidlig og forekommer i 85-95 % av tilfellene. Forekomsten er assosiert med et brudd på mekanismene for utnyttelse av fostervann hos fosteret. Medfødt tarmobstruksjon av tykktarmen diagnostiseres ikke i de fleste tilfeller, siden væsken absorberes av tarmslimhinnen, noe som resulterer i at tarmen ikke utvider seg. Et viktig kriterium er fravær av haustra og en økning i magestørrelsen.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandling medfødt tarmobstruksjon

Oppdagelse av tegn på tarmobstruksjon krever umiddelbar overføring av barnet til et kirurgisk sykehus. På fødesykehuset settes en nasogastrisk sonde inn for å dekomprimere magen, og det etableres konstant tømming av mageinnhold. Betydelig væsketap med oppkast og inn i det "tredje rommet", ofte ledsaget av tarmobstruksjon, fører raskt til alvorlig dehydrering, opp til hypovolemisk sjokk. Derfor bør infusjonsbehandling startes på fødesykehuset ved å kateterisere den perifere venen.

Varigheten av den preoperative forberedelsen avhenger av type og nivå av medfødt tarmobstruksjon.

Preoperativ forberedelse

Hvis det er mistanke om at et barn har volvulus, utføres operasjonen raskt. I dette tilfellet er preoperativ forberedelse begrenset til 0,5–1 time, infusjonsbehandling utføres med 10–15 ml/(kgxt) og syre-base-balansen korrigeres, hemostatiske legemidler foreskrives, smertelindring [trimeperidin i en dose på 0,5 mg/kg], og om nødvendig gis kunstig ventilasjon. Diagnostiske tiltak inkluderer bestemmelse av:

• blodgrupper og Rh-faktor,
• KOS,
• hemoglobinnivå,
• hematokrit,
• blodkoagulasjonstid.

Alle barn med tarmobstruksjon gjennomgår sentral venekateterisering, da langvarig infusjonsbehandling forventes i den postoperative perioden.

Ved lav medfødt tarmobstruksjon er ikke operasjonen så haster. Preoperativ forberedelse kan ta 6–24 timer, noe som gir mulighet for ytterligere undersøkelse av barnet for å identifisere utviklingsanomalier i andre organer og oppnå en mer fullstendig korrigering av eksisterende forstyrrelser i vann-elektrolyttmetabolismen. Konstant drenering av magen og streng overvåking av mengden utflod utføres. Infusjonsbehandling foreskrives, antibiotika og hemostatiske legemidler administreres.

Ved høy medfødt tarmobstruksjon kan operasjonen utsettes i 1–4 dager, det utføres en fullstendig undersøkelse av barnet og behandling av alle identifiserte forstyrrelser i vitale organer og vann-elektrolyttstatus. Under den preoperative forberedelsen utføres konstant drenering av magen, og mating er utelukket. Infusjonsbehandling foreskrives 70–90 ml/kg per dag, og etter 12–24 timer fra fødselen kan parenterale ernæringsmedisiner legges til. Korrigering av elektrolyttforstyrrelser og hyperbilirubinemi utføres, og antibakteriell og hemostatisk behandling foreskrives.

Kirurgisk behandling av medfødt tarmobstruksjon

Målet med operasjonen er å gjenopprette tarmslangens åpenhet, og dermed sikre muligheten for å mate barnet. Omfanget av operasjonen avhenger av årsaken til tarmobstruksjonen:

• plassering av tarmstomi,
• reseksjon av en del av tarmen med opprettelse av en anastomose eller stomi,
• T-formet anastomose,
• retter ut vridningen,
• bypass-anastomose,
• åpning av tarmlumen og evakuering av mekoniumpluggen. Intensivbehandling i den postoperative perioden.

Ved minimalt invasive inngrep hos fullbårne spedbarn uten samtidig sykdom, kan ekstubasjon utføres umiddelbart etter operasjonen. Hos de fleste barn med tarmobstruksjon er langvarig mekanisk ventilasjon indisert i 1-5 dager etter operasjonen. I løpet av denne tiden gis smertelindring ved intravenøs infusjon av opioidanalgetika [fentanyl i en dose på 3-7 mcg / (kg x t), trimeperidin i en dose på 0,1-0, mg / (kg x t)] i kombinasjon med metamizolnatrium i en dose på 10 mg / kg eller paracetamol i en dose på 10 mg / kg. Hvis et epiduralkateter er installert, er det mulig å bruke kontinuerlig infusjon av lokalbedøvelse i epiduralrommet.

Antibakteriell behandling inkluderer nødvendigvis legemidler med aktivitet mot anaerobe bakterier. Samtidig er det nødvendig å overvåke den mikroøkologiske statusen, utført minst to ganger i uken. Når peristaltikk oppstår, utføres oral dekontaminering av tarmen.

12–24 timer etter operasjonen foreskrives legemidler som stimulerer tarmperistaltikken: neostigminmetylsulfat i en dose på 0,02 mg/kg

Alle barn etter operasjon for medfødt tarmobstruksjon får vist tidlig (12–24 timer etter operasjonen) parenteral ernæring.

Full enteral ernæring vil først være mulig etter 7–20 dager, og i noen tilfeller vil behovet for parenteral ernæring vedvare i mange måneder (korttarmssyndrom). Enteral ernæring blir mulig når passasje gjennom mage-tarmkanalen oppstår. Etter kirurgi for duodenal obstruksjon utføres ernæring med tykke blandinger (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), som fremmer rask gjenoppretting av motilitet i magesekk og tolvfingertarm.

Ved tykktarmsreseksjoner eller høye intestinale stomier (korttarmssyndrom) gis det mat med elementære blandinger (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) i kombinasjon med enzympreparater (pankreatin).

Hvis alle deler av tarmen er bevart etter operasjonen (kolostomi, reseksjon av en liten del av tarmen), kan amming startes umiddelbart.

I alle tilfeller foreskrives biologiske preparater (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Prognose

Overlevelsesraten etter operasjon er 42–95 %. Noen barn trenger gjentatt kirurgisk behandling (stadium 2). Hvis alle deler av mage-tarmkanalen bevares etter operasjon for medfødt tarmobstruksjon, er prognosen gunstig. Problemene som oppstår er forbundet med ernæringsforstyrrelser (underernæring, allergi) og dysbakteriose. Ved betydelige tarmreseksjoner dannes et "korttarmssyndrom", som forårsaker betydelige problemer knyttet til ernæring og alvorlig underernæring. Flere langtidsinnleggelser er nødvendige for parenteral ernæring, og noen ganger gjentatte operasjoner. Ved cystisk fibrose er prognosen ugunstig.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]