Myksødem hos voksne og barn: pretibielt, primært, idiopatisk

I endokrinologi regnes myxødem som den mest alvorlige formen for skjoldbruskdysfunksjon og alvorlig hypotyreose med et kritisk lavt nivå av skjoldbruskhormonsyntese eller fullstendig opphør.

Myxødem er også en tilstand forbundet med fortykkelse og hevelse i huden, som er forårsaket av metabolske forstyrrelser på grunn av langvarig mangel på skjoldbruskkjertelhormoner.

I følge ICD-10 refererer denne patologien til uspesifisert hypotyreose og har koden E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Subkliniske former for hypertyreose observeres hos 6–8 % av kvinner (inkludert 2,5 % av gravide) og 3 % av menn. Samtidig er myksødem, som statistikk fra European Thyroid Association viser, mer vanlig hos kvinner med skjoldbruskkjertelsykdommer (2 %) enn hos menn (0,2 %).

Forekomsten av hypotyreose øker med alderen og er vanligst hos personer over 50 år. Lave TSH-nivåer ses hos 3 % av befolkningen over 80 år.

Den vanligste årsaken til denne patologien på verdensbasis er jodmangel. Og i regioner der det ikke er noe problem med jodmangel, blir autoimmun og iatrogen hypotyreose oftere diagnostisert. Først og fremst når det gjelder autoimmune skjoldbruskkjertelskader, er det innbyggere i Japan.

Pretibialt myksødem diagnostiseres hos maksimalt 5 % av pasienter med Graves sykdom i ganske høy alder. Og komplikasjonen av myksødem i form av myksødematøs koma utvikler seg i to tredjedeler av tilfellene hos kvinner, hvis gjennomsnittsalder er 70–75 år. Hos europeere overstiger ikke hyppigheten av komatøse tilstander på grunn av alvorlige skjoldbruskkjertelpatologier 0,22 personer per million innbyggere per år, i Japan er dette tallet fem ganger høyere.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fører til myksødem

Denne tilstanden er forbundet med andre symptomer på lav skjoldbruskfunksjon, og hovedårsakene til myxødem er direkte relatert til primær eller sekundær hypotyreose, det vil si utilstrekkelig produksjon av skjoldbruskhormoner - tyroksin (T4) og trijodtyronin (T3).

Primær hypotyreose, som kan føre til myxødem, forekommer ved tyreoidektomi (fjerning av skjoldbruskkjertelen); bestråling (inkludert behandling med radioisotoper av jod); genetisk bestemt autoimmun tyreoiditt (Hashimotos tyreoiditt). Skjoldbruskkjertelinsuffisiens observeres ved mangel eller overskudd av jod, samt ved arvelige enzymopatier (oftest mangel på det perifere vevsmetalloenzymet tyroksin-5-dejodinase, noe som fører til en reduksjon i responsen fra vevsreseptorer på tyroksin og trijodtyronin).

Langvarig bruk av litium, rekombinant alfa-interferon, acetylsalisylsyre, systemiske kortikosteroider, antiarytmika (Amiodaron eller Cordinil) og noen antitumorcytostatiske legemidler (som hemmer kinaseenzymer) kan føre til hemming av syntesen og frigjøringen av skjoldbruskkjertelhormoner – iatrogen hypotyreose.

Ved sekundær (hypofyse) hypotyreose er årsakene til utvikling av myxedem forbundet med delvis dysfunksjon av hypofysen og forstyrrelse av prosessen med produksjon av tyreoidstimulerende hormon (tyreotropin eller TSH) av den fremre loben. Dette kan være både medfødte former for hypofysehormonmangel (med genetiske mutasjoner), og konsekvenser av skader, kirurgiske inngrep, økte stråledoser, postpartum iskemisk nekrose av hypofysen ( Sheehans syndrom ), hjernesvulster ( hypofyseadenomer ).

Problemet kan også være utilstrekkelig syntese av hormonet tyroliberin av hypothalamus – en frigjørende faktor som stimulerer syntesen av hypofysen, tyreoidstimulerende hormon.

Det er en kjent sammenheng mellom myxedem og Graves' sykdom ( diffus giftig struma med økte nivåer av skjoldbruskkjertelhormoner - hypertyreose), hvor et av de karakteristiske trekkene er eksoftalmos, samt en slik form for skjoldbruskkjerteldermopati som pretibial myxedem (myxedem i nedre ekstremiteter).

Etiologisk sett er myksødem hos barn også assosiert med undertrykkelse eller dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen, se flere detaljer - Hypotyreose hos barn

Men i nærvær av alvorlig medfødt hypotyreose, som utvikler seg i tilfeller av prenatal aplasi eller hyperplasi av skjoldbruskkjertelen, samt på grunn av mors hypotyreose eller intrauterin sensibilisering av TSH-reseptorer, utvikler fosteret, den nyfødte og barnet i de første leveårene kretinisme - en tilstand med alvorlig retardasjon av fysisk og mental utvikling.

Idiopatisk myxødem kan skyldes idiopatisk tyreoideatrofi eller sporadisk hypotyreose.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Risikofaktorer

I hovedsak er de viktigste risikofaktorene for utvikling av myxødem tilstedeværelsen av hypotyreose (primær eller sekundær) hos pasienten, siden den etiologiske og patogenetiske korrelasjonen mellom myxødem og hypotyreose, samt myxødem og Graves' sykdom, er åpenbar.

Som endokrinologer bemerker, er tilstanden myxødem ofte forårsaket av manglende behandling for hypotyreose, og den forverres av infeksjoner, ekstrem hypotermi i kroppen, andre endokrine og hormonelle patologier (spesielt hos kvinner), traumatiske hjerneskader og bruk av visse medisiner.

Risikofaktorer inkluderer mangel på aminosyrer (tyrosin, treonin, tryptofan, fenylalanin), som er nødvendige for syntesen av tyroksin og trijodtyronin.

Kvinner, personer over 50 år, pasienter med autoimmune lidelser og de som mangler sink og selen i kroppen, har risiko for hypotyreose – og dermed myksødem. Det er kjent at sink- og selenioner er nødvendige for å omdanne tyroksin til aktivt trijodtyronin, og denne biokjemiske reaksjonen uttrykkes svakt under intrauterin utvikling av fosteret, hos spedbarn og hos personer over 70 år.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patogenesen

I sammenheng med ekstratyreoidea manifestasjoner av skjoldbruskkjertelhormondysfunksjon og mangelen på deres deltakelse i reguleringen av generell metabolisme, består patogenesen til myxedem - i form av en dermatologisk lesjon i skjoldbruskkjertelen - av avsetning og akkumulering i huden av sulfaterte og ikke-sulfaterte glykosaminoglykaner (hyaluronsyre, kondroitinsulfat) produsert av bindevevsceller. Komplekset av disse hydrofile forbindelsene binder vann i den intercellulære matriksen, noe som forårsaker ødem i forskjellige lokalisasjoner ved myxedem.

Det antas at frigjøring av et antigen fra cellene i den funksjonelt inaktive skjoldbruskkjertelen, som induserer produksjon av antistoffer mot reseptorene til hypofysen tyrotropin, fører til aktivering av fibroblaster og økt syntese av glykosylerte proteoglykaner. Og ved Graves' sykdom reagerer immunkompetente lymfocytter på skjoldbruskkjertelstimulerende reseptorer og tyreoglobulin, og infiltrerer vevet - med fibrøse forandringer og akkumulering av glykosaminoglykaner.

[ 24 ], [ 25 ]

Symptomer myksødem

Hos pasienter med alvorlig hypotyreose som har nådd stadiet av myxødem, vises de første tegnene:

• blekhet, tørrhet og ruhet i huden (spesielt i området rundt fotsålene, knærne, håndflatene og albuene);
• kraftig hevelse i vevet rundt øynene (hovne øyelokk gjør åpningen smalere) og i nakkeområdet over kragebeinene;
• hevelse i hele ansiktet.

Osmotisk ødem påvirker tungen (og får den til å tykne) og slimhinnene i strupehodet, noe som sammen fører til heshet, artikulasjonsvansker og utydelig tale.

En ganske sjelden, lokalt begrenset form for autoimmun tyreoiditt eller Graves' sykdom - pretibial myxedem (tyreoideadermopati eller lokalisert myxedem) - er en tett hevelse i leggene. Hevelsene ser avrundede ut, varierende i størrelse og hevet over hudformasjonene, plassert frontalt og lateralt på huden og i det subkutane vevet under knærne (nærmere anklene). Lesjonene er vanligvis lyse, men hyperpigmentering (opptil en gul-oransje farge) og økt keratinisering er mulig; den skadede huden er komprimert og hårsekker og et tydelig mønster av hudtekstur er synlige på den. Arealet av slike hevelser øker gradvis, bena under knærne tykner, huden blir cyanotisk. Betennelse i huden i de hovne områdene er mulig.

En annen type hudmanifestasjon av hypotyreose (i sjeldne tilfeller av hypertyreose) er diffust tuberøst myksødem. Det ser ut som vokslignende knuter mot en bakgrunn av hoven hud i ansikt og nakke, øvre lemmer, bryst, rygg og kjønnsorganer.

Kliniske symptomer på myxødem (definert som en generell tilstand med alvorlig mangel på tyroksin, trijodtyronin eller tyreotropin) inkluderer:

• tynt hår og hårtap (spesielt merkbart på øyenbrynene);
• forstoppelse;
• en reduksjon i kroppstemperatur om morgenen (på grunn av mangel på tyroksin, reduseres termogenesehastigheten) og økt kuldefølelse;
• reduksjon i hjertefrekvens;
• pustevansker, søvnapné;
• væskeansamling i bukhulen ( ascites ), i lungene (pleuraeffusjon) og i brysthulen nær hjertet (perikardialeffusjon);
• muskelsmerter, parestesier og kramper;
• fravær av svette;
• økt tretthet, reduserte mentale reaksjoner, hukommelsessvekkelse, depresjon (hos eldre pasienter ligner disse symptomene Alzheimers sykdom ).

Myksødem hos barn (infantil myksødem) oppstår etter fødselen og er preget av langsom utvikling og vekst i spedbarnsalderen. I tillegg kan det oppstå en voksaktig hevelse i huden, noe som fører til at babyens lepper og nese hovner opp. Denne tilstanden kalles også Brissots infantilisme.

Komplikasjoner og konsekvenser

Myxødem, som i seg selv er en komplisert form for hypotyreose, fører til alvorlige komplikasjoner.

Dette er utviklingen av iskemisk hjertesykdom og hjerte- og karsvikt, psykose, osteoporose, samt økt sårbarhet for infeksjoner. Hos kvinner er myxedem full av infertilitet, spontanaborter, dødfødsler eller fødsel av et barn med medfødte defekter.

En sjelden, men svært alvorlig og livstruende konsekvens av denne tilstanden hos voksne er myksødem eller hypotyreosekoma (kode E03.5 i henhold til ICD-10) – med fullstendig bevissthetstap, hypoksi, hyperkapni, hypoventilasjon, blodtrykksfall og hypotermi. Dødeligheten på grunn av hjertestans ved myksødemkoma er minst 20 %.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostikk myksødem

Diagnosen myxødem utført av endokrinologer er basert på en omfattende undersøkelse, inkludert undersøkelse av pasienten og laboratorieblodprøver for:

• nivåer av hormonene T4, T3 og TSH;
• tyreoglobulin;
• TSH-reseptorantistoffer;
• glukose-, kreatinkinase- og prolaktinnivåer.

Instrumentell diagnostikk brukes: ultralyd, scintigrafi og MR av skjoldbruskkjertelen, røntgen av thorax (for å visualisere pleura- og perikardeffusjoner). Ved mistanke om sekundær hypotyreose er MR av hjernen nødvendig.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av denne tilstanden er ekstremt viktig for å skille den fra andre lidelser: binyre-, lever- eller nyresvikt; hjerneslag, sepsis eller syndrom med upassende utskillelse av antidiuretisk hormon (ADH).

Behandling myksødem

Som med hypotyreose behandles myxødem med hormonbehandling (livslangt for de fleste pasienter).

Legemidler som brukes mot myxødem:

• Levothyroksinnatrium (andre handelsnavn: L-tyroksin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - doseringen bestemmes av legen basert på resultatene av tester for skjoldbruskkjertelhormonnivåer;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – daglig dose fra 50 til 200 mg (dosen beregnes ut fra kroppsvekt);
• Tibon (trijodtyronin, liotyronin, cytomel).

De listede legemidlene tas oralt i passende doser, noe som bidrar til å stoppe utviklingen av patologien.

For å lindre symptomer på sykdommen, spesielt tyreoideadermopati (pretibial myxedem), brukes lokale kortikosteroider i form av salver, kremer og geler - under en okklusiv bandasje (i flere uker). Hyaluronidase injiseres også i de berørte områdene, og bryter ned glykosaminoglykanavleiringer i hud og subkutant vev. Det anbefales å bruke kompresjonsstrømper for å redusere hevelse i bena.

Folkemedisiner

Endokrinologer anser folkebehandling av hypotyreose og myxødem som problematisk. Tilstanden myxødem er faktisk ikke egnet for selvmedisinering.

Men noen pasienter har nytte av urtebehandlinger som gul gentiana (rotinfusjon); hjertebladet krapp (avkok av jordstengler reduserer hevelse); echinacea (anbefales for Graves' sykdom og Hashimotos tyreoiditt); europeisk lykopus; hvit mure. Eleutherococcus, som har en adaptogen effekt på kroppen, anbefales for alle skjoldbruskkjertelpatologier, selv om den ikke gir en spesifikk terapeutisk effekt.

Før du bruker disse urtene, bør du konsultere en endokrinolog, fordi bruken av dem ikke er nyttig for alle og bare kan forverre tilstanden. Brunalger (Ascophyllum nodosum), som inneholder jod, kan derfor ikke erstatte inntaket av skjoldbruskkjertelhormoner, men i tilfeller av mindre dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen (som myxødem ikke gjelder for), kan de stimulere syntesen av endogene skjoldbruskkjertelhormoner. Husk at alger er kontraindisert for personer med hypertyreose, gravide og ammende kvinner.

Mer informasjon i materialet - Behandling av skjoldbruskkjertelsykdommer med folkemedisiner

Homeopati tilbyr legemidlet Lymphomyosot - flerkomponents alkoholholdige dråper, som anbefales å tas (10 dråper tre ganger daglig) for å forbedre utstrømningen av lymfe i beina.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Forebygging

Den beste måten å håndtere enhver lidelse på er å forhindre at den oppstår, men problemet er at det ikke finnes spesifikke måter å forhindre at hypotyreose utvikler seg til myxødem. Derfor bør pasienter med hypotyreose regelmessig oppsøke legen sin for å ta blodprøver og forsikre seg om at doseringen av erstatningsmedisinen er riktig og at sykdommen ikke utvikler seg.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognose

Hvis hypotyreose ikke behandles, er prognosen for endokrinologer skuffende: i de sene stadiene av denne sykdommen utvikler myxødem, som kan forårsake akutte symptomer og ha fatale konsekvenser.

Men hvis nivåene av skjoldbruskkjertelhormoner reguleres riktig, kan intensiteten av alle myxødemsymptomer reduseres, og noen symptomer kan kureres fullstendig.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]