Mutism (fullstendig stillhet)

Mutisme er en av de alvorligste forstyrrelsene i taleinitiering og kjennetegnes av tap av evnen til å vokalisere i det hele tatt, det vil si fullstendig stillhet.

Mildere former for taleinitieringsforstyrrelse manifesterer seg kun ved en forsinkelse i taleinitieringen (for eksempel ved Parkinsons sykdom). Forsinket taleinitiering (forsinkelse i taleresponser) er karakteristisk for tilstander med generell mental inhibisjon (dyp stupor; abulia; alvorlig depresjon) eller med selektiv undertrykkelse av taleaktivitet (store svulster i prefrontal lokalisering; atrofiske prosesser i Broca-området; andre tilstander av "talehypokinesi" manifestert ved en lang latent periode med taleresponser, lakonisk responsstil).

Syndromisk differensialdiagnose av ekte mutisme bør stilles med et annet, utad likt syndrom – anartri. De fleste pasienter med mutisme har larynxdysfunksjon uten svekkelse av ansikts-, munn- eller tungemuskler.

Mutisme kan også ha en rent psykogen (konverterings-) opprinnelse. Til slutt kan mutisme være en komponent i komplekse atferdsforstyrrelser, som negativisme eller katatoni ved schizofreni. Sann mutisme («taleakinesi», «språkakinesi») er karakteristisk for akinetisk mutisme eller alvorlige akinetiske former (sjeldne) av Parkinsons sykdom, spesielt i øyeblikket med økt akinesi («akinetisk anfall», «frysing», «motorblokkering»). Mutisme, som et psykomotorisk fenomen, har blitt beskrevet i mange nevrologiske sykdommer karakterisert ved svært ulik lokalisering (vanligvis bilateral) av hjerneskade.

Mutisme er ofte ledsaget av eller assosiert med sin opprinnelse med slike forskjellige syndromer som akinesi (tale), afasi (taleapraksi), abuli, apati, afemi, anartri, og kan være ledsaget av eller ikke ledsaget av andre nevrologiske lidelser.

[ 1 ]

Årsaker og kliniske former for mutisme

1. Akinetisk mutisme med ulik lokalisering. «Anterior» og «posterior» syndromer av akinetisk mutisme, hyperkinetisk mutisme.
2. Mutisme på bildet er syndromet til en «innelåst» person.
3. Andre former for mutisme ved hjernesykdommer:
   • Skade på Brocas kortikale taleområde (i den akutte fasen av motorisk afasi)
   • Supplerende lesjoner i motorområdet
   • Skade på de dype delene av venstre frontallappen
   • Skade på putamen
   • Bilaterale lesjoner av globus pallidus
   • Bilaterale thalamiske lesjoner (f.eks. thalamotomi)
   • Cerebellar mutisme
   • Mutisme ved alvorlig pseudobulbær parese
4. Bilateral lammelse av svelget eller stemmebåndene ("perifer mutisme")
5. Psykogen mutisme
6. Psykotisk mutisme.

Akinetisk mutisme er en tilstand karakterisert ved fullstendig akinesi og mutisme, dvs. tap av evnen til å utføre bevegelser, inkludert tale. Det er ingen motorisk respons selv på sterke smertefulle stimuli. Men den visuelle orienteringsreaksjonen er bevart; fiksering av blikket og sporingsfunksjonen er mulig. Til tross for aspontaniteten og fullstendig immobilitet er ikke pasienten i ekte koma ("våken koma"); han ser deg inn i øynene, og dette sta rettede blikket ser ut til å love tale; han følger et objekt i bevegelse, men ingen stimulus kan fremkalle en motorisk respons.

Akinetisk mutisme er beskrevet i tilfeller av svulster i tredje ventrikkel, traumatiske, anoksiske eller vaskulære lesjoner som påvirker frontal cortex, begge hemisfærene, gyrus cingulate (spesielt ved involvering av gyrus cingulate fremre på begge sider - det såkalte "anterior akinetisk mutismesyndrom") og thalamus.

Bilaterale midtlinjelesjoner (paramediane lesjoner) i den mesodiencefaliske regionen, spesielt ved involvering av den periaqueduktale grå substansen (retikulær dannelse av mesencephalon - det såkalte "posterior syndromet av akinetisk mutisme") kan være årsaken til langvarig akinetisk mutisme hos mennesker. Akinetisk mutisme er også beskrevet hos pasienter med AIDS, malignt nevroleptisk syndrom.

Som en reversibel tilstand oppstår akinetisk mutisme når man kommer seg etter alvorlige komatøse tilstander av ulik opprinnelse, spesielt etter akutt kraniocerebralt traume. I denne situasjonen forekommer også såkalt hyperkinetisk mutisme - en tilstand karakterisert ved motorisk eksitasjon og mutisme, som ender med regulering av motorisk atferd og gjenoppretting av taleaktivitet.

Locked-in syndrom er karakterisert av tetraplegi, "mutisme" (den virkelige årsaken er anartri), og intakt bevissthet, med kommunikasjon vanligvis begrenset til vertikale øyebevegelser og øyelokkbevegelser (blinking). De fleste tilfeller av locked-in syndrom er forårsaket av okklusjon av basilararterien, noe som resulterer i hjernestammeinfarkt i ventralpons. Andre mulige årsaker inkluderer blødning, abscess og demyelinisering i ventralpons og medulla oblongata, som avbryter de kortikospinale traktene til lemmene og de kortikonukleære traktene til de nedre kranialnervene (de-efferentasjonssyndrom). Syndromet har også blitt beskrevet ved alkoholisk ernæringsencefalopati. CT bekrefter plasseringen av lesjonen, i likhet med unormale auditive potensialer i hjernestammen. EEG er vanligvis normal.

Skade på Brocas kortikale taleområde kan ledsages av en betydelig hemming av taleaktiviteten, som manifesterer seg som mutisme, som går forut for tegn på motorisk afasi. Dermed manifesterer den akutte fasen av et hjerneslag, som har ført til taleapraksi (motorisk afasi), seg i utgangspunktet som en mer omfattende hemming av ekspressiv tale med undertrykkelse av enhver vokal (ikke bare tale) aktivitet.

Skade på det supplementære motoriske området i den mediale premotoriske delen av den øvre frontale gyrus blir ofte nevnt som en årsak til mutisme. De fleste rapporterte tilfellene involverer venstresidige lesjoner, men anekdotiske rapporter om mutisme har blitt rapportert ved høyresidige lesjoner. Vanligvis utvikler global akinesi først, deretter (etter dager eller uker) kontralateral akinesi og mutisme. Små ensidige lesjoner kan bare forårsake forbigående mutisme; omfattende prefrontale lesjoner, spesielt de som involverer den cingulate gyrus, resulterer i permanent mutisme.

Skade på de dype delene av venstre frontallap, rett ved siden av det fremre hornet i lateralventrikkelen, forårsaker også noen ganger forbigående mutisme. Under rekonvalesensen kan tegn på transkortikal motorisk afasi observeres.

Forbigående mutisme kan også observeres ved skade på putamen (bilateral eller kun venstresidig). Restitusjonsperioden er preget av redusert spontan taleaktivitet og noen ekstrapyramidale symptomer (hypofoni, hypokinetisk artikulasjon). Noen rapporter er viet til bilateral skade på globus pallidus, som manifesterer seg med lignende symptomer på mutisme med generell akinesi og apati.

Skade på den fremre thalamus (spesielt bilateral og venstresidig) kan føre til mutisme og vanligvis til global akinesi (thalamussvulster, blødning i den, stereotaktisk thalamotomi bilateral eller noen ganger venstresidig).

Akutt bilateral skade på begge lillehjernehemisfærene kan sjelden føre til mutisme (lillehjernemutisme). Denne mutismen varer i gjennomsnitt 1–3 måneder (opptil 20 uker); dens rekonvalesens går gjennom et stadium av dysartri. Oral apraksi oppdages ofte. Syndromet er beskrevet ved fjerning av en lillehjernesvulst hos barn.

Til slutt kan mutisme observeres ved alvorlig pseudobulbær lammelse forårsaket av diffuse bilaterale hemisfæriske lesjoner, samt ved bilateral lammelse av svelgmusklene og stemmebåndene («perifer mutisme»), for eksempel ved Charcots sykdom.

Nevroleptika forårsaker vanligvis hypokinesi eller akinesi med redusert taleaktivitet, men fullstendig mutisme observeres vanligvis ikke her. Malignt nevroleptikasyndrom kan inkludere symptomer på akinetisk mutisme i tidlige stadier.

Psykogen mutisme observeres vanligvis i bildet av polysyndromisk hysteri og ledsages i slike tilfeller av andre demonstrative motoriske (multiple motoriske lidelser), sensoriske, vegetative (inkludert paroksysmale) og emosjonelt-personlige psykogene lidelser, noe som letter diagnosen.

Psykotisk mutisme manifesterer seg vanligvis som mangel på spontan og responsiv tale med bevart evne til å snakke og forstå tale rettet mot pasienten. Psykotisk mutisme observeres i bildet av massive psykopatologiske (depressiv stupor; katatoni; negativisme) og atferdsforstyrrelser i den psykotiske (vanligvis schizofreni) sirkelen.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostiske tester for mutisme

MR av hjernen, undersøkelse av cerebrospinalvæske, ultralyd-Doppler-avbildning av hodets hovedarterier, konsultasjon med nevropsykolog og om nødvendig psykiater og ØNH-lege (foniatrist).

[ 8 ], [ 9 ]