Polycystisk nyresykdom - Behandling og prognose

På det nåværende stadiet er det ikke utviklet noen spesifikk behandling av polycystisk nyresykdom. Nylig (tidlig i 2000) har det blitt gjort forsøk på å utvikle en patogenetisk behandlingstilnærming innenfor rammen av et eksperiment, der man vurderer denne patologien fra et neoplastisk prosessperspektiv. Behandling av polycystisk nyresykdom hos mus med antitumormedisiner (paklitaksel) og en tyrosinkinasehemmer, som hemmer celleproliferasjon, førte til hemming av cystedannelse og en reduksjon av eksisterende cyster. Disse behandlingsmetodene testes eksperimentelt og har ennå ikke blitt introdusert i klinisk praksis.

Behandling av polycystisk nyresykdom hos voksne krever bruk av en symptomatisk tilnærming og bruk av legemidler som hemmer utviklingen av kronisk nyresvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontroll av arteriell hypertensjon

Effektiv kontroll av arteriell hypertensjon med oppnåelse av målblodtrykksnivået på 130/80 mm Hg er en av hovedoppgavene både når det gjelder behandling av polycystisk nyresykdom og forebygging av rask progresjon av nyresvikt. Førstelinjemedisiner er ACE-hemmere eller angiotensin-2-reseptorblokkere av type 1. De bør foreskrives ved første oppdagelse av høyt blodtrykk og tas kontinuerlig. Tidlig bruk av ACE-hemmere muliggjør ikke bare vellykket kontroll av blodtrykket, men bremser også utviklingen av nyresvikt. Forskrivning av disse legemidlene mot bakgrunn av allerede redusert nyrefunksjon fører ikke til hemming av kronisk nyresvikt. Dette fremgår av dataene fra den kontrollerte MDRD-studien.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-hemmere:

• kaptopril 25–50 mg 4 ganger daglig;
• enalapril 2,5–20 mg/dag;
• lisinopril 5–40 mg/dag;
• fosinopril 10–40 mg/dag;
• ramipril 1,25–20 mg/dag.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotensinreseptorblokkere:

• losartan 25–100 mg/dag;
• kandesartan 4–16 mg/dag;
• irbesartan 75–300 mg/dag;
• telmisartan 40–80 mg/dag;
• valsartan 80–320 mg/dag;
• eprosartan 300–800 mg/dag.

Blant andre antihypertensive legemidler brukes langtidsvirkende kalsiumkanalblokkere og betablokkere ved polycystisk nyresykdom hos voksne. Diuretika er ikke indisert på grunn av natriumpumpeinversjon og polycytemi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling av infiserte cyster

• Hvis mulig, bør væske aspireres fra en infisert nyre- eller levercyste.
• Det er nødvendig å bruke lipofile antibiotika med en dissosiasjonskonstant som lar dem trenge inn i cystens sure miljø innen 1-2 uker:
  • Fluorokinoloner:
    • ciprofloksacin 250–500 mg/dag;
    • levofloksacin 250–500 mg/dag;
    • norfloksacin 400 mg/dag;
    • ofloksacin 200–400 mg/dag;
  • ko-trimoksazol 960 mg 2 ganger daglig;
  • kloramfenikol 500 mg 3–4 ganger daglig.
• Hvis feber og purulent prosess utvikler seg mot bakgrunnen av antibiotikabehandling, er kirurgisk behandling indisert.
• Ved langvarig feber bør obstruksjon av urinveiene av kalkulus og purulent paranefritt utelukkes.

Behandling av nefrolitiasis

• Inntak av tilstrekkelige mengder væske (minst 2 liter per dag).
• Bestemmelse av metabolske endringer som førte til dannelsen av steiner.
• For forebygging og behandling av de vanligste steinene (fra urater og kalsiumoksalater) administreres kaliumsitrat i en dose på 20–60 mEq/dag.

Smertelindring

For å lindre akutte smerter brukes antispasmodika og opioider; ved akutt okklusjon er drenering av de øvre urinveiene indisert.

Ved kroniske smerter brukes smertestillende midler som paracetamol og tramadol, trisykliske antidepressiva (amitriptylin 50–150 mg/dag, pipofezin 50–150 mg/dag); opioider; autonom nerveblokade, akupunktur.

Hvis de er ineffektive, brukes invasive og kirurgiske laparoskopiske metoder for behandling av polycystisk nyresykdom - dekompresjon og eksisjon av cyster, nefrektomi.

NSAIDs er ikke indisert for smertelindring på grunn av nefrotoksisitet og risiko for nedsatt nyrefunksjon. Innføring av skleroserende midler (alkohol) i cyster er heller ikke bevist. Aspirasjon av væske fra cyster gir midlertidig lindring, men når slike prosedyrer gjentas, reduseres de smertefrie periodene kraftig.

Behandling av polycystisk nyresykdom i stadiet med terminal kronisk nyresvikt inkluderer kronisk hemodialyse og nyretransplantasjon. Overlevelse for pasienter på hemodialyse og etter nyretransplantasjon er praktisk talt ikke forskjellig fra overlevelse ved andre kroniske diffuse nyresykdommer.

Prognose for polycystisk nyresykdom hos voksne

Prognosen for polycystisk nyresykdom bestemmes av den genetiske varianten av denne sykdommen hos voksne. Ved type 1 er prognosen mindre gunstig enn ved type 2; prognosen for sykdommen er dårligere hos menn.

Prognosen for polycystisk nyresykdom avhenger av:

• tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon;
• tilstanden til nyrefunksjonen;
• utviklingshastigheten av nyresvikt;
• samtidig pyelonefritt;
• Tilstedeværelsen av komplikasjoner - infeksjon av cyster, aneurismer i hjernekar.

I fravær av arteriell hypertensjon og bevart nyrefunksjon er prognosen for sykdommen gunstig.

Ved nyresvikt bestemmes prognosen av utviklingshastigheten av kronisk nyresvikt, som er betydelig bremset av:

• kontinuerlig overvåking av arteriell hypertensjon, initiert på stadiet med bevart nyrefunksjon - målblodtrykksnivå på 130/80 mmHg (saltrestriksjon, bruk av ACE-hemmere og/eller angiotensinreseptorblokkere);
• begrensning av proteininntak til 0,8 g/kg;
• begrense fettinntaket.

Prognosen for polycystisk nyresykdom er ugunstig ved infiserte cyster og urinveisinfeksjon, samt ved flere aneurismer i hjernekarene.