Symptomer på aplastisk anemi

Retrospektive studier har vist at det gjennomsnittlige intervallet fra eksponering for det etiologiske agens til pancytopeni oppstår er 6–8 uker.

Symptomer på aplastisk anemi er direkte relatert til graden av reduksjon av de tre viktigste indeksene for perifert blod - hemoglobin, blodplater og nøytrofiler. De aller fleste pasienter med aplastisk anemi søker legehjelp på grunn av blødning, og livstruende blødning som den første kliniske manifestasjonen av sykdommen er svært sjelden. I typiske tilfeller snakker vi om petechialutslett, blødende tannkjøtt og lett forekommende ekkymoser. Alvorlig visceral blødning - gastrointestinal, renal og intrakraniell - oppstår senere. Anemisk syndrom manifesterer seg ved mild tretthet, tinnitus, en følelse av pulsering i hodet, tretthet og andre klassiske symptomer på anemi. Som regel tolererer barn selv svært alvorlig anemi godt. I følge litteraturen opptrer alvorlige infeksjoner sjelden som de første symptomene på sykdommen, men ifølge våre data er dette ikke helt sant. Vekttap, splenomegali, lymfadenopati og smerter er ikke typisk for aplastisk anemi. Forekomsten av disse symptomene tvinger en til å lete etter en annen årsak til pancytopeni.

I tillegg til en grundig klinisk undersøkelse inkluderer minimumsutvalget av nødvendige diagnostiske tester for mistanke om aplastisk anemi:

• hemogram med bestemmelse av retikulocytter og manuell beregning av leukocyttformelen;
• myelogram fra 2-3 anatomisk forskjellige punkter;
• biopsi av trefin i beinmargen;
• kromosomskjørhetstest med diepoxybutan eller mitomycin (mitomycin C);
• biokjemisk blodprøve.

En samstemt reduksjon i indeksene for derivater av alle tre hovedhematopoieselinjene i benmargen (erytrocytter, granulocytter og trombocytter) er typisk for aplastiske anemier, til tross for den ulik kinetikken til modne blodelementer. Hos de fleste pasienter er antallet lymfocytter og monocytter også redusert. Det absolutte antallet retikulocytter er utilstrekkelig i forhold til alvorlighetsgraden av anemi. En økning i føtalt hemoglobin sammen med makrocytose er typisk for aplastiske anemier. En økning i aktiviteten til serumtransaminaser, med unntak av tilfeller av hepatitt-assosierte aplastiske anemier, er ikke typisk. Relativt høy retikulocytose, en økning i bilirubin og laktatdehydrogenase indikerer et samtidig syndrom - paroksysmal nattlig hemoglobinuri.

Benmargens tilstand ved aplastiske anemier bør vurderes både ved aspirasjonsdata fra flere punkter og ved trefinbiopsidata. Morfologien til residente elementer av erytro-, granulo- og megakaryocytopoiese vurderes ved hjelp av data fra punkteringsstudien. Dyserytropoiese er et svært vanlig kjennetegn ved aplastiske anemier, og påvisning av "megaloblastoide" erytroide elementer, asynkron modning av kjernen og cytoplasmaet til erytroblaster er også typiske - disse tegnene er svært vanskelige å skille fra erytroid dysplasi påvist ved myelodysplastiske syndromer. Ofte avslører punkteringen en økning i antall plasmaceller og makrofager med tegn på erytrocyttfagocytose. Påvisning av leukemiske blaster i aspiratet tvinger oss til å revurdere diagnosen.

I 1976 og 1979 identifiserte Bruce Camitta et al. en gruppe enkle indikatorer på perifert blod og benmarg som bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen og prognosen for pasienter med aplastisk anemi.

Kriterier for alvorlig aplastisk anemi

Benmargcellularitet, bestemt ved trefinbiopsi, er mindre enn 25 % (eller <50 % hvis ikke-lymfoid benmargcellularitet er <30 %) og 2 eller flere av følgende:

• nøytrofiler mindre enn 500/µl;
• blodplater mindre enn 20 000/µl;
• korrigert retikulocytose mindre enn 40 000/μl (<1 %).

Senere ble en superalvorlig form for aplastisk anemi identifisert, som kjennetegnes av de samme indikatorene som for alvorlig, men med et nøytrofiltall på mindre enn 200/μl. De resterende tilfellene klassifiseres som en ikke-alvorlig form for aplastisk anemi (moderat, moderat).

Medfødt aplastisk anemi

Konstitusjonell aplastisk anemi (Fanconi-anemi)

Det forekommer med undertrykkelse av alle hematopoiesebakterier og medfødte utviklingsanomalier. Minst 900 tilfeller av Fanconi-anemi er beskrevet. Den arves autosomalt recessivt, og familiære former av sykdommen forekommer hos brødre og søstre. Det er fastslått at gruppen pasienter med Fanconi-anemi er heterogen i genetisk forstand - minst 5 forskjellige grupper (de såkalte komplementeringsgruppene) skilles ut - A, B, C, D, E, hvorav lokaliseringen av genfeilen er bestemt for 3, og et spesifikt protein er identifisert for 2.

Sykdommen diagnostiseres oftest i alderen 4–12 år, når hematologiske symptomer oppstår, men hos noen pasienter kan den observeres allerede ved fødselen.

Klinisk karakteristisk er intrauterin vekstretardasjon, redusert kroppsvekt (< 2500 g) og høyde på 45–48 cm ved fødselen, med påfølgende forsinkelse i fysisk utvikling. Benalderen er 2–5 år bak pastagenderen. De mest typiske medfødte utviklingsanomaliene hos pasienter er: mikrocefali, mikroftalmi, strabismus, epikanthus, hypertelorisme, aplasi eller hypoplasi av tommelen og første metakarpale bein, fravær av radius, radioulnar synostose, klumphånd, syndaktyli, hypoplasi i hofteleddene, utviklingsanomalier i ribbeina, medfødte hjertefeil, medfødte anomalier i urinveiene og nyrene, hørselstap. Omtrent 10–33 % av pasientene har ikke medfødte utviklingsanomalier. Bronsebrun pigmentering av huden observeres (på grunn av melaninavsetning i cellene i det basale laget av epidermis), diffus, økende på steder med naturlige folder, og "kaffe med melk"-flekker. Trofiske lidelser i hud, negler og tenner observeres ofte. "Forkjølelses"-sykdommer er hyppige. Noen pasienter opplever endringer i sentralnervesystemet i form av isolasjon, «mental infantilisme» og sjeldnere svakhet. Foreldre klager over barnets blekhet fra fødselen av, konstant redusert appetitt, senere merker barn hodepine, svakhet, redusert toleranse for fysisk aktivitet. Lever og milt er ikke forstørret.

Hematologiske forandringer registreres oftest i alderen 4–12 år; hos gutter registreres hematologiske forandringer vanligvis tidligere enn hos jenter. Gjennomsnittsalderen for pancytopeni hos gutter er 7,9 år (fra 0 til 32 år), hos jenter - 9 år (0–48 år). Ofte oppstår hemoragisk syndrom forårsaket av trombocytopeni først, i form av spontan ekkymose og petechialutslett, periodiske neseblødninger, deretter kommer progressiv anemi og leukopeni. Sykdommen kan begynne med isolert leukopeni eller anemi, eller samtidig debut med anemi og trombocytopeni.

Pancytopeni observeres i perifert blod. Anemi er normokrom, karakterisert ved anisocytose med tendens til makrocytose, moderat poikilocytose. Retikulocytter når initialt 2–2,5 %, med sykdomsprogresjon avtar retikulocytosen. Leukopeni er vedvarende og når sin største alvorlighetsgrad i den terminale perioden (granulocytter utgjør opptil 0,1 x 109 ^/ l). Trombocytopeni når en betydelig grad etter hvert som sykdommen utvikler seg (opptil enkeltblodplater i et smear). ESR er vanligvis forhøyet.

Ved Fanconis anemi er det stresserytropoiese, som er karakterisert av makrocytose, høye Hb F-nivåer, høye serumerytropoietinnivåer og tilstedeværelsen av i-antigen.

Sternal punktering er normo- eller hypocellulær i de tidlige stadiene av sykdommen. Antallet blaster er innenfor normale grenser. Innholdet av erytroide celler økes med en forsinkelse i modningen og morfologiske abnormiteter i form av anisocytose, basofil punktering i normoblaster, og noen ganger observeres forekomsten av megaloblaster. Den granulocytiske avstamningen er "innsnevret", en forsinkelse i modningen i stadiet av nøytrofile myelocytter og metamyelocytter er mulig. Den megakaryocytiske avstamningen er betydelig "innsnevret" allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, observeres uttalt hypocellularitet i benmargen med undertrykkelse av alle linjer og proliferasjon av fettvev. Antallet retikulære, plasma- og mastceller i benmargen øker. Benmargshypoplasi bekreftes av resultatene av trefinbiopsi.

Blant de biokjemiske indikatorene for aplastisk anemi er en økning i nivået av føtalt hemoglobin til 15% (med en norm på 2%) karakteristisk selv før utviklingen av cytopeni; etter hvert som aplasi utvikler seg, når føtalt hemoglobin 45%.

Det er fastslått at cellene til pasienter med Fanconi-anemi ikke er i stand til å reparere DNA-tverrbindinger forårsaket av såkalte klastogener - diepoxybutan, mitomycin C, etc. Dette fenomenet er grunnlaget for moderne diagnostikk av Fanconi-anemi, og alle pasienter med mistanke om Fanconi-anemi bør gjennomgå en test med diepoxybutan.

Forløpet av Fanconis anemi er preget av perioder med forverring og remisjon. Uten behandling dør 80 % av pasientene innen 2 år etter diagnosen pancytopeni, og omtrent 100 % innen 4 år. Dødsårsaken, sammen med alvorlig anemi, er de alvorligste manifestasjonene av hemoragisk syndrom - gastrointestinal blødning, intrakraniell blødning og tillegg av ulike infeksjoner.

Pasienter med Fanconis anemi har høy risiko for transformasjon til myelodysplastisk syndrom, akutt leukemi (spesielt myeloblastisk eller monoblastisk) og ondartede svulster i mage-tarmkanalen.

Arvelig aplastisk anemi med generell hematopoieseforstyrrelse uten medfødte utviklingsavvik (Østren-Dameshek-anemi)

Det er en total form for arvelig aplastisk anemi, arvet autosomal recessivt, forekommer med pancytopeni og er ikke ledsaget av medfødte misdannelser. Sykdommen er ekstremt sjelden, hematologiske lidelser observeres i tidlig barndom. Prognosen er ugunstig.

Dyskeratosis congenita (Zinsser-Cole-Engmanns syndrom)

Syndromet er karakterisert ved tegn på ektodermal dysplasi (patologisk keratinisering av individuelle celler i det spinøse laget av epidermis i hud og slimhinner) i kombinasjon med hematologiske forandringer (aplastisk anemi utvikler seg hos omtrent 50 % av pasientene). I 75 % av tilfellene arves syndromet recessivt knyttet til X-kromosomet og forekommer derfor hos gutter; hos 25 % av barn med sykdommer arves det autosomalt dominant (omtrent samme antall pasienter er beskrevet). Huden og dens derivater, slimhinner er påvirket. Det er multippel spredt hyperkeratose med dominerende lokalisering i ansikt, nakke, rygg, bryst; atrofi av huden på håndflater og føtter, palmar-plantar hyperhidrose; nedsatt vekst og dystrofi av neglene; hypotrikose av øyevippene; blokkering av tårekanalene og tåreproduksjon; leukoplaki i slimhinnene i munnhulen, hovedsakelig tungen og tannkjøttet; skade på de endokrine kjertlene (nanisme, underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper). Hematologiske forandringer er varierte: pancytopeni, isolert anemi, trombocytopeni, nøytropeni. Alderen for debut av aplastisk anemi ved dette syndromet kan være ganske variabel, gjennomsnittsalderen for debut av AA er 15 år.

I motsetning til pasienter med Fanconi-anemi, har ikke celler fra pasienter med dyskeratosis congenita økt følsomhet for kryssbindende antigener, så disse noen ganger fenotypisk like syndromene kan differensieres basert på diepoxybutan-testen.

Shwachman-Diamond syndrom

Karakterisert av eksokrin pankreasinsuffisiens, dvergvekst, metafysær kondrodysplasi, nøytropeni, noen ganger anemi, trombocytopeni. Arves autosomalt dominant.

Sykdommen manifesterer seg klinisk i tidlig alder og er preget av tegn på skade i mage-tarmkanalen og hematologiske forandringer. Diaré, steatoré, langsom vektøkning og hypotrofi er observert. Endringer i skjelettsystemet i form av kondrodnasplasi i metafysen og dannelse av ortopedisk patologi, veksthemming er karakteristiske. Noen pasienter kan ha galaktosemi, som fører til hepatosplenomegali, forsinket psykomotorisk utvikling. Gjentatte luftveissykdommer, mellomørebetennelse, abscesser og osteomyelitt er karakteristiske. Noen barn opplever en forsinket pubertets begynnelse.

Blodprøver fra tidlig alder viser absolutt nøytropeni, nøytrofiltallet er mindre enn 1 x 10 ⁹ /l. Modne nøytrofiler er karakterisert ved hyposegmentering av kjerner, og det observeres en reduksjon i nøytrofilkjemotaksi. Sammen med nøytropeni har omtrent 50 % av pasientene anemi med retikulocytopeni, 60–70 % av barn har trombocytopeni, og omtrent 25 % av pasientene utvikler aplastisk anemi. Ved sternal punktering kan antallet myelokaryocytter være normalt, redusert eller økt; det observeres en forsinkelse i nøytrofilmodningen i metamyelocyttstadiet. Prognosen er mest ugunstig i tidlig barndom, når omtrent 25 % av barn dør av infeksjonskomplikasjoner; et dødelig utfall er også mulig fra blødninger i vitale organer.

Arvelig aplastisk anemi med selektiv erytropoiesemangel (Blackfan-Diamond-anemi)

Forekomsten av sykdommen er 1:1 000 000 levendefødte; 5–7:1 000 000 i Frankrike, 10:1 000 000 i Skandinavia, forekommer i alle etniske grupper, gutter og jenter rammes likt. De aller fleste (75 %) er sporadiske tilfeller; i noen tilfeller er autosomal dominant, autosomal recessiv eller X-bundet arv mulig.

De første tegnene på sykdommen oppdages i de første månedene eller i løpet av det første leveåret – 35 % av pasientene har anemi ved fødselen, 65 % i løpet av de første 6 månedene av livet, og i 90 % av tilfellene diagnostiseres sykdommen før ettårsalderen. Diagnosen Blackfan-Diamond-anemi hos barn over 2 år er usannsynlig. Barn blir vanligvis født til termin med normal kroppsvekt og høyde, og den psykomotoriske utviklingen er normal. Blekhet i hud og slimhinner observeres fra de første levedagene, men åpenbare kliniske tegn på hypoksi: sløvhet eller agitasjon, angst, døsighet, spisevegring, dyspepsi – oppstår når hemoglobinnivået synker til 60–30 g/l. Medfødte misdannelser er mindre vanlige (i 25 % av tilfellene) enn ved Fanconi-anemi. Noen pasienter har karakteristiske fenotypiske trekk: stråfarget hår, stump nese, stor overleppe, hypertelorisme. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir huden voksaktig, og ved 5-6-årsalderen, på grunn av utviklingen av hemosiderose, blir den gråaktig, spesielt i nakken, armhulene, lyskefoldene og kjønnsorganene. Hemoragisk syndrom er fraværende. Hepatomegali og splenomegali observeres; i løpet av sykdomsforløpet trekker milten seg sammen og leveren forstørres gradvis. Benalderen henger etter pastagenderen med 4-5 år, ossifikasjonshastigheten endres. Utskiftningen av melketenner er forsinket, og karies oppdages ofte.

I perifert blod er normokrom makrocytisk hypo- eller aregenerativ anemi (retikulocytter 0-0,1 %) vanligvis alvorlig. Antallet leukocytter og blodplater holder seg på et normalt nivå i løpet av de første leveårene; noen ganger observeres en tendens til trombocytose. Ved et langt sykdomsforløp kan moderat trombocytopeni utvikles. Etter det første tiåret av livet kan moderat nøytropeni også oppstå, sannsynligvis på grunn av en reduksjon i den klonale effektiviteten til granulocyttforløpere.

Biokjemisk observeres et høyt nivå av erytrocytt-adenosin-deaminaseaktivitet; nivået av føtalt hemoglobin er normalt eller moderat forhøyet; innholdet av i-antigen i erytrocytter er økt; innholdet av erytropoietin i serum er økt.

Ved sternumpunksjon er benmargen normocellulær, med hypocellularitet observert etter hvert som sykdommen utvikler seg. Den erytroide avstamningen er kraftig innsnevret; det diagnostiske kriteriet er fravær eller et lite antall erytroblaster (mindre enn 5 % av kjerneholdige celler) i benmargen. De myeloide og megakaryocytiske avstamningene er uendret. Antallet retikulære celler og lymfocytter er økt, mens antallet plasmaceller er uendret.

Blackfan-Diamond-anemi er kronisk, 80 % av pasientene oppnår remisjon ved bruk av kortikosteroider; spontan remisjon er beskrevet hos 20 % av pasientene. «Permanent hypoksi, nedsatt jernutnyttelse, behovet for vitale transfusjoner av røde blodlegemer fører stadig til hemosiderose, som senere blir «dødsårsaken» til det syke barnet.» Transformasjon til myelodysplastisk syndrom, akutt leukemi (lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, megakaryocytisk), solide svulster (hepatoblastom, rsteosarkom, ondartet fibrøst histiocytom), lymfogranulomatose er mulig.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose av Blackfan-Diamond-anemi utføres med andre typer anemi, der antallet retikulocytter i perifert blod reduseres.

Anemi i restitusjonsperioden etter hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Noen ganger kan det kombineres med en reduksjon i intensiteten av erytropoiesen. Aplastiske kriser, karakterisert ved retikulocytopeni og en reduksjon i antall erytrocyttforløpere, kan komplisere ulike typer hemolytisk sykdom. Slike episoder er forbigående, i tillegg oppdages vanligvis tegn på tidligere hemolytisk sykdom. Utviklingen av aplastiske kriser er assosiert med B19-parvovirusinfeksjon. Taktikken for pasientbehandling er vanligvis forventningsfull: med en betydelig reduksjon i hemoglobinnivået utføres blodtransfusjoner.

Forbigående erytroblastopeni i barndommen

En av de vanligste formene for erytroid aplasi. Sykdommens etiologi er ukjent. Hos tidligere friske barn i alderen 5 måneder til 6 år, oftest i en alder av 2 år, utvikles det sakte alvorlig aregenerativ anemi, forårsaket av en kraftig reduksjon i røde blodlegemer i beinmargen.

Utviklingen av anemi kan være innledet av en virusinfeksjon 1 til 2 måneder tidligere, selv om sykdommens sammenheng med et spesifikt patogen ikke er bevist; parvovirus B19 brukes ofte. Anamnese og fysisk undersøkelse er lite informative; kun uttalt blekhet i hud og slimhinner er merkbar. I perifert blod er Hb-nivået redusert til 30–80 g/l, retikulocytter er fraværende, antallet leukocytter og blodplater er vanligvis normalt, men 10 % av pasientene har nøytropeni (<1,0 x 10 ⁹ /l) og 5 % har trombocytopeni (< 100 x 10 ⁹ /l). Laboratorietester viser normale nivåer av erytrocytt-adenosin-deaminase og føtal hemoglobinaktivitet; i henhold til enzymatiske egenskaper klassifiseres erytrocytter som en aldrende befolkning. Serumjernnivået er forhøyet. Forbigående erytroblastopeni støttes også av normale kliniske blodprøveresultater før sykdommen. Sternal punktat viser en skarp innsnevring av erytroidavstamningen, ingen forløpere, bortsett fra normocytter og erytrocytter. Studier av benmargskultur har avdekket flere patogenetiske mekanismer: tilstedeværelsen av stamcellehemmere i serum eller abnormaliteter hos sistnevnte, uttrykt enten i antall eller i evnen til å reagere på erytropoietin. Autoimmun genese av sykdommen er mulig ved skade på primære erytroide forløpere, ikke modne erytrocytter. Spontan remisjon oppstår flere måneder etter sykdomsdebut. Blodtransfusjoner kan være nødvendig inntil bedring, kortikosteroider brukes ikke.

Sekundær (ervervet) aplasi av erytroidavstamningen

De manifesterer seg også som anemi, ledsaget av retikulocytopeni og en reduksjon i antall erytrocyttforløpere i benmargen. Sekundær aplasi av erytroidbakterien kan være forårsaket av virusinfeksjoner (kusma, Epstein-Barr-virus, parvovirus B19), og typisk lungebetennelse og bakteriell sepsis; legemidler (kloramfenikol, penicillin, fenobarbital, difenylhydantoin); anti-erytrocytt-antistoffer; immunsvikt; tymom; ondartede svulster.

Episoder med akutt erytropoiesesvikt kan følge en rekke virusinfeksjoner. I dette tilfellet reduseres antallet sirkulerende retikulocytter betydelig (mindre enn 0,1 %) og jernnivået i serum øker. Antallet erytrocyttforløpere i benmargen reduseres. Disse episodene stoppes vanligvis og etterlater ingen konsekvenser. Oftest er sekundær erytroid aplasi forårsaket av parvovirus B19.

Hos alle spedbarn er følgende studier nødvendige for diagnosen erytroblastopeni:

1. Serumantistoffinnhold IgM og IgG (mor og barn).
2. Viralt DNA i blodserum.
3. Viralt DNA i beinmarg.

Disse studiene kan bidra til å differensiere erytroblastopeni forårsaket av parvovirus B19-infeksjon og erytroblastopeni av annen opprinnelse.

Ved behandling av sekundær erytroblastopeni er det viktig å eliminere årsaken til sykdommen - seponering av legemidlet, behandling av den underliggende sykdommen eller tymektomi. Hvis antierytroide antistoffer oppdages, er kortikosteroider indisert, hvis de er ineffektive - immunsuppressiva (cyklofosfamid eller azatioprin). Ved immunsvikt kan parvovirusinfeksjon være kronisk, og da brukes immunglobulin intravenøst.

Ervervet aplastisk anemi

Det kliniske bildet av ervervet aplastisk anemi varierer avhengig av total eller selektiv skade på hematopoiesen. Hos pasienter med ervervet aplastisk anemi, i motsetning til arvelige former, er det ingen medfødte utviklingsavvik, den fysiske og mentale utviklingen hos barn endres ikke, beinalderen tilsvarer passalderen.

Totale former for aplastisk anemi er karakterisert ved en kombinasjon av hemoragisk, anemisk og infeksiøs-septisk syndrom. Hemoragisk syndrom forårsaket av trombocytopeni uttrykkes skarpt: flere ekkymoser og petekkier på hud og slimhinner, konjunktiva, tilbakevendende nese-, tannkjøtt-, livmor-, gastrointestinal- og nyreblødning, blødninger på injeksjonsstedene. Den umiddelbare dødsårsaken hos slike pasienter er oftest blødninger i vitale organer. Skade på erytroidbakterien fører til utvikling av anemisk syndrom, der pasienten opplever generell svakhet, redusert appetitt, svimmelhet, økt tretthet, blek hud og slimhinner, neglefalanger, endringer i det kardiovaskulære systemet: forstørrelse av hjertekantene, dempede toner, takykardi, systolisk bilyd av varierende intensitet, ekstrasystoli er mulig, dyspné. Tilstedeværelsen av leukogranulocytopeni forårsaker utvikling av infeksiøs-septisk syndrom: enkel oppblomstring av infeksjoner av enhver lokalisering, ulcerøs-nekrotiske lesjoner i hud og slimhinner. Karakteristisk er et alvorlig infeksjonsforløp forårsaket ikke bare av patogen flora, men også av opportunistiske og sopppatogener. Lymfeknuter, lever og milt er ikke forstørret. Ved selektiv skade på erytroidbakterien er det kun manifestasjoner av anemisk syndrom.

Alle symptomer på sykdommen kan manifestere seg og øke mer eller mindre akutt.

Hematologiske forandringer ved aplastisk anemi består av nøytropeni (absolutt nøytrofiltall mindre enn 1,5 x 10 ⁹ /l), anemi (Hb < 110 g/l), trombocytopeni (trombocyttall < 100 x 10 ⁹ /l) og retikulocytopeni som ikke samsvarer med alvorlighetsgraden av anemi. Myelogrammet viser en kraftig reduksjon i cellularitet, reduksjon av myeloide og erytroide avstamninger, variabel lymfocytose og fravær av megakaryocytter. Hos pasienter med langsom utvikling av aplasi kan områder med aktiv hematopoiese - "hot pockets" - vedvare i lang tid. En trefinbiopsi viser en kraftig reduksjon i hematopoieseplattformen - fettbenmarg dominerer, hematopoietiske elementer er representert ved gjenværende foci av erytro- og myelopoiese, megakaryocytter oppdages praktisk talt ikke.

I henhold til alvorlighetsgrad klassifiseres ervervede aplastiske anemier avhengig av dybden av cytopeni, retikulocytose og gjenværende cellularitet i benmargen i henhold til trefinbiopsidata. Kriteriene for alvorlighetsgraden av aplastisk anemi utviklet av International Group for the Study of Aplastic Anemia - "Kamitta-kriteriene" - brukes:

1. granulocyttall mindre enn 500 i 1 µl;
2. blodplatetall mindre enn 20 000 i 1 µl;
3. retikulocyttall mindre enn 40 000/µl (eller mindre enn 1 % etter korreksjon for normal hematokrit).

Aplastisk anemi regnes som alvorlig dersom to av de ovennevnte blodparameterne er tilstede i kombinasjon med redusert cellularitet. Hvis det hematologiske syndromet oppfyller kriteriene for alvorlig aplastisk anemi, men granulocytttallet er mindre enn 200 i 1 μl - superalvorlig aplastisk anemi. Alle andre tilfeller karakteriseres som ikke-alvorlig aplastisk anemi.

Differensialdiagnose av ervervet aplastisk anemi utføres hovedsakelig ved akutt leukemi, megaloblastisk anemi, hypersplenismesyndrom og tumormetastaser til benmargen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]