Kanalisk dysfunksjon

Nefropati, hovedsakelig karakterisert av et brudd på transportprosesser, som regel med bevart filtreringsfunksjon av nyrene, tubulære dysfunksjoner.

Fører til tubulære dysfunksjoner

De fleste tubulære dysfunksjoner er primære, genetisk bestemte; symptomer på tubulære dysfunksjoner utvikler seg vanligvis i barndommen. Genetisk bestemte tubulære dysfunksjoner er forårsaket av mutasjoner som forårsaker endringer i strukturen til membranbærerproteiner, funksjonell insuffisiens av membranproteiner og endringer i følsomheten til tubulære epitelceller for hormoners virkning.

Imidlertid observeres sekundære tubulære dysfunksjoner ved noen sykdommer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Skjemaer

Klassifisering av tubulære dysfunksjoner

• Glukosuri.
• Aminoaciduri:
  • aminoaciduri med utskillelse av cystin eller dibasiske aminosyrer;
  • aminoaciduri med utskillelse av nøytrale aminosyrer;
  • iminoglysinuri og glysinuri;
  • aminoaciduri med utskillelse av dikarboksylaminosyrer.
• Svekket fosfatreabsorpsjon.
• Renal tubulær acidose:
  • proksimal;
  • distal.
• Fanconis syndrom.
• Nyrediabetes insipidus.
• Tubulær dysfunksjon med hypokalemi.

Tubulære dysfunksjoner er delt inn etter lokalisering - overveiende involvering av den proksimale eller distale tubuli.

Når det refereres til tubulær dysfunksjon, navngis vanligvis stoffet og/eller ionet hvis transport er svekket (isolert glukosuri, cystinuri).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]