Forskere har identifisert den underliggende årsaken til hydrocephalus

Det unormalt forstørrede hodet og hjernen hos nyfødte skyldes unormal aktivitet i nevrale forløperceller, som, når de deler seg, blokkerer kanalene for utstrømning av cerebrospinalvæske fra hjernen.

Noen ganger blir babyer født med komplikasjoner som hjerneblødning og hydrocephalus. Den første kommer vanligvis før den andre: etter at blødningen stopper, begynner hydrocephalus å utvikle seg. Denne merkelige lidelsen er forbundet med feil funksjon av væskesirkulasjonssystemet i hjernen. Cerebrospinalvæske dannes i hjernens ventrikkelsystem, og etter hvert som den dannes, absorberes den av blod og lymfekar. Hvis transporten av væske til absorpsjonsstedet er vanskelig, begynner den å presse på den utviklende hjernen, noe som ikke bare fører til en unormal økning i hodestørrelsen, men også til flere nevrofysiologiske lidelser. I følge statistikk blir én av 1500 babyer født med hydrocephalus, noe som betyr at denne sykdommen ikke kan kalles sjelden. Det finnes ingen effektiv behandling for den, den eneste måten å gjøre livet lettere for pasienten er kirurgisk shunting av overflødig cerebrospinalvæske fra hjernen til spinalkanalen. Over tid svikter shunten, og operasjonen må gjentas.

I lang tid trodde man at hjerneblødning forårsaker hydrocephalus på grunn av blodpropp. Blod som kommer inn i cerebrospinalvæskens sirkulasjonssystem, koagulerer og lukker kanalene for utstrømningen fra hjerneventriklene. Teorien om mekanisk blokkering eksisterte i 100 år, inntil en gruppe forskere fra Scripps Institute (USA) kom opp med ideen om å lete etter andre mekanismer for forholdet mellom hjerneblødning og hydrocephalus.

Nevrofysiologer bestemte seg for å finne ut om det finnes noen blodkomponenter som kan forårsake blokkering av væskesirkulasjonskanalene i hjernen. I eksperimenter på mus ble hydrocephalus gjenskapt ved å injisere blod i hjernens ventrikler. Deretter prøvde forskerne å injisere røde blodlegemer i hjernen separat, og blodplasma separat. Røde blodlegemer ga ikke ønsket effekt, men plasma virket. Det ble senere oppdaget at årsaken til hydrocephalus var et fettmolekyl - lysofosfatidylsyre, som finnes i blodplasma. Da denne syren kom inn i hjernens ventrikler, ble mus med hydrocephalus født.

Lysofosfatidylsyre er en aktiv regulator av cellesyklusen: den stimulerer celledeling og deltar i transformasjonen av cytoskjelettet. Nevronale forløperceller er rikelig forsynt med reseptorer for denne syren. Overskudd eller økt følsomhet hos nevronale forløpere for den fører til at nerveceller dukker opp på feil tidspunkt og på feil sted, slik det kreves av normal hjerneutvikling. Ved hydrocephalus kan den intensive dannelsen av nye celler innsnevre kanalen for cerebrospinalvæske. I det siste eksperimentet injiserte forskerne hjernen med et stoff som blokkerte bindingen av lysofosfatidylsyre til reseptorer på overflaten av nerveceller, og syren som ble introdusert etter denne behandlingen førte ikke lenger til forstyrrelser i hjerneutviklingen. Forskerne publiserte resultatene av forskningen sin i tidsskriftet Science Translational Medicine.

Overskudd av lysofosfatidylsyre kan ikke bare forårsake hydrocephalus, men også fordi forstyrrelser i hjernens utvikling endrer arkitekturen til nevrale kretser. Følgelig kan de resulterende nevrofysiologiske defektene være svært varierte. Derfor vil en metode for å blokkere lysofosfatidylsyrereseptorer være svært etterspurt blant leger. Men først må forskerne bekrefte at de oppnådde resultatene er anvendelige på menneskelig fysiologi, og det er nettopp det de skal gjøre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]