Lupus erythematosus i hodebunnen

Fokal atrofisk alopeci i hodebunnen (pseudopeladetilstand) kan være forårsaket av diskoid lupus erythematosus (DLE) og disseminert lupus erythematosus på denne lokalisasjonen. I sjeldne tilfeller kan fokus på diskoid lupus og disseminert lupus erythematosus i hodebunnen være en av manifestasjonene av den systemiske formen av sykdommen. Ifølge Mashkilleyson LN et al. (1931), som oppsummerte observasjoner av 1500 pasienter med lupus erythematosus, ble det observert lesjoner i hodebunnen hos 7,4 %. Lelis II (1970) stabiliserte hodebunnslesjoner hos 10 % av pasientene. Generelt er hodebunnen sjelden påvirket av denne dermatosen, og hovedsakelig hos kvinner. Hos menn kan fokus på diskoid lupus erythematosus, i tillegg til typiske områder, også være lokalisert på ørene, i underkjeven og i hodebunnen. I tilfeller der lesjoner i hodebunnen er ledsaget av utslett i ansiktet, ørene eller utsatte områder av kroppen, blir ikke sykdommen diagnostisert på lenge. Pasienter oppsøker lege bare når en vedvarende skallet flekk allerede har dannet seg. Uten behandling utvikler sykdommen seg sakte over mange år og kan føre til dannelse av store foci av arrdannelse. De frontale og tinningområdene er ofte berørt, hvor ett, eller sjeldnere, flere foci dannes, som sakte øker i størrelse.

Discoid lupus erythematosus i hodebunnen kan manifestere seg med typiske og atypiske lesjoner. Ved typisk lupus erythematosus avhenger de kliniske manifestasjonene av hvilket av hovedsymptomene på denne dermatosen (erytem, infiltrasjon, hyperkeratose, atrofi) som dominerer hos pasienten. Ved debut av typisk diskoid lupus erythematosus i hodebunnen er det mest karakteristiske trekket en tydelig avgrenset erytematøs plakk (sjeldnere - plakk), svakt infiltrert og dekket med hyperkeratotiske skjell som fester seg tett til overflaten med ujevnt fordelte follikulære hornplugger. Når man skraper lesjonen, som er ledsaget av smerte, er skjellene vanskelige å skille fra overflaten. Den perifere erytematøse kronen er ikke alltid tydelig uttrykt og kan være fraværende. Gradvis får hyperemi en karakteristisk blåaktig fargetone, og i den sentrale delen av lesjonen utvikler hudatrofi med alopecia seg relativt raskt. Huden blir glatt, skinnende, tynnet uten munninger av hårsekker og hår, med telangiektasi. Noen steder i midten av lesjonen gjenstår ukarakteristiske tynne, skiveformede lamellære skjell. Lesjonen av diskoid lupus erythematosus i hodebunnen har noen kliniske trekk. Dermed utvikler hudatrofi med hårtap seg relativt raskt, mens den atrofiske sonen dominerer og opptar mesteparten av lesjonen. Ofte utvikler dyskromi med en overvekt av depigmentering, noen ganger hyperpigmentering, seg samtidig innenfor sine grenser. Progresjonen av diskoid lupus erythematosus kan manifestere seg ikke bare ved den karakteristiske erytematøse perifere grensen, men også ved forekomst av fokus på hyperemi og avskalling i gamle atrofiske områder av huden.

Ved atypisk diskoid lupus erythematosus i hodebunnen er mange karakteristiske kliniske manifestasjoner (hyperemi, infiltrasjon, follikulær keratose) svakt uttrykt eller fraværende. Hele lesjonen er representert ved atrofisk alopeci og dyskromi, og bare i den perifere sonen kan man noen ganger spore en grense av hyperemi med lett avskalling og tynning av håret. ON Podvysotskaya beskrev lignende manifestasjoner av sykdommen i 1948 i "Feil i diagnosen av hudsykdommer": "... noen ganger forekommer hele den patologiske prosessen dypt i huden og produserer ikke synlige endringer i de overfladiske lagene, og manifesterer seg bare i sluttfasen ved hudatrofi og skallethet. I slike tilfeller ligner sykdommen den såkalte falske hekkende alopecien (pseudopelade). Det finnes pasienter som har fokus på slik atrofi med skallethet på hodet og samtidig i ansiktet - en typisk form for lupus erythematosus." Ved atypiske lesjoner av diskoid lupus erythematosus i hodebunnen forenkles diagnosen av dermatose betydelig av tilstedeværelsen av typiske lesjoner på et karakteristisk sted (nese, kinn, øremuskler, øvre del av brystet og ryggen).

Ved disseminert lupus erythematosus i hodebunnen er runde eller ovale lesjoner vanligvis også tilstede i ansiktet, ørene, noen ganger på nakken, øvre del av ryggen og brystet, og i noen tilfeller på hender, føtter og munnslimhinnen. Diameteren deres overstiger ikke 1,5–2,5 cm, infiltrasjon og perifer vekst er svakt uttrykt. Hyperemi i lesjonene er ubetydelig, grensene er uklare, små, tynne skjell er synlige på overflaten, som er vanskelige å skille når de skrapes, men uten tydelig follikulær keratose. Innenfor lesjonene er det diffus alopecia, uttrykt i varierende grad. I eldre lesjoner, spesielt i deres sentrale deler, er alopecia og atrofi mer uttalt. Håret som er igjen i dem er tørt, tynnere og brekker av når det trekkes. Huden i de berørte områdene er tynnet, dyskromisk, follikulærmønsteret er glattet. Samtidig er atrofi og skallethet vanligvis ikke så uttalt som ved diskoid lupus erythematosus. Lignende skader på hodebunnen forekommer også ved subakutt kutan lupus erythematosus.

Histopatologi

I epidermis finnes diffus og follikulær hyperkeratose (hornpropper i munningen av hårsekkene), samt vakuolær degenerasjon av cellene i basallaget, noe som anses som patognomonisk for diskoid lupus erythematosus. Tykkelsen på epidermis kan variere: områder med akantose erstattes av et tynnet Malpighisk lag og glattede utvekster av epidermis; i gamle foci er epidermal atrofi tydelig uttrykt. Cellene i det spinøse laget er hovne, ødematøse, med blekfargede kjerner, eller tvert imot, kjernene er lystfargede og homogene. Lignende endringer er tilstede i epitelet i den ytre rotskjeden av hårsekkene, noe som fører til dannelse av hornpropper, cyster og hårtap; hårsekkene forsvinner fullstendig. Dermis inneholder utvidede blod- og lymfekar. Rundt hårsekkene, talgkjertlene og karene er det infiltrater som hovedsakelig består av lymfocytter og et lite antall plasmaceller, histiocytter og makrofager. Penetrasjon av infiltratceller inn i kapselen til epitelfollikler og talgkjertler kan ofte sees. I området med infiltrater er kollagen og elastiske fibre ødelagt, i andre områder er dermis løsnet på grunn av ødem. Det er et utvidet PAS-positivt bånd i basalmembransonen. Ved bruk av direkte immunofluorescens påvises stripelignende avsetning av immunoglobuliner G og C-3-komplement i basalmembransonen til epidermis i lesjonene hos 90–95 % av pasienter med diskoid lupus erythematosus.

Diagnose av lupus erythematosus i hodebunnen

Discoid lupus erythematosus i hodebunnen bør skilles fra andre dermatoser i denne lokalisasjonen, noe som fører til fokal atrofisk alopeci. Discoid lupus erythematosus skiller seg fra follikulær lichen planus, sklerodermi, kutan sarkoidose, kutan plakklymfom, follikulær mucinose, follikulær dyskeratose Darier, keratose follicularis spinosus decalvans og aktinisk elastose i hodebunnen hos menn som har utviklet tidlig uttalt androgenetisk alopeci i frontal- og parietalregionene. I tillegg bør den sjeldne muligheten for metastase til hodebunnen av primær kreft i de indre organene også tas i betraktning. Inflammatoriske forandringer som oppstår i metastasefokusene i hodebunnen kan i noen tilfeller føre til lesjoner som ligner diskoid lupus erythematosus, hvor atrofi av hårsekkene og hårtap også utvikles. Dette bør spesielt huskes hos pasienter med lesjoner i hodebunnen som ligner diskoid lupus erythematosus og som tidligere har gjennomgått kirurgisk behandling for brystkreft eller kreft i bronkiene, nyrene, munnslimhinnen, magen eller tarmene, osv.

Histologisk undersøkelse av den berørte huden bidrar til å utelukke metastase av kreft til hodebunnen og etablere en diagnose av dermatose som har ført til atrofisk alopecia.

Først og fremst er det nødvendig å utelukke systemisk lupus erythematosus hos pasienten. Ved disseminert lupus erythematosus er det nødvendig å huske på eksistensen av en spesiell form - overfladisk kronisk disseminert lupus erythematosus (den såkalte subakutte kutane formen for LE). Den er karakterisert av utbredte ringformede lesjoner på huden, som ved sammenslåing danner polysykliske flakete områder på bryst, rygg, ansikt, lemmer med hypopigmentering og telangiektasi i den sentrale delen. I denne formen for dermatose, som inntar en mellomposisjon mellom de kutane og systemiske formene for LE, er det manifestasjoner som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, men uttrykt i mild grad (artralgi, endringer i nyrene, polyserositt, anemi, leukopeni, trombocytopeni, etc.), inkludert immunologiske endringer (LE-celler, antinukleær faktor, antistoffer mot DNA, etc.). Samtidig, i motsetning til systemisk lupus erythematosus, er prognosen for sykdommen gunstig. Det er nødvendig å ekskludere medisiner som kan provosere utviklingen av lupus erythematosus eller forverre den. Disse inkluderer hydralazin, prokainamid, isoniazid, fthivazid, klorpromazin, sulfonamider, streptomycin, tetracyklin, penicillin, penicillamin, griseofulvin, p-piller, piroksikam, etc. Det er viktig å identifisere og desinfisere foci av kronisk infeksjon uavhengig av deres lokalisering.

Behandling av lupus erythematosus i hodebunnen

Behandling av pasienter utføres med 4-oksykinolinderivater; kontraindikasjoner for bruk, legemidler og behandlingsregimer er i hovedsak de samme som brukes ved behandling av pasienter med lichen planus. En kombinasjon av disse legemidlene med nikotinsyre eller dets derivater (xantinolnikotinat), vitamin C og B anses som tilrådelig. Ved utilstrekkelig effektivitet eller dårlig toleranse for oksykinolinderivater er kombinert behandling med små doser klorokindifosfat og prednisolon i mengder tilsvarende innholdet i 3-6 Presocil-tabletter indisert, dvs. 1/2-1 tablett per dag klorokindifosfat og samme mengde prednisolon etter måltider. Arsenalet av legemidler som brukes i behandling av pasienter med diskoid lupus erythematosus og disseminert lupus erythematosus inkluderer retinoider og avlosulfon (dapson), som også bringer sykdommen til remisjon. Ved aktive manifestasjoner av diskoid eller disseminert lupus erythematosus påføres salver og kremer med glukokortikosteroider med middels og høy aktivitet og uten uttalt atrofogen effekt (metylprednisolonaceponat, mometasonfuroat, etc.) eksternt. Deretter er beskyttelse mot UV-stråling nødvendig (begrensning av eksponering for sol eller vannflater som reflekterer stråler, bruk av hatter, solbriller, solkremer, etc.).

En viktig metode for å forebygge tilbakefall og stoppe veksten av atrofisk alopeci er klinisk undersøkelse av pasienter med diskoid og disseminert lupus erythematosus. Dette inkluderer undersøkelse av slike pasienter for tidlig oppdagelse av mulige tegn på systemisk svulst, samt gjennomføring av forebyggende behandlinger tidlig på våren og høsten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]