Angiofibrom hos barn og voksne: årsaker, behandling

Begrepet «angiofibrom» brukes om alle svulster som kan klassifiseres som angiomer med tilstedeværelse av bindevevsfibre i dem, eller som fibromer penetrert av et vaskulært nettverk. Slike neoplasmer inkluderer for eksempel fibrøse papler, talgadenomer, neglefibromer, perlemorpapler, Koenens svulster, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

• Angiofibrom diagnostiseres relativt ofte.
• Svulsten kan utvikle seg uavhengig av alder, men den finnes oftere hos pasienter over 40 år.
• Angiofibrom forekommer uavhengig av rase.
• Spredningen av svulsten er den samme hos både mannlige og kvinnelige pasienter. I ungdomsårene er det imidlertid mer sannsynlig at gutter blir syke.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Fører til angiofibromer

Eksperter kan ikke navngi den eksakte årsaken til utviklingen av en sykdom som angiofibrom. Det finnes flere teorier som brukes til å forklare årsakene til patologien:

• Hormonell teori.

Hyppig diagnose av sykdommen hos barn i ungdomsårene har antydet at en viss risikofaktor kan være en hormonell ubalanse. Informasjon om denne antagelsen er imidlertid motstridende: noen forskere innrømmer ikke muligheten for en negativ innvirkning av hormonell ubalanse, mens andre bekrefter involvering av kjønnskjertlenes funksjon. Eksperter har ennå ikke trukket en endelig konklusjon.

• Genetisk teori.

Denne antagelsen regnes som en av de vanligste. Informasjon om fullstendig eller delvis fravær eller forstyrrelse av Y- og X-kromosomer i neoplasmens celler tjener som bekreftelse. Slike konklusjoner er ikke endelige og krever ytterligere forskning.

• Teori om alderspåvirkning.

Noen spesialister har en tendens til å se sykdommen som et resultat av aldersrelaterte endringer i kroppen.

I tillegg finnes det antydninger om at visse faktorer påvirker utviklingen av sykdommen.

Risikofaktorer for utvikling av angiofibrom kan omfatte følgende:

• skader i ansikt, hode, nese osv.;
• inflammatoriske sykdommer, spesielt kroniske betennelser (for eksempel kronisk bihulebetennelse, etc.);
• tilstedeværelsen av skadelige stoffer, dårlig økologi, uakseptabel livsstil, etc.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenesen

Angiofibrom kan forekomme i nesten alle aldre, hos mennesker av alle kjønn og raser.

Den vanligste svulsten i nesesvelget: angiofibrom, utvikler seg på basis av den faryngeale hovedfascien og er en basal eller basosfenoidal svulsttype. Veksten dekker overflaten av sphenoidbenet og/eller området med de bakre cellene i etmoidbenet (sfenoetmoidal type).

I noen tilfeller begynner sykdommen i pterygopalatinfossa, sprer seg inn i nesehulen og inn i rommet bak kjeven. Denne typen angiofibromvekst diagnostiseres med den pterygomaxillære varianten av tumorutvikling.

Denne svulsten regnes som godartet, selv om den ofte vokser raskt og påvirker nærliggende vev, hulrom og bihuler. Angiofibrom som har vokst inn i kraniehulen er spesielt farlig.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer angiofibromer

Angiofibrom ser ut som en liten (3–15 mm) enkelt knute med tydelig definerte konturer og en elastisk struktur. Fargen på formasjonen kan variere fra rosa-gul til brun.

Knuten er vanligvis litt hevet over det omkringliggende vevet.

I noen tilfeller har nodulen et rikt kapillærnettverk og en gjennomskinnelig struktur: dette kan sees med et mikroskop.

Svulsten finnes i de fleste tilfeller på slimhinnen i øvre luftveier, eller på øvre eller nedre ekstremiteter, sjeldnere på organer (for eksempel nyrer).

De første tegnene på en svulst avhenger av plasseringen. Hvis for eksempel nesesvelget er påvirket, klager pasienten over pustevansker gjennom nesen, helt til det er helt borte. Tetthet kan forekomme bare på den ene siden, og gradvis forverres. Imidlertid vil ingen nesedråper lindre dette problemet.

Over tid oppstår snorking (selv når man er våken), en følelse av tørrhet i halsen og en- eller tosidig hørselstap. Hyppig hodepine og spontan neseblod er mulig.

Angiofibrom i den innledende fasen manifesterer seg ikke alltid med endringer i blodbildet. Hos de fleste pasienter oppdages tegn på anemi - en reduksjon i antall røde blodlegemer og hemoglobin - allerede i senere patologiske stadier.

Angiofibrom hos et barn kan ligne tegn på adenoider, derfor er det vanlig å skille mellom disse patologiene i barndommen.

Hos barn er ikke-osifiserende fibromer og metafysære defekter de hyppigst diagnostiserte skjelettpatologiene; disse er relativt vanlige skjelettpatologier hos pediatriske pasienter.

Etter hvert som svulsten vokser, forverres pasientens helse. Søvnen blir urolig, appetitten forstyrres, ansiktstrekkene endres (deformasjon og asymmetri er mulig).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Stages

Juvenil angiofibrom er konvensjonelt delt inn i flere stadier:

1. Neoplasmen har begrenset vekst og strekker seg ikke utover nesehulen.
2. Neoplasmen vokser inn i pterygopalatinfossa eller nesebihulene.
3. Svulsten strekker seg inn i orbita eller den infratemporale fossa uten intrakraniell vekst (stadium ) eller med ekstradural vekst (stadium ).
4. Svulsten er karakterisert ved intradural vekst uten å involvere sinus kavernøs, hypofysen eller chiasma optis (stadium ), eller med involvering av de listede områdene (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Skjemaer

Artsklassifiseringen av sykdommen er knyttet til lokaliseringen av svulsten, samt noen av dens strukturelle og patogenetiske trekk.

• Angiofibrom i nesesvelget er en godartet formasjon som består av vaskulært og bindevev og utvikler seg i nesesvelghulen. En slik sykdom som angiofibrom i nesen finnes oftest hos ungdomsgutter, så det kalles også begrepet "juvenilt angiofibrom", og dette er den vanligste svulsten hos pediatriske pasienter.
• Angiofibrom i huden forveksles ofte med hemangiom: det er en bindevevsformasjon som ser ut som en vorte. En slik svulst er vanligvis rund, har en base og trenger dypt inn i huden. Den finnes oftest på øvre og nedre ekstremiteter, samt på nakken og i ansiktet. Det er hovedsakelig kvinner i alderen 30-40 år som er syke.
• Laryngeal angiofibrom er en godartet svulst som opptar stemmebåndene. En lignende betegnelse for sykdommen er stemmebåndsangiofibrom. Svulsten har et rødlig eller blålig skjær, har en ujevn struktur og sitter på en stilk. De første tegnene på sykdommen er forekomsten av karakteristisk heshet opp til fullstendig tap av stemmen.
• Angiofibromer i ansiktet er lokalisert på forskjellige steder. De kan oppdages i alle aldre. Det viktigste kliniske symptomet på sykdommen er den plutselige oppkomsten av en liten, tett eller elastisk utvekst. Det er vanligvis ingen andre symptomer. Hvis svulsten stadig berøres og skades, kan den blø og raskt øke. Ofte finnes formasjonen i nese- eller ørehulen, på øyelokkene.
• Angiofibromer i ansiktet ved tuberøs sklerose er typiske manifestasjoner av denne patologien. Tuberøs sklerose er en arvelig nevroektodermal sykdom, der hovedsymptomene er anfall, mental retardasjon og forekomst av neoplasmer som angiofibromer. Neoplasmer finnes hos mer enn halvparten av pasientene som lider av tuberøs sklerose. De kan oppdages etter 4-årsalderen.
• Angiofibrom i skallbasen er den sjeldneste og samtidig den mest alvorlige formen av sykdommen, der det dannes en godartet formasjon i beinstrukturen i skallbasen. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere på et tidlig stadium på grunn av dens likhet med hypertrofiske og inflammatoriske patologier i nese- og svelgregionen. Angiofibrom av denne typen har en tendens til å vokse raskt med ødeleggelse av kraniebein og spre seg til nærliggende anatomiske hjernestrukturer. Det overveldende flertallet av pasientene er gutter og unge i alderen 7-25 år.
• Angiofibrom i bløtvev utvikler seg ofte hos pasienter på huden, i brystkjertlene og sener. Bløtvev på lemmer, i torso, ansikt eller nakke er hovedsakelig berørt. I noen tilfeller utvikler tumorprosesser seg også i området med indre organer - i livmoren, eggstokkene, lungene, brystkjertlene.
• Renal angiofibrom er en godartet formasjon som kan vare lenge uten å vise noen symptomer. I sjeldne tilfeller oppdages sykdommen på grunn av smerter i nyren. Sykdommen kureres kirurgisk: hvis neoplasmen er liten, er dynamisk overvåking av svulsten mulig.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

I seg selv tilhører en neoplasme som angiofibrom den godartede gruppen, og bare i ekstremt sjeldne tilfeller kan sykdommen bli ondartet.

Tumorutvikling skjer imidlertid ofte raskt. Rask vekst av svulsten kan forårsake ødeleggelse av nærliggende strukturer: selv tette vev, som bein, blir skadet. Derfor kan rask tumorvekst forårsake langvarig og massiv blødning (ofte gjentatt), deformasjon av ansiktsdelen, forstyrrelser i respirasjons- og synsfunksjon. For å forhindre komplikasjoner av angiofibrom er det svært viktig å raskt fastslå tilstedeværelsen av en svulst og starte behandling.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostikk angiofibromer

Diagnosen av sykdommen har sine egne kjennetegn. Først og fremst vil legen under undersøkelsen være oppmerksom på antall patologiske formasjoner og deres natur. Pasienten vil bli stilt spørsmål om tilstedeværelsen av lignende patologier hos familiemedlemmer og slektninger, om påvisning av ondartede sykdommer hos nære personer, om mulige forstyrrelser i sentralnervesystemet.

Hvis det oppdages flere tumorfokus, anbefales pasienten å gjennomgå undersøkelse for tuberøs sklerose eller MEN I.

Blodprøver vil indikere tilstedeværelse av anemi og betennelse i kroppen. Dermed kan man observere en reduksjon i hemoglobinnivåer til 80 g/liter og røde blodlegemer til 2,4 per 10¹²/l. Blodbiokjemi viser ofte en reduksjon i totalt protein, albumin, samt en økning i mengden ALAT, AST og alkalisk fosfatase.

En vevsbiopsi er en undersøkelse av en del av vev ved hjelp av et mikroskop, som lar en nøyaktig bestemme den godartede naturen til neoplasmen.

I tillegg foreskriver legen ofte en blodprøve for spesifikke tumormarkører for å utelukke malignitet.

Ytterligere instrumentell diagnostikk inkluderer ofte fibroskopi eller endoskopi. Slike prosedyrer utføres ved hjelp av en spesiell enhet - et endoskop, som lar deg oppdage og undersøke en svulst i hulrom, for eksempel i nesesvelget. Denne metoden vil bidra til å vurdere svulstens overfladiske tilstand, visualisere det vaskulære nettverket og bestemme tilstedeværelsen av en inflammatorisk reaksjon.

Dessverre er den radiografiske metoden lite informativ i denne situasjonen. Ved hjelp av denne metoden kan man se tilstedeværelsen av en formasjon, men man vil ikke kunne utføre en differensialdiagnose av angiofibrom.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres ved syringom, angioleiomyom, kavernøs hemangiom, flatt pigmentert nevus, Osler-Rendu sykdom, angiokeratom, plateepitelkarsinom, etc.

Behandling angiofibromer

I de aller fleste tilfeller foreskrives kirurgisk behandling for pasienter med angiofibromer. Volumet og typen av kirurgisk inngrep velges under hensyntagen til stadium og lokalisering av det patologiske fokuset.

Hvis svulsten har en betydelig spredning og penetreres av et stort antall kar, kan det være nødvendig å forberede pasienten på forhånd. Dette gjøres for å redusere risikoen for blødning under og etter operasjonen.

Behandling kan omfatte følgende metoder:

• Røntgen endovaskulær okklusjon – brukes når det er umulig å utføre et fullstendig kirurgisk inngrep, som et innledende trinn i strålebehandling. Bruk av metoden gjør det mulig å redusere volumet av intraoperativt blodtap.
• Strålebehandling – hjelper i omtrent 50 % av tilfellene av angiofibrom, men kan være ledsaget av et stort antall komplikasjoner. Av denne grunn brukes den kun når det er umulig å utføre et fullstendig kirurgisk inngrep.

Medisiner

Medikamentell behandling er rettet mot å eliminere de viktigste smertefulle symptomene på angiofibrom, samt lindre og forlenge pasientenes levetid.

• Hvis det oppstår smerter, anbefales det å ta Baralgin eller No-shpa 1-2 tabletter opptil tre ganger daglig. Behandlingsvarigheten er fra én til fire uker.
• For å forbedre organfunksjonen og styrke blodårene, foreskrives Stimol i mengden 1 pose to ganger daglig, samt multivitaminkomplekser - for eksempel Duovit, 2 tabletter daglig i 4 uker, eller Vitrum, 1 tablett daglig i 4-12 uker.

Kombinasjonskjemoterapi brukes individuelt etter behov. Følgende kan tilbys:

• kombinasjon av adriamycin, sarkolysin og vinkristin;
• en kombinasjon av vinkristin, dekarbazin, adriamycin og cyklofosfamid.

For eksempel kan slik behandling brukes før og/eller etter operasjon.

Vitaminer

Høykvalitetsbehandling av angiofibrom er umulig å forestille seg uten vitaminbehandling. Å spise visse vitaminer påvirker ikke tumorvekst, men det bidrar til å styrke blodårene, forhindre anemi og normalisere immunforsvaret.

• Vitamin A vil forhindre sekundær infeksjon, forbedre vevs-turgor og fremskynde restitusjonen. Dette vitaminet kan fås ved å spise plantebasert mat eller ved å kjøpe kapsler med en oljeaktig vitaminløsning på apotek.
• Tokoferol forhindrer dannelsen av blodpropper i blodårene, forynger og fornyer vev. Legemidlet er tilgjengelig på alle apotek uten resept, og finnes også i produkter som smør og solsikkeolje, nøtter, frø og melk.
• Askorbinsyre deltar i reguleringen av restitusjonsreaksjoner i kroppen og normaliserer produksjonen av hormoner. Askorbinsyre kan fås fra vitaminpreparater eller fra matvarer, som inkluderer bær, epler, kiwi, sitrusfrukter, grønnsaker og kål.
• B-vitaminer regulerer nevroendokrin funksjon. De kan fås i tilstrekkelige mengder ved å spise kjøttprodukter, nøtter og melk.
• Vitamin K forbedrer blodkoagulasjonen og eliminerer mindre blødninger. Vitaminet finnes i mange multivitaminprodukter og monopreparater.

Fysioterapibehandling

Ved angiofibrom kan fysioterapibehandling foreskrives, som forsterker effekten av legemidler på svulsten. Ofte foreskrives personer med onko-destruktive effekter: fotodynamikk, høyintensiv laserterapi, desimeterterapi, ultralyd. Samtidig er det mulig å bruke cytolytiske metoder, som spesielt inkluderer cytostatisk elektroforese.

Kompleks behandling av pasienter som har gjennomgått kirurgi for å fjerne en neoplasme som angiofibrom inkluderer følgende fysioterapeutiske metoder:

• immunsuppressive prosedyrer (elektroforese med immunsuppressive midler);
• kjemomodifiserende prosedyrer (lavfrekvent magnetisk terapi).

For å normalisere vegetative lidelser brukes elektrosøvnterapi, transkraniell elektroanalgesi, lavfrekvent magnetisk terapi og galvanisering.

Etter fullstendig fjerning av angiofibrom er kontraindikasjoner for fysioterapi generelle.

Folkemedisiner

For å bli kvitt en svulst - angiofibrom, anbefales det å være oppmerksom på kostholdet ditt: visse matvarer kan bidra til å stoppe spredningen av sykdommen.

• Tomater er hyppige gjester på bordet vårt. Eksperter anbefaler å spise fem store tomater daglig, og også å tilsette tomatpuré eller juice i rettene.
• Det anbefales å blande rødbetjuice med honning i like deler og drikke det tre ganger daglig før måltider, 100 ml hver gang.
• Valnøtter skal knuses sammen med skallet, helles over kokende vann og trekkes i femten minutter. Forholdet er 300 g nøtter per 1 liter vann. Infusjonen skal tas tre ganger daglig, 1 ss.

I tillegg anbefales det sterkt å begrense inntaket av kjøtt og salt kraftig.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Urtebehandling

Urtebehandling vil effektivt utfylle den primære medikamentelle behandlingen for angiofibrom. De mest effektive oppskriftene for hjemmebruk er:

• Hemlock-basert salve.

Plantens blomsterstander knuses og blandes med vaselin i like deler. De berørte områdene smøres en gang hver tredje dag.

• Medisin fra celandine.

Klem ut saften fra celandine (1 ss), fortynn den i ¼ glass vann og ta daglig i henhold til skjemaet: én gang daglig, ta i stigende rekkefølge, start med én dråpe og øk til 25 dråper. Reduser deretter med én dråpe daglig.

• Brennesle.

Brennesle helles med kokende vann og får trekke i to timer (for 3 spiseskjeer brennesle trenger du 0,5 liter kokende vann). Ta infusjonen fire ganger daglig, 100 ml.

Homeopati

Listen over homøopatiske midler for angiofibrom kan inkludere Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Slike resepter anses som effektive for flate hudtumorer og små formasjoner uten tendens til rask vekst.

For raskt voksende svulster er tradisjonell behandling obligatorisk.

• Abrotanum brukes i form av en D4 C30 løsning.
• Acidum fluoricum tas i en løsning av C6 ₍ D12 ₎ – _C30.
• Kalsiumfluorid brukes i serien C6 ₍ D12 ₎ – C200 _i tablettform.

Sjeldnere foreskrives Carbo animalis og Natrium sulfuricum i tabletter _C6 (D12 _).

Denne typen behandling bør ikke brukes alene. Det er svært viktig å konsultere en lege – både en tradisjonell terapeut og en homeopatisk lege.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep er for tiden praktisk talt den eneste pålitelige måten å bli kvitt en svulst som angiofibrom. Operasjonen utføres vanligvis etter en foreløpig skleroserende behandling.

Metoden for tilgang til neoplasmen velges avhengig av dens plassering. For eksempel, i tilfelle en svulst i nasopharynx eller bunnen av hodeskallen, er tilgang mulig gjennom den myke eller harde ganen, gjennom nesehulen, gjennom ansiktsbenene.

Hvis angiofibrom vokser dypt inn i kraniet, inn i hjernen, fossa pterygopalatine eller inn i andre inoperable områder (for eksempel strekker det seg inn i synsnerven, chiasmen og/eller sella turcica-området), utføres ikke kirurgi eller delvis fjerning av angiofibromet utføres. Dessverre er slike tilfeller ikke uvanlige. Ved delvis reseksjon observeres tumorresidiv hos 10–40 % av pasientene.

En av de mulige konsekvensene av fjerning av svulst i hodeområdet er dannelsen av kosmetiske defekter. Noen ganger nekter pasienter kirurgi av nettopp denne grunnen.

I tillegg til kirurgisk inngrep kan metoder som hormonbehandling, kryodestruksjon, laserkoagulasjon og cellegift brukes ved angiofibrom. De listede metodene i seg selv anses for tiden som ineffektive: de brukes ekstremt sjelden.

Forebygging

For å forhindre utvikling av angiofibrom anbefales det å opprettholde en sunn livsstil og spise klokt og sunt.

Menneskekroppen har et karakteristisk trekk: den kan uavhengig motstå spredning av patologisk endrede celler hvis den har tilgang til tilstrekkelig hvile, god søvn og fravær av irriterende faktorer (stress, dårlige vaner, ugunstig stråling, etc.).

Regelmessige forebyggende undersøkelser av spesialiserte leger vil tillate at sykdommen oppdages og utryddes i tide.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognose

Det er uakseptabelt å finne opp og foreskrive medisiner for deg selv. Folkeoppskrifter kan bare brukes som et supplement til hovedbehandlingen: slike midler i seg selv vil sannsynligvis ikke bidra til å beseire svulsten.

Angiofibrom har ingen tendens til å gå tilbake. Svulsten fjernes av kirurger, med videre observasjon av pasienten, siden det er en mulighet for tilbakefall av sykdommen.

[ 55 ]