Antifosfolipidsyndrom og nyreskade - Diagnose

Laboratoriediagnostikk av antifosfolipidsyndrom

Karakteristiske trekk ved antifosfolipidsyndrom er trombocytopeni, vanligvis moderat (blodplatetall er 100 000–50 000 i 1 μl) og ikke ledsaget av hemorragiske komplikasjoner, og Coombs-positiv hemolytisk anemi. I noen tilfeller observeres en kombinasjon av trombocytopeni og hemolytisk anemi (Evans syndrom). Hos pasienter med nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom, spesielt ved katastrofalt antifosfolipidsyndrom, er utvikling av Coombs-negativ hemolytisk anemi (mikroangiopatisk) mulig. Hos pasienter med tilstedeværelse av lupusantikoagulant i blodet er en økning i aktivert partiell tromboplastintid og protrombintid mulig.

Immunologiske markører for antifosfolipidsyndrom er antistoffer mot kardiolipin av IgG- og/eller IgM-klasser, AT mot beta ₂ GP-I, og den koagulologiske markøren er lupusantikoagulant. Diagnosen antifosfolipidsyndrom stilles med to eller flere (med et intervall på minst 6 uker) påvisning av antistoffer mot kardiolipin i middels eller høye titere og/eller lupusantikoagulant, bestemt ved forlengelse av blodkoagulasjonstid i fosfolipidavhengige koagulasjonstester. Immunologisk og koagulologisk diagnostikk av antifosfolipidsyndrom er ikke utskiftbare, men komplementerer hverandre, siden antistoffer mot kardiolipin har større sensitivitet, og lupusantikoagulant har større spesifisitet. Bare bruk av begge typer forskning gjør det mulig å bekrefte diagnosen, siden bruk av bare én metode fører til diagnostiske feil i nesten 30 % av tilfellene.

Instrumentell diagnostikk av antifosfolipidsyndrom

• Når tegn på nyreskade oppstår hos pasienter med en bekreftet diagnose, er morfologisk bekreftelse av den trombotiske prosessen i de intrarenale karene nødvendig, i forbindelse med hvilken en nyrebiopsi er indikert.
• En indirekte metode for å diagnostisere nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom er ultralyd-Doppler-avbildning av nyrekarene, som kan oppdage iskemi i nyreparenkymet i form av uttømming av intrarenal blodstrøm (i farge-Doppler-kartleggingsmodus) og en reduksjon i dens hastighetsindikatorer, spesielt i de buede og interlobære arteriene.

Direkte bekreftelse på intrarenal vaskulær trombose er nyreinfarkt, som ved ultralydundersøkelse fremstår som et kileformet område med økt ekogenisitet, som deformerer nyrens ytre kontur.

Differensialdiagnose av antifosfolipidsyndrom

Differensialdiagnostikk av antifosfolipidsyndrom og nyreskade utføres primært ved de "klassiske" formene for trombotisk mikroangiopati, HUS og TTP, samt ved nyreskade ved systemiske sykdommer, spesielt ved systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerodermi. Katastrofal antifosfolipidsyndrom bør differensieres fra raskt progressiv lupusnefritt og akutt sklerodermisk nefropati. Det anbefales å inkludere nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom i det diagnostiske søkefeltet ved akutt nyresvikt, akutt nefrittisk syndrom og arteriell hypertensjon, spesielt alvorlig eller ondartet, utviklet hos unge pasienter og ledsaget av nedsatt nyrefunksjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]