Antifosfolipidsyndrom - Symptomer

Symptomer på antifosfolipidsyndrom tillater diagnose av sykdommen basert på de diagnostiske kriteriene som ble vedtatt på den 8. kongressen om antifosfolipidantistoffer i Sapporo (Japan) i 1998.

De inkluderer kliniske og laboratoriekriterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kliniske kriterier for antifosfolipidsyndrom

• Vaskulær trombose: en eller flere kliniske episoder med venøs, arteriell trombose eller trombose i små kar uansett lokalisering, bekreftet med Doppler-data eller histologisk undersøkelse, og ved histologisk undersøkelse skal trombosen ikke være ledsaget av tegn på betennelse i karveggen (vaskulitt).
• Graviditetspatologi:
  • ett eller flere uforklarlige dødsfall før fødsel hos et morfologisk normalt foster (bekreftet ved ultralyd eller patomorfologisk undersøkelse) etter 10 ukers svangerskap;
  • en eller flere for tidlige fødsler av et morfologisk normalt foster før 34 ukers svangerskap på grunn av alvorlig preeklampsi eller alvorlig morkakesvikt;
  • tre eller flere uforklarlige spontanaborter før 10 ukers svangerskap etter å ha utelukket anatomiske abnormiteter, hormonelle forstyrrelser hos moren og kromosomal patologi hos foreldrene.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriekriterier for antifosfolipidsyndrom

• Påvisning av antikardiolipin-antistoffer mot klasse G-immunglobuliner (IgG) og/eller klasse M-immunglobuliner (IgM) i blodet i middels eller høye titere (minst en dobling) med 6 ukers mellomrom ved bruk av en standardisert enzymimmunoanalysemetode for måling av (32-glykoproteinavhengige antistoffer mot kardiolipin (ACL).
• Bestemmelse av lupusantikoagulant i plasma (minst en dobling) med minst 6 ukers mellomrom ved bruk av metoder anbefalt av International Society of Thrombosis and Hemostasis, inkludert følgende trinn:
  • å fastslå det faktum at den fosfolipidavhengige fasen av plasmakoagulasjon forlenges basert på resultatene av screeningtester som aktivert partiell tromboplastintid (APTT), kaolintid, Russell-test med fortynning, protrombintid med fortynning;
  • manglende evne til å korrigere for lengre screeningtesttider ved å blande med normalt blodplatefritt plasma;
  • forkorte screeningtesttiden eller normalisere den etter å ha tilsatt overskudd av fosfolipider til plasmaet som testes og utelukke andre koagulopatier, som for eksempel tilstedeværelse av en faktor VIII-hemmer eller heparin. Diagnosen antifosfolipidsyndrom er pålitelig hvis minst ett klinisk kriterium og ett laboratoriekriterium er tilstede.

Antifosfolipidsyndrom kan mistenkes ved autoimmune sykdommer, haemortalismanfall, tidlig utvikling av gestose, spesielt dens alvorlige former, placentasvikt, fosterernæring under tidligere svangerskap, trombocytopeni av ukjent etiologi, falskt positive Wasserman-reaksjoner.

Andre symptomer på antifosfolipidsyndrom inkluderer:

• kutane manifestasjoner (livedo reticularis, akrocyanose, kroniske leggsår, lysfølsomhet, diskoidutslett, kapillærsykdom);
• nevrologiske manifestasjoner (migrene, chorea, epilepsi);
• endokarditt;
• serositt (pleuritt, perikarditt);
• aseptisk nekrose av lårbenshodet;
• nyresvikt (proteinuri, sylindruri);
• autoimmun trombocytopeni (petechialt utslett).