Årsaker til høyt og lavt ammoniakkinnhold i blodet

Bestemmelse av ammoniakkkonsentrasjonen i blodet ved leversykdommer tildeles rollen som en indikator på levershunting (dvs. et stoff som normalt kommer inn fra tarmene i portvenesystemet og inn i leveren). Under patologiske forhold, med utviklingen av venøse kollateraler, kommer ammoniakk inn i det generelle blodstrømssystemet, forbipasserende leveren, og blir dermed en indikator på portalblodsutskillelse.

I tillegg til shunt-hyperammonemi observeres også enzymatisk hyperammonemi. Sistnevnte utvikles når systemene involvert i omdannelsen av ammoniakk (enzymer i ureasyklusen) ikke fungerer som de skal. Slike lidelser registreres hovedsakelig hos barn og ungdom og observeres mye sjeldnere enn shuntlidelser. Det skilles mellom medfødte og ervervede enzymopatier som fører til hyperammonemi. Medfødte enzymopatier inkluderer hyperlysinemi (en defekt i lysin-dehydrogenase), propionsyremi (en defekt i propionsyrekarboksylase), metylmaloniumsyremi (en defekt i metylmalonylmutase) og ornitemi (en defekt i ornitin-ketosyre-transaminase). Ervervede enzymopatier inkluderer Reyes syndrom, som er preget av spesielt høy hyperammonemi (3–5 ganger høyere enn normalt).

Økte serumammoniakkkonsentrasjoner forekommer naturlig ved levercirrhose. Ved levercirrhose uten encefalopati øker ammoniakkkonsentrasjonen i blodet vanligvis ikke mer enn 25–50 % sammenlignet med den øvre grensen for normen, og ved utvikling av encefalopati – med 50–100 %.

En økning i ammoniakkkonsentrasjon observeres ofte ved viral hepatitt. Alvorlig hyperammonemi hos slike pasienter oppstår med utvikling av akutt leversvikt, noe som forklares med utvikling av massiv levernekrose. Ureasyntesen fra ammoniakk forstyrres når mer enn 80 % av leverparenkymet er skadet. En økning i ammoniakkinnholdet i blodet observeres også ved leverkreft, kronisk aktiv hepatitt, fettdegenerasjon og bruk av visse medisiner (barbiturater, narkotiske smertestillende midler, furosemid, etc.).