Behandling av Wegeners granulomatose

Målet med terapien er å oppnå remisjon under en forverring av sykdommen og deretter opprettholde den. Hovedprinsippene for behandlingstaktikk er tidligst og mest rettidig oppstart av behandling, individuelt valg av legemiddel, doser og behandlingsvarighet under en forverring, samt langtidsbehandling som tar hensyn til sykdommens progressive natur.

Medikamentell behandling av Wegeners granulomatose

Behandlingsgrunnlaget er bruk av glukokortikoider i kombinasjon med cytostatika. Som regel er den initiale dempende dosen av glukokortikoider 6080 mg prednisolon per dag oralt (1-1,5 mg/kg kroppsvekt per dag). Ved utilstrekkelig effekt økes dosen til 100-120 mg. Hvis det i dette tilfellet ikke er mulig å oppnå kontroll over sykdommen, brukes såkalt pulsbehandling - 1000 mg metylprednisodon foreskrives i 3 dager på rad, legemidlet administreres intravenøst ved injeksjon i en 0,9 % natriumkloridløsning.

Betydelig forbedring av livsprognosen er forbundet med bruk av cytostatika. Cyklofosfamid foretrekkes, men gode resultater er oppnådd ved bruk av azatioprin, metotreksat og mykofenolatmofetil. I perioden med uttalte kliniske symptomer på sykdommen administreres cyklofosfamid intravenøst eller intramuskulært i en dose på 2-3 mg/kg kroppsvekt per dag. Med en reduksjon i sykdomsaktivitet byttes til vedlikeholdsdoser (50-100 mg/dag eller 200-400 mg per uke). Behandling med cyklofosfamid fortsettes i 1 år etter oppnådd stabil remisjon, deretter reduseres dosen gradvis.

For å opprettholde remisjon brukes prednisolon i minimal vedlikeholdsdose (5–7,5 mg/dag) i kombinasjon med cyklofosfamid. Ved langvarig remisjon av sykdommen er fullstendig seponering av glukokortikoider mulig samtidig som cytostatisk behandling opprettholdes.

Kirurgisk behandling av Wegeners granulomatose

Kirurgisk behandling av Wegeners granulomatose bør utføres ved vitale indikasjoner. Sår gror ikke før etter 3–4 måneder. Det anbefales å øke hormondosen før operasjonen, og gradvis redusere den til startnivået i den postoperative perioden. Hvis kirurgisk behandling er nødvendig, bør immunsuppressive midler seponeres midlertidig og bredspektrede antibiotika foreskrives.

Videre forvaltning

Alle pasienter etter utskrivelse fra sykehuset må fortsette behandlingsforløpet med redusert dose av legemidler (under kontroll av blodverdier og generell tilstand). Det anbefales å gjennomføre en detaljert undersøkelse av pasienten og konsultere ham med relevante spesialister (primært revmatologer).

Prognose

Prognosen er ugunstig. Hovedkriteriet for å forutsi sykdomsforløpet er først og fremst sykdomsdebutens art (akutt, subakutt, kronisk). Jo mer akutt Wegeners granulomatose er, desto alvorligere er det videre forløpet. De resterende kriteriene (varighet av remisjon og forventet levealder) avhenger av forløpsalternativene, men på grunn av effektiviteten til moderne behandlingsmetoder er de mer relative enn sykdomsdebut. Alvorlighetsgraden av sykdomsdebut og progresjonshastigheten kan være objektive faktorer som bestemmer prognosen.

Avslutningsvis bør det bemerkes at de fleste pasienter med Wegeners granulomatose først konsulterer en øre-nese-hals-lege. Fremtiden deres avhenger av rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Forebygging av Wegeners granulomatose

Det finnes ingen pålitelige metoder for å forebygge Wegeners granulomatose. Det bør imidlertid tas i betraktning at utviklingen av Wegeners granulomatose innledes av vanlige sykdommer og tilstander som influensa, akutte luftveisinfeksjoner, forverring av kronisk fokal infeksjon, hypotermi, traumer, graviditet eller fødsel.