Endemisk nefropati på Balkan

Endemisk Balkan nefropati er en kronisk ikke-inflammatorisk lidelse i det renale tubulointerstitium.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Sykdommen endemisk balkannefropati observeres kun i Donau-bassenget i Serbia, Romania, Bosnia-Hercegovina, Kroatia og Bulgaria. Endemisk balkannefropati er familiær.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til av endemisk nefropati på Balkan.

Årsakene til og risikofaktorene for endemisk Balkan-nefropati er ikke fastslått. Alle pasienter jobber vanligvis i landbruket. Sykdommen observeres oftere hos personer som bor i regnfulle områder med høy luftfuktighet.

Selv om alle tilfeller av endemisk Balkan nefropati er familiære, er dens arvelige natur tvilsom. Hos familiemedlemmer som forlot bostedet sitt i ung alder, utvikler endemisk Balkan nefropati seg mye sjeldnere.

Hos personer med slektninger som led av denne sykdommen, født utenfor Donaubassenget, forekommer derimot endemisk Balkan-nefropati svært ofte når de flytter til et permanent bosted i denne regionen. I denne forbindelse har det vært gjentatte forsøk på å lete etter miljøfaktorer (forgiftning med bly, silisium, kadmium, selen, virus, sopp- eller plantetoksiner) som er ansvarlige for utviklingen av denne tubulointerstitielle nefropatien, men resultatene er fortsatt ikke overbevisende.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer av endemisk nefropati på Balkan.

Endemisk Balkan-nefropati debuterer i alderen 30–50 år med hovedsakelig tubulære lidelser. Senere kommer nedsatt nyrekonsentrasjonsfunksjon og progressiv nyresvikt. Arteriell hypertensjon er ikke typisk.

Den gjennomsnittlige progresjonsperioden for endemisk Balkan-nefropati er 20 år. Sykdommen predisponerer for utvikling av urinveiskarsinomer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostikk av endemisk nefropati på Balkan.

Diagnose av endemisk Balkan nefropati er basert på bruk av kliniske referansekriterier:

• symmetrisk reduserte nyrer uten forkalkninger;
• pasienten bor i et landlig område og en endemisk region;
• tilfeller av sykdommen i familiens historie.

Laboratoriediagnostikk av endemisk Balkan nefropati

Laboratoriekriterier for endemisk Balkan-nefropati:

• lett tubulær proteinuri;
• hypostenuri;
• normokrom normocytisk anemi (ofte observert ved sykdomsutbrudd).

I de tidlige stadiene av endemisk Balkan-nefropati oppdages tubulær proteinuri (økt utskillelse av beta2 mikroglobulin), samt glukosuri og aminoaciduri.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentell diagnostikk av endemisk Balkan nefropati

Morfologiske tegn på endemisk Balkan nefropati er tubulær atrofi, interstitielt ødem og isolerte makrofager. Ødem i endotelet i interstitielle kapillærer oppdages også. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker tubulointerstitiell fibrose. Nyrestørrelsen avtar symmetrisk.

Behandling av endemisk nefropati på Balkan.

Behandling av endemisk Balkan nefropati er ikke utviklet. Ved irreversibel forverring av nyrefunksjonen brukes metoder for nyreerstatningsterapi.