Hormonaktive svulster i bukspyttkjertelen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

De fleste hormonelt aktive svulster i fordøyelsessystemet er lokalisert i bukspyttkjertelen. Dette skyldes overfloden av hormonkompetente celler i den, som slike svulster stammer fra. Den første rapporten om adenokarsinom i bukspyttkjerteløyene, som oppstår med symptomer på hypoglykemi (en svulst som senere ble kalt insulinom), ble gjort i 1927 av RM Welder et al. For tiden er 7 kliniske syndromer kjent, forårsaket av utviklingen av svulster i bukspyttkjertelen som produserer forskjellige hormoner.

Cellene som hormonproduserende svulster i bukspyttkjertelen stammer fra, tilhører, ifølge konseptet til F. Feyrter (1938), det diffuse endokrine systemet, og ifølge hypotesen til AGE Pearse (1966), APUD-cellesystemet. Begrepet er et akronym for ordene Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, som betyr cellers evne til å fange opp forløpere til biogene aminer fra miljøet og dekarboksylere dem. Forståelsen av begrepet har nå endret seg. De biokjemiske egenskapene kodet av bokstavene APUD er ikke obligatoriske for APUD-celler. Nå refererer begrepet "APUD-system" til celletyper som er i stand til å skille ut biologisk aktive aminer eller polypeptider og proteiner og akkumulere dem i endoplasmatiske granuler med spesifikke ultrastrukturelle og cytokjemiske egenskaper.

Tumorer som oppstår fra cellene i APUD-systemet kalles apudomer. De er ekstremt heterogene i struktur. Oftest syntetiserer apudomer produkter som er karakteristiske for normale apudocytter med tilsvarende lokalisering - ortoendokrine apudomer, ifølge RB Welbourn (1977). Et eksempel er pankreasvulsten insulinom. Ofte produserer apudomer stoffer som ikke er iboende i de normale endokrine cellene i dette organet (paraendokrine apudomer). Dermed finnes det svulster i bukspyttkjertelen som produserer ACTH og/eller ACTH-lignende stoffer, noe som fører til det kliniske bildet av Cushings syndrom. Nesten samtidig eller sekvensiell utvikling av hormonelt aktive svulster i forskjellige organer både i og utenfor fordøyelseskanalen er mulig (multippel endokrin adenomatose).

Endokrine svulster i fordøyelsessystemet navngis, om mulig, i henhold til hormonproduktet de produserer. I tilfeller der det mistenkte hormonet ikke er påvist eller det antas at svulsten utskiller flere hormonelle stoffer, og det kliniske bildet av sykdommen bestemmes, betegnes det beskrivende.

Endokrine svulster i bukspyttkjertelen finnes i forskjellige deler av den. Kliniske manifestasjoner oppstår vanligvis når svulststørrelsen er mer enn 0,5 cm. Først oppstår ofte symptomer på metabolske forstyrrelser forårsaket av hormonelt overskudd, og først senere - kliniske manifestasjoner fra det berørte organet. Endokrine svulster i bukspyttkjertelen kan være godartede og ondartede. Jo større svulstene er, desto oftere metastaserer de. Metastaser er også hovedsakelig hormonelt aktive.

Diagnose av apudomer inkluderer to oppgaver: å fastslå lokaliseringen av svulsten, og i tilfelle skade på bukspyttkjertelen, å finne ut dens intraorganiske plassering, siden dette bestemmer taktikken for kirurgisk inngrep; å etablere det hormonelle stoffet som produseres av svulsten, som er nødvendig for tilstrekkelig konservativ behandling.

Det ble mulig å bevise produksjonen av et spesifikt hormon i en svulst takket være utviklingen og implementeringen av radioimmune forskningsmetoder, spesifikke og svært sensitive. Når hormonet skilles ut av apudomaceller i blodet, kan dets økte innhold i plasmaet bestemmes. Immunocytokjemisk undersøkelse av organbiopsier oppnådd under preoperativ biopsi (eller intraoperativt) hjelper også i diagnostikk. I noen tilfeller er identifisering av endokrine celler i en svulst også mulig ved å bestemme typiske sekretoriske granuler ved hjelp av elektronmikroskopi.

Ved mistanke om en svulst i bukspyttkjertelen brukes CT, ultralyd, scintigrafi, selektiv angiografi av cøliakistammen og a. mesenterica superior. Hvis svulsten er 1 cm eller mer, kan dens plassering vanligvis bestemmes. For å avklare diagnosen utføres en punkteringsbiopsi av bukspyttkjertelen under ultralyd- eller røntgenkontroll under CT, etterfulgt av histologisk og immunocytologisk undersøkelse. I tvilstilfeller utføres perkutan transhepatisk kateterisering av venene som drenerer bukspyttkjertelen - milt, pankreatoduodenal, mesenterica superior - for å avklare den intrapankreatiske lokaliseringen av den endokrine svulsten, med blodprøvetaking for å bestemme konsentrasjonen av et bestemt hormon. Store forhåpninger er knyttet til endoskopisk ultralyd, som har blitt utviklet de siste årene. Endoskopisk retrograd pankreatografi er kun effektiv når svulsten fører til endringer i bukspyttkjertelkanalsystemet (f.eks. stenose, obstruksjon).

Radikal behandling er kun kirurgisk. Et overfladisk lokalisert adenom, spesielt hvis det er lokalisert i kjertelens hode, enukleeres. Ved dypere lokalisering av svulsten økes operasjonsomfanget, reseksjon av den tilsvarende delen av kjertelen brukes, opptil delvis duodenopankreatektomi. Ved ondartet svulst og umulighet for radikal fjerning utføres palliativ intervensjon: for å redusere massen av sekreterende vev fjernes svulsten og metastasene så fullstendig som mulig.

Ved preoperativ behandling av pasienter, når tumorlokaliseringen ennå ikke er fastslått, foreskrives symptomatisk medikamentell behandling, og inoperable pasienter og pasienter med utbredte metastaser som ikke kan fjernes, gis i tillegg cytostatisk behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]