Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Lesjoner i ØNH-organene ved Wegeners granulomatose
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 12.07.2025
Wegeners granulomatose er en alvorlig generell sykdom fra gruppen systemisk vaskulitt, som er karakterisert av granulomatøse lesjoner, primært i øvre luftveier, lunger og nyrer.
Synonymer
Nekrotiserende respiratorisk granulomatose med vaskulitt, respiratorisk-renal form av nodulær periarteritt, Wegeners sykdom, nekrotiserende granulom i øvre luftveier med nefritt.
ICD-10-kode
M31.3 Wegeners granulomatose.
Epidemiologi
Epidemiologien til Wegeners granulomatose er ikke studert, da det er en relativt sjelden sykdom som kan oppstå i alle aldre (i gjennomsnitt 40 år). Omtrent 15 % av pasientene er under 19 år, barn blir sjelden syke. Menn blir syke noe oftere.
[ Årsaker til Wegeners granulomatose
Til dags dato er etiologien til Wegeners granulomatose fortsatt uklar, men de fleste forfattere er tilbøyelige til å tro at det er en autoimmun sykdom. Den etiologiske rollen til virus (cytomegalovirus, herpesvirus) og genetiske trekk ved immunitet antas å være involvert i utviklingen av sykdommen. Faktorer som provoserer fremveksten av Wegeners granulomatose indikerer primært eksogen sensibilisering av kroppen; de er ikke etiologiske, siden de stadig kan påvirke store grupper av mennesker, men bare i isolerte tilfeller fører til utvikling av Wegeners granulomatose. Dermed er det mulig å anta eksistensen av en viss genetisk predisposisjon. Dette er dokumentert av en betydelig økning i innholdet av HLA-A8-antigenet i blodet til pasienter med Wegeners granulomatose, som er ansvarlig for den genetiske predisposisjonen for autoimmune sykdommer.
Patogenesen av Wegeners granulomatose
I patogenesen til Wegeners granulomatose gis hovedbetydningen til immunologiske lidelser, spesielt avleiringer av immunkomplekser i blodåreveggene og forstyrrelser i cellulær immunitet. Det morfologiske bildet er preget av nekrotisk vaskulitt i arterier av middels og liten kaliber og dannelsen av polymorfe cellegranulomer som inneholder kjempeceller.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Pasienter oppsøker vanligvis en øre-nese-hals-spesialist i den innledende fasen av sykdommen, når det rhino- og faryngoskopiske bildet vurderes som en banal inflammatorisk prosess (atrofisk, katarral rhinitt, faryngitt), som igjen fører til tap av verdifull tid til behandlingsstart. Det er viktig å raskt gjenkjenne de karakteristiske tegnene på skade på nese og bihuler ved Wegeners granulomatose.
De første klagene fra pasienter som oppsøker en øre-nese-hals-lege koker vanligvis ned til tett nese (vanligvis ensidig), tørrhet, sparsom slimutflod, som snart blir purulent og deretter blodig-purulent. Noen pasienter klager over blødning forårsaket av utvikling av granulasjon i nesehulen eller ødeleggelse av neseskilleveggen. Neseblod er imidlertid ikke et patognomonisk symptom, siden det forekommer relativt sjelden. Et mer konstant symptom på skade på slimhinnen i nesehulen, som oppstår i de tidligste stadiene av Wegeners granulomatose, er dannelsen av purulent-blodige skorper.
Klassifikasjon
Lokaliserte og generaliserte former for Wegeners granulomatose skilles mellom. I den lokaliserte formen utvikles ulcerøse-nekrotiske lesjoner i ØNH-organene, orbital granulomatose eller en kombinasjon av disse prosessene. I den generaliserte formen, sammen med granulomatose i øvre luftveier eller øyne, utvikler alle pasienter glomerulonefritt, og involvering av det kardiovaskulære systemet, lungene og huden er også mulig.
Wegeners granulomatose kan være akutt, subakutt og kronisk, og den primære lokaliseringen av prosessen bestemmer ikke sykdommens videre forløp. I den akutte varianten er sykdommen ondartet, i den subakuttede varianten - relativt ondartet, og den kroniske varianten er preget av langsom utvikling og et langt sykdomsforløp.
Screening
I 2/3 av tilfellene begynner sykdommen med skade på øvre luftveier. Senere er viscerale organer involvert i prosessen. I denne forbindelse er kunnskap om kliniske symptomer (purulent eller blodig utflod fra nesen, sår i munnhulen) ekstremt viktig for tidlig diagnose og forlengelse av pasientens liv. I den innledende fasen av sykdommen kan ulcerøs-nekrotiske forandringer bare observeres i ett organ, deretter sprer lesjonen seg til omkringliggende vev, og over tid er lunger og nyrer involvert i den patologiske prosessen. Sykdommen er basert på generalisert vaskulær skade og nekrotiserende granulomatose. Den andre varianten av sykdomsutbruddet er mindre vanlig, den er forbundet med skade på nedre luftveier (luftrør, bronkier, lunger) og kalles "dekapitert Wegeners granulomatose".
Diagnose av Wegeners granulomatose
Ved diagnostisering av Wegeners granulomatose, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, er en adekvat vurdering av forandringer i de øvre luftveiene, spesielt nesen og bihulene, ekstremt viktig. Dette bestemmer øre-nese-hals-legens ledende rolle i tidlig diagnose av sykdommen. De øvre luftveiene er tilgjengelige for undersøkelse og biopsi, noe som kan bekrefte eller avkrefte diagnosen Wegeners granulomatose.
En biopsi av slimhinnen må tas med presisjon, og dekke både episenteret og grensesonen til lesjonen. Grunnlaget for prosessens morfologiske trekk er den granulomatøse naturen til den produktive inflammatoriske reaksjonen med tilstedeværelsen av gigantiske flerkjernede celler av Pirogov-Langhans-typen eller gigantiske flerkjernede celler av fremmedlegemer. Cellene er konsentrert rundt kar som ikke har en spesifikk orientering.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av Wegeners granulomatose
Målet med terapien er å oppnå remisjon under en forverring av sykdommen og deretter opprettholde den. Hovedprinsippene for behandlingstaktikk er tidligst og mest rettidig oppstart av behandling, individuelt valg av legemiddel, doser og behandlingsvarighet under en forverring, samt langtidsbehandling som tar hensyn til sykdommens progressive natur.
Behandlingsgrunnlaget er bruk av glukokortikoider i kombinasjon med cytostatika. Som regel er den initiale dempende dosen av glukokortikoider 6080 mg prednisolon per dag oralt (1-1,5 mg/kg kroppsvekt per dag). Ved utilstrekkelig effekt økes dosen til 100-120 mg. Hvis det i dette tilfellet ikke er mulig å oppnå kontroll over sykdommen, brukes såkalt pulsbehandling - 1000 mg metylprednisodon foreskrives i 3 dager på rad, legemidlet administreres intravenøst ved injeksjon i en 0,9 % natriumkloridløsning.