Levercirrhose hos barn

Levercirrhose hos barn er et anatomisk konsept som innebærer reorganisering av organstrukturen på grunn av utvikling av fibrose og regenererende noduler. Desorganisering av leverens lobuler og vaskulære triader fører til portalhypertensjon, utvikling av ekstra- og intrahepatiske portokavale anastomoser, og mangel på blodtilførsel til nodulene. Fra et klinisk synspunkt er cirrhose en kronisk diffus leverlesjon med proliferasjon av ikke-funksjonelt bindevev. Biliær cirrhose er cirrhose som utvikler seg som et resultat av kronisk kolestase.

Det skal bemerkes at fibrose ikke er et synonym for skrumplever. Ved fibrose er leverens funksjonelle tilstand vanligvis ikke svekket, og det eneste kliniske symptomet er en forstyrrelse av portalblodstrømmen med dannelse av portalhypertensjon. Fibrose oppdages ofte ved en tilfeldighet. Dannelsen av regenerasjonsnuter uten fibrose (for eksempel ved delvis nodulær transformasjon av leveren) regnes heller ikke som skrumplever.

ICD-10-koder

• K74. Levercirrose og fibrose.
• K74.6. Annen og uspesifisert levercirrhose.
• K74.4. Sekundær biliær cirrhose.
• K74.5. Uspesifisert biliær cirrhose.

Epidemiologi av levercirrose

Forekomsten av levercirrose hos pediatriske pasienter er ikke fastslått. Levercirrose står for 1,2 % av alle dødsårsaker i USA. Kronisk leversykdom og cirrose forårsaker 35 000 dødsfall årlig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsaker til levercirrose hos barn?

Årsakene til skrumplever hos barn er varierte. Først og fremst er dette ulike sykdommer i lever- og galdeveissystemet:

• viral og autoimmun hepatitt;
• giftig leverskade;
• biliær atresi;
• Alagilles syndrom og ikke-syndromisk form for intrahepatisk gallegangshypoplasi;
• metabolske forstyrrelser; alfa1-antitrypsinmangel, hemokromatose, glykogenlagringssykdom type IV, Niemann-Picks sykdom. Gauchers sykdom, progressiv familiær intrahepatisk kolestase type III, porfyri, cystisk fibrose. Ved Wilsons sykdom utvikles tyrosinemi, fruktosemi, galaktosemi og levercirrhose ved utidig behandling av disse sykdommene.

Hva forårsaker levercirrose hos barn?

[ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på levercirrose hos barn

Symptomer på levercirrose hos barn inkluderer gulsott, kløe i huden av varierende alvorlighetsgrad (ettersom leverens syntetiske funksjon forringes, avtar kløen på grunn av redusert syntese av gallesyrer), hepatosplenomegali, økt vaskulært mønster i magen og brystet, og generelle symptomer (anoreksi, vekttap, svakhet og redusert muskelmasse). I alvorlige tilfeller dannes et uttalt venøst nettverk på magen i form av en "caput medusa". Gastrointestinal blødning fra åreknuter i spiserøret eller endetarmen kan forekomme. Telangiektasi, palmar erytem, negleforandringer ("clubbing"), perifer nevropati og hepatisk encefalopati er vanlige.

Symptomer på levercirrose hos barn

Klassifisering av levercirrose

Morfologisk finnes det tre former for cirrhose – liten-nodulær, stor-nodulær og blandet. Fra et klinisk synspunkt bør cirrhose klassifiseres etter den etiologiske faktoren.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose av levercirrose hos barn

Ved innsamling av anamnese er det nødvendig å fastslå tidspunktet for de første kliniske tegnene og mønstrene for sykdomsutvikling, samt tilstedeværelsen av tilfeller av patologi i hepatobiliærsystemet i familiens historie.

Under en fysisk undersøkelse er det nødvendig å vurdere barnets fysiske utvikling, alvorlighetsgraden av gulsott, tilstedeværelsen av økt vaskulært mønster på bryst og mage, ekstrahepatiske symptomer (telangiektasi, palmar erytem, "trommestikk", perifer nevropati, etc.), ødemsyndrom. Det er nødvendig å måle størrelsen på leveren og milten, abdominal omkrets (ved ascites), vurdere fargen på avføring og urin.

Diagnose av levercirrose hos barn

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandling av levercirrose hos barn

Grunnlaget for behandling av levercirrose er forebygging og korrigering av komplikasjoner knyttet til levercirrose. Kostholdet er kaloririkt og inneholder forgrenede aminosyrer. Medikamentell behandling innebærer korrigering av komplikasjoner knyttet til levercirrose.

Hovedelementet i ascitesbehandling anses å være natriumrestriksjon i kostholdet, noe som ofte er vanskelig å oppnå hos barn. Den andre komponenten er å sikre tilstrekkelig kalium. Ved forskrivning av diuretika vurderes spironolakton som det foretrukne legemidlet, foreskrevet i en dose på 2-3 mg / (kg x dag). Ved ineffektivitet brukes furosemid i en dose på 1-3 mg / (kg x dag). Forskrivning av diuretika krever daglig overvåking av diurese, kroppsvekt, abdominal omkrets og blodets elektrolyttnivåer. Faren ved behandling med diuretika er risikoen for kollaps med for kraftig væsketap, fortynningshyponatremi på grunn av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon, provosering av portosystemisk encefalopati på grunn av vannelektrolytt og sirkulasjonsforstyrrelser.

Hvordan behandles levercirrose hos barn?