Utviklingsavvik i øret - Diagnose

Instrumentell forskning

Ifølge de fleste forfattere er det første en øre-nese-hals-lege bør gjøre når et barn med en øreanomali blir født å evaluere hørselsfunksjonen. Objektive hørselsmetoder brukes til å undersøke små barn - bestemmelse av terskler ved hjelp av SEP- og OAE-opptaksmetoder med kort latens; utførelse av akustisk impedansanalyse. Hos pasienter over 4 år bestemmes hørselsskarpheten av forståeligheten av muntlig og hvisket tale, samt ved toneterskelaudiometri. Selv med en ensidig anomali i et tilsynelatende friskt andre øre, må fravær av hørselshemming bevises.

Mikroti er vanligvis ledsaget av konduktivt hørselstap av grad III (60–70 dB). Imidlertid kan mindre eller større grad av konduktivt og sensorinevralt hørselstap observeres.

Barn med rudimentær øregang bør undersøkes for kolesteatom. Selv om visualisering er vanskelig, kan otorrhea, polypper eller smerter være de første tegnene på kolesteatom i den ytre øregangen. I alle tilfeller av påvisning av kolesteatom i den ytre øregangen er pasienten indisert for kirurgisk behandling.

For å avgjøre spørsmålet om kirurgisk rekonstruksjon av den ytre øregangen og utførelsen av ossikuloplastikk, anbefales det å stole på data fra hørselstester og CT av tinningbenet.

Detaljerte CT-data av tinningbenet ved vurdering av strukturene i det ytre, mellom- og indre øret hos barn med medfødt atresi i den ytre øregangen er nødvendige for å vurdere den tekniske gjennomførbarheten av å danne den ytre øregangen, utsiktene for å forbedre hørselen og vurdere graden av risiko ved den kommende operasjonen. Noen typiske anomalier er listet opp nedenfor.

Medfødte anomalier i det indre øret kan kun bekreftes med CT av tinningbenene. De mest kjente av disse er Mondini-anomali, stenose av labyrintvinduene, stenose av den indre øregangen, anomalier i de halvsirkelformede kanalene helt til de mangler.

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Ved medfødte ørefeil er medisinsk genetisk testing og konsultasjon med en kjevekirurg indisert.

Hovedoppgaven til medisinsk genetisk veiledning for eventuelle arvelige sykdommer er å diagnostisere syndromer og fastslå empirisk risiko. Den genetiske konsulenten samler inn en familiehistorie, utarbeider en medisinsk stamtavle for familien til de konsulterte, utfører undersøkelser av probanden, søsken, foreldre og andre slektninger. Spesifikke genetiske studier bør omfatte dermatoglyfikk, karyotyping og bestemmelse av kjønnskromosomprotein.

Hos pasienter med Treacher Collins og Goldenhar syndromer, i tillegg til mikroti og atresi i den ytre øregangen, er det utviklingsforstyrrelser i ansiktsskjelettet på grunn av hypoplasi av mandibulærgrenen og kjeveleddet. Slike pasienter anbefales å konsultere en kjevekirurg og kjeveortoped for å avgjøre behovet for retraksjon av mandibulærgrenen. Korrigering av medfødt underutvikling av mandibula forbedrer pasientenes utseende betydelig. Derfor, i tilfeller av påvisning av mikroti som en vesentlig lidelse i nærvær av medfødt arvelig patologi i lin-sonen, bør konsultasjon med kjevekirurger inkluderes i rehabiliteringskomplekset for pasienter med mikroti.

Differensialdiagnostikk av øreutviklingsanomalier

Differensialdiagnostikk av medfødte utviklingsanomalier er bare vanskelig ved lokale misdannelser i hørselsbenene. Den bør differensieres fra ekssudativ mellomørebetennelse, posttraumatisk ruptur av hørselsbenkjeden og svulster i mellomøret.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]