Primær hyperaldosteronisme: en gjennomgang av informasjon

Primær aldosteronisme (Connes syndrom) er aldosteronisme forårsaket av den autonome produksjonen av aldosteron ved binyrene (på grunn av hyperplasi, adenom eller karsinom). Symptomer og symptomer inkluderer episodisk svakhet, økt blodtrykk, hypokalemi. Diagnose inkluderer bestemmelse av plasma aldosteron nivå og plasma renin aktivitet. Behandling avhenger av årsaken. Svulsten fjernes så langt som mulig; når hyperplasi spironolakton eller nært stoff kan normalisere blodtrykket og føre til at andre kliniske manifestasjoner forsvinner.

Aldosteron er den mest potente mineralocorticoiden, produsert av binyrene. Det regulerer natriumretensjon og kaliumtap. I nyrer forårsaker aldosteron overføring av natrium fra lumen av distale tubuli i rørformede celler i bytte mot kalium og hydrogen. Den samme effekten observeres i spytt, svettekjertler, celler i tarmslimhinnen, utvekslingen mellom innsiden og ekstracellulærvæsken.

Sekresjonen av aldosteron er regulert av renin-angiotensinsystemet og i mindre grad - ACTH. Renin, et proteolytisk enzym, akkumuleres i juxtaglomerulære nyreceller. Reduksjon av volum og hastighet av blodstrømmen i de afferente nyrene-arteriolene fremkaller utskillelsen av renin. Renin omdanner angiotensinogen av leveren til angiotensin I, som ved hjelp av et angiotensin-omdannende enzym transformeres til angiotensin II. Angiotensin II forårsaker sekresjon av aldosteron og i mindre grad sekresjonen av kortisol og deoksykortikosteron, som også har trykkoraktivitet. Forsinkelser i natrium og vann forårsaket av økt sekresjon av aldosteron, øke volumet av sirkulerende blod og redusere frigjøringen av renin.

Hyperaldosteronisme Syndrom er beskrevet J. Conn (1955) i forbindelse med aldosteronprodutsiruyuschey adrenocortical adenom (aldosteroma), fjernelse av noe som førte til fullstendig gjenvinning av pasienten. For tiden, kombinerer hyperaldosteronisme samlebegrep en rekke tilsvarende kliniske og biokjemiske egenskaper, men forskjellig i patogenesen av sykdommer som er basert på overdreven og uavhengig (eller avhengig delvis) av renin-angiotensin-aldosteronproduksjon ved binyrebarken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hva forårsaker primær aldosteronisme?

Primær aldosteronisme kan skyldes et adenom, vanligvis ensidige celler i det glomerulære laget av binyrene, eller mindre vanlig ved karsinom eller adrenal hyperplasi. Med hyperplasi i binyrene, som er vanlig hos eldre menn, er begge binyrene hyperaktive, det er ingen adenom. Det kliniske bildet kan også observeres med medfødt adrenal hyperplasi på grunn av mangel på 11-hydroksylase og med dominerende arvet dexametason-undertrykt hyperaldosteronisme.

Årsaker og patogenese av primær hyperaldosteronisme

Symptomer på primær aldosteronisme

Det kan forekomme hypernatremi, hypervolemi og hypokalemisk alkalose som forårsaker episodisk svakhet, parestesi, forbigående lammelse og tetany. Ofte er det diastolisk hypertensjon, hypokalemisk nefropati med polyuria og polydipsi. I mange tilfeller er den eneste manifestasjonen hypertensjon, fra mild til moderat. Ødem er ikke karakteristisk.

Symptomer på primær hyperaldosteronisme

Klinisk tilfelle av primær hyperaldosteronisme

Pasient M., en kvinne, 43 år gammel, ble innlagt på endokrinologi avdeling av det republikanske Clinical Hospital i Kazan 31.01.12 år med klager på hodepine, svimmelhet, blodtrykk under oppstigningen, til maksimalt 200/100 mm Hg. Art. (med et komfortabelt blodtrykk på 150/90 mm Hg), generalisert muskel svakhet, benkramper, generell svakhet, rask tretthet.

Anamnese av sykdommen. Sykdommen utviklet seg gradvis. Innen fem år registrerer pasienten en økning i blodtrykket, som ble observert av terapeuten på bostedet, mottatt antihypertensive behandling (enalapril). Ca. 3 år siden begynte å bekymre seg for periodisk smerte i bena, kramper, muskelsvakhet, som oppstår uten synlige provokerende faktorer, som går uavhengig i 2-3 uker. Siden 2009 har 6 ganger mottatt pasientbehandling i nevrologiske avdelinger av ulike helsetjenester med diagnosen: Kronisk demyeliniserende polyneuropati, subakutt utviklet generell muskel svakhet. En episode var med svakhet i nakke muskler og dangling av hodet.

På bakgrunn av infusjon av prednisolon og en polariserende blanding, oppsto forbedringen innen få dager. Ifølge blodprøven er kalium 2,15 mmol / l.

Fra 26.12.11 til 25.01.12 var hun på behandling i pasienten i RCS, hvor hun fikk klager med generalisert muskelsvikt, periodiske kramper i bena. En blodprøve ble utført på 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalium 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / Society. Protein 60 g / l, bilirubin totalt. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Kalsium - 2,28 mmol / l.

Urinalyse fra 27.12.11; 1002 vekt, proteinspor, leukocytter - 9-10 i p / z, epit. Pl - 20-22 i p / z.

Hormoner i blodet: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortisol - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

USA: Nyreløve: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, økogenitet økt, CML-20 mm. Økogenisiteten økte. Hulrommet er ikke utvidet. Høyre 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, økogenitet økt, CHLS 17 mm. Økogenisiteten økte. Hulrommet er ikke utvidet. Rundt pyramidene på begge sider er en hyperechoic rim visualisert. På grunnlag av fysisk undersøkelse og laboratoriedata for eliminering av endokrin patologi av binyrene, ble ytterligere undersøkelse anbefalt.

US av binyrene: I projeksjonen av venstre adrenal er isochoisk rundformasjon visualisert 23x19 mm. I projeksjonen av høyre binyrene blir patologiske formasjoner ikke pålitelig visualisert.

Urin katekolaminer på: Diurese - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dag (hastighet på 30-80 nmol / dag), noradrenalin - 127,6 nmol / L (normalt 20 til 240 nmol / dag). Disse resultatene utelukket nærværet av feokromocytom som en mulig årsak til ukontrollert hypertensjon. Renin fra 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron-1102 pg / ml (normal: 8-172 liggende, sittende 30 -355).

Fra 18.01.12 CT: CT-formasjons skilt venstre adrenal kjertel (i det midtre ben venstre binyrer bestemt izodensnoe formasjons ovale dimensjoner 25 * 22 * 18 mm, ensartede, tetthet på 47 HU.

Basert på historie, klinisk presentasjon, laboratoriedata og instrumentelle metoder etablert klinisk diagnose: primær aldosteronisme (aldosteronoma venstre binyrene), først identifisert som et gipokaliemicheskogo syndrom, nevrologiske symptomer, sinus takykardi. Hypokalemiske periodiske kramper med generalisert muskel svakhet. Hypertensiv sykdom 3 grader, 1 stadium. CHF 0. Sinus takykardi. Urinveisinfeksjon i oppløsningstrinnet.

Syndromet av hyperaldosteronisme oppstår med kliniske manifestasjoner, forårsaket av tre hovedkomplekskomplekser: arteriell hypertensjon, som kan ha både en krisestrøm (opptil 50%) og vedvarende; brudd på nevromuskulær ledning og spenning, som er forbundet med hypokalemi (i 35-75% tilfeller); nedsatt nyre-tubulærfunksjon (50-70% av tilfellene).

Pasienten ble anbefalt kirurgisk behandling for å fjerne den hormonproducerende svulst i binyrene - laparoskopisk adrenalektomi til venstre. Operasjonen ble utført - laparoskopisk adrenalektomi på venstre side under forholdene til abdominal kirurgisk avdeling av RCB. Den postoperative perioden var uneventful. På den fjerde dagen etter operasjonen (11.02.12) var blodkaliumnivået 4,5 mmol / l. Blodtrykk 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundær aldosteronisme

Sekundær aldosteronisme er en økt produksjon av adrenal aldosteron som respons på ikke-hypofyseal, ekstraadrenale stimuli, inkludert nyrearterie stenose og hypovolemi. Symptomer ligner på primær aldosteronisme. Behandlingen inkluderer korreksjon av årsaken.

Sekundær aldosteronisme som skyldes nedsatt blodstrøm, som stimulerer renin-angiotensin-aldosteron-mekanisme total hypersekresjon. Årsakene omfatter reduksjon av renal blodgjennomstrømning av nyrearterien obstruktiv sykdom (f.eks, aterom, stenose), renal vasokonstriksjon (ondartet hypertensjon), sykdommer ledsaget av ødem (f.eks hjertesvikt, cirrhose med ascites, nefrotisk syndrom). Sekresjon kan være normalt hjertesvikt, men hepatisk blodstrøm og metabolisme aldosteron redusert, slik at høye nivåer av sirkulerende hormoner.

Diagnose av primær aldosteronisme

Diagnosen er mistenkt hos pasienter med hypertensjon og hypokalemi. En laboratorieundersøkelse består i å bestemme nivået av plasma aldosteron og plasma renin aktivitet (ARP). Tester bør utføres ved pasientens avvisning av legemidler som påvirker renin-angiotensin-system (for eksempel, tiazid-diuretika, ACE-inhibitorer, angiotensin-antagonister, blokkere) innen 4-6 uker. ARP måles vanligvis om morgenen i pasientens bakre stilling. Vanligvis pasienter med primær aldosteronisme aldosteron nivå som er større enn 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L), og lave nivåer av ATM, idet forholdet mellom aldosteron (i ng / dl) til ATM [i nanogram / (mlhch)] er større enn 20 .

Lavt nivå av ARP og aldosteron indikerer et ikke-aldosteronoverskudd av mineralokortikoider (for eksempel på grunn av lakris, Cushings syndrom, Liddle syndrom). Høye nivåer av ARP og aldosteron indikerer sekundær hyperaldosteronisme. Hos barn er syndromet til Barter forskjellig fra den primære hyperaldosteronismen i fravær av hypertensjon og økt renin.

Pasienter med forskningsresultater som tyder på primær hyperaldosteronisme, bør gjennomgå CT eller MR for å finne ut hva som er årsaken: en svulst eller hyperplasi. Nivåene av aldosteron målt om morgenen da pasienten våknet, og etter 2-4 timer stående, kan også bidra til differensiering: med adenom nivåer reduseres, og med hyperplasi øker. I kontroversielle tilfeller utføres bilateral adrenalvekateterisering for å måle kortisol- og aldosteronnivåer. Med ensidig overskudd - en svulst, med bilateral - hyperplasi.

Diagnose av primær hyperaldosteronisme

[12], [13], [14], [15]

Behandling av primær aldosteronisme

Tumorene kan fjernes laparoskopisk. Etter fjerning av adenom, reduseres blodtrykket hos alle pasienter; fullstendig remisjon er observert i 50-70%. Med hyperplasi av binyrene har 70% hypertensjon etter bilateral adrenalektomi; Derfor er kirurgisk behandling ikke anbefalt. Hyperaldosteronisme hos disse pasientene kan kontrolleres av spironolakton, starter med 300 mg oralt en gang daglig og reduseres til en vedlikeholdsdose, vanligvis ca. 100 mg en gang daglig i mer enn 1 måned; eller amilorid (5-10 mg) eller andre K-sparing diuretika. Omtrent halvparten av disse pasientene trenger ekstra antihypertensive behandling.

Behandling av primær hyperaldosteronisme