Symptomer på nedsatt gangfunksjon

Gangforstyrrelser ved dysfunksjon av afferente systemer

Gangforstyrrelser kan være forårsaket av dype sensitivitetsforstyrrelser (sensorisk ataksi), vestibulære forstyrrelser (vestibulær ataksi) og synshemming.

• Sensorisk ataksi skyldes mangel på informasjon om kroppens posisjon i rommet og egenskapene til planet en person går på. Denne typen ataksi kan være assosiert med polynevropatier som forårsaker diffus skade på de perifere nervefibrene som bærer proprioseptiv afferentasjon til ryggmargen, eller på de bakre søylene i ryggmargen, der dype sensitivitetsfibre stiger opp til hjernen. En pasient med sensorisk ataksi går forsiktig, sakte, med beina litt fra hverandre, og prøver å kontrollere hvert skritt med synet, løfter beina høyt og, mens han kjenner en "bomullsdott" under føttene, senker han kraftig foten med hele sålen ned til gulvet ("stampende gangart"). Karakteristiske kjennetegn ved sensorisk ataksi inkluderer forverring av gange i mørket, påvisning av dype sensitivitetsforstyrrelser under undersøkelse og økt ustøhet i Romberg-posituren når man lukker øynene.
• Vestibulær ataksi følger vanligvis med skade på det vestibulære apparatet i det indre øret eller vestibulærnerven (perifer vestibulopatier), sjeldnere - stammevestibulære strukturer. Det er vanligvis ledsaget av systemisk svimmelhet, ørhet, kvalme eller oppkast, nystagmus, hørselstap og tinnitus. Alvorlighetsgraden av ataksi øker med endringer i hodets og kroppens stilling, og med blikket vridd. Pasienter unngår plutselige hodebevegelser og endrer kroppsstilling forsiktig. I noen tilfeller observeres en tendens til å falle mot den berørte labyrinten.
• Gangforstyrrelser ved synshemming (synsataksi) er ikke spesifikke. Gangarten kan i dette tilfellet beskrives som forsiktig og usikker.
• Noen ganger er lesjoner i forskjellige sanseorganer kombinert, og hvis lidelsen hos hver av dem er for liten til å forårsake betydelige gangforstyrrelser, kan de, kombinert med hverandre, og noen ganger med muskel- og skjelettplager, forårsake en kombinert gangforstyrrelse (multisensorisk defekt).

Gangforstyrrelser ved bevegelsesforstyrrelser

Gangforstyrrelser kan følge bevegelsesforstyrrelser som oppstår ved sykdommer i muskler, perifere nerver, ryggmargsrøtter, pyramideformede baner, lillehjernen og basalgangliene. Direkte årsaker til gangforstyrrelser kan være muskelsvakhet (for eksempel ved myopatier), slapp lammelse (ved polynevropatier, radikulopatier, ryggmargsskader), rigiditet på grunn av patologisk aktivitet i perifere motoriske nevroner (ved nevromyotoni, rigid person-syndrom, etc.), pyramideformet syndrom (spastisk lammelse), lillehjerneataksi, hypokinesi og rigiditet (ved Parkinsonisme) og ekstrapyramidal hyperkinese.

Gangforstyrrelser ved muskelsvakhet og slapp lammelse

Primære muskelskader forårsaker vanligvis symmetrisk svakhet i de proksimale delene av lemmene, med en vaggende gangart ("andelignende"), som er direkte relatert til svakheten i setemusklene, som ikke klarer å fiksere bekkenet når det motsatte benet beveger seg fremover. Ved skader i det perifere nervesystemet (for eksempel ved polynevropati) er parese av de distale delene av lemmene mer typisk, noe som resulterer i at føttene henger ned og pasienten er tvunget til å løfte dem høyt for ikke å sette seg fast i gulvet. Når benet senkes, slår foten i gulvet (steppage- eller "hanegangart"). Ved skader i lumbalfortykkelsen av ryggmargen, øvre lumbale røtter, lumbal plexus og noen nerver, er svakhet også mulig i den proksimale delen av lemmene, noe som også vil manifestere seg som en vaggende gangart.

Gangforstyrrelser ved spastisk lammelse

Gangartegenskapene ved spastisk parese (spastisk gange) forårsaket av skade på pyramidebanene i hjerne- eller ryggmargsnivå forklares av dominansen av tonus i ekstensormusklene, som et resultat av at beinet strekkes ut i kne- og ankelleddene og derfor forlenges. Ved hemiparese, på grunn av beinets strekkeposisjon, er pasienten tvunget til å svinge beinet fremover i en halvsirkel, mens kroppen er litt vippet i motsatt retning (Wernicke-Mann-gangart). Ved nedre spastisk paraparese går pasienten sakte, på tå, og krysser bena (på grunn av økt tonus i adduktormusklene i lårene). Han er tvunget til å svinge seg for å ta ett skritt etter det andre. Gangarten blir anspent og langsom. Gangforstyrrelser ved spastisk lammelse avhenger av både alvorlighetsgraden av paresen og graden av spastisitet. En av de vanligste årsakene til spastisk gange hos eldre er spondylogen cervikal myelopati. I tillegg er det mulig med hjerneslag, svulster, traumatisk hjerneskade, cerebral parese, demyeliniserende sykdommer, arvelig spastisk paraparese, myelose i banen.

Gangforstyrrelser ved Parkinsonisme

Gangforstyrrelser ved Parkinsonisme er primært assosiert med hypokinesi og postural ustabilitet. Parkinsonisme er spesielt karakterisert av vanskeligheter med å starte gange, redusert hastighet og redusert skrittlengde (mikrobasi). En reduksjon i skritthøyde fører til subbing. Støtteområdet under gange forblir ofte normalt, men noen ganger reduseres eller øker det litt. Ved Parkinsons sykdom dannes det en karakteristisk "supplikant positur" på grunn av overvekt av tonus i progravitasjons- (fleksor-) musklene, som kjennetegnes av en fremoverrettet tilting av hodet og kroppen, lett fleksjon i kne- og hofteleddene og adduksjon av armer og lår. Armene presses mot kroppen og deltar ikke i gange (acheirokinesis).

I det avanserte stadiet av Parkinsons sykdom observeres ofte fenomenet frysing - en plutselig kortvarig (vanligvis fra 1 til 10 sekunder) blokkering av bevegelsen som utføres. Frysing kan være absolutt eller relativ. Absolutt frysing kjennetegnes ved at bevegelsen i underekstremitetene opphører (føttene er "limt til gulvet"), som et resultat av at pasienten ikke kan bevege seg. Relativ frysing kjennetegnes av en plutselig reduksjon i trinnets lengde med en overgang til et veldig kort, subbende trinn eller stampende bevegelser med beina på plass. Hvis kroppen fortsetter å bevege seg fremover av treghet, er det fare for fall. Frysing forekommer oftest i det øyeblikket man bytter fra ett gangprogram til et annet: i begynnelsen av å gå ("startforsinkelse"), når man snur, overvinner en hindring, for eksempel en terskel, passerer gjennom en dør eller en smal åpning, foran en heisdør, når man går på en rulletrapp, et plutselig rop, osv. Oftest utvikler frysing seg mot en bakgrunn av svekkelse av effekten av levodopa-legemidler (i "av"-perioden), men over tid begynner de hos noen pasienter å oppstå i "på"-perioden, noen ganger intensiveres de under påvirkning av en overdreven dose levodopa. Pasienter klarer å overvinne frysing ved å gå over en hindring, gjøre en uvanlig bevegelse (for eksempel danse), eller bare ta et skritt til siden. Imidlertid utvikler mange pasienter med frysing en frykt for å falle, noe som tvinger dem til å begrense sine daglige aktiviteter kraftig.

I et sent stadium av Parkinsons sykdom kan en annen variant av episodisk gangforstyrrelse utvikle seg – haltende gange. I dette tilfellet svekkes evnen til å holde kroppens tyngdepunkt innenfor støtteområdet. Som et resultat forskyves kroppen fremover. For å opprettholde balansen og unngå å falle, blir pasientene, som prøver å "ta igjen" kroppens tyngdepunkt, tvunget til å akselerere (fremdrift) og kan ufrivillig gå over til raske, korte løpesteg. Tendensen til å fryse, haltende gange, fremdrift og fall korrelerer med økt variasjon i skrittlengde og alvorlighetsgraden av kognitiv svikt, spesielt av den frontale typen.

Å utføre kognitive oppgaver og til og med bare å snakke mens man går (dobbel oppgave), spesielt i sent stadium av sykdommen hos pasienter med kognitiv svikt, fører til opphør av bevegelse – dette indikerer ikke bare et visst underskudd av kognitive funksjoner, men også at de er involvert i å kompensere for den statolokomotoriske defekten (i tillegg gjenspeiler dette et generelt mønster som er iboende i Parkinsons sykdom: av to samtidig utførte handlinger utføres den mer automatiserte dårligere). Å stoppe å gå mens man prøver å utføre en annen handling samtidig, predikerer økt risiko for fall.

Hos de fleste pasienter med Parkinsons sykdom kan gange forbedres ved hjelp av visuelle signaler (f.eks. kontrasterende tverrgående striper malt på gulvet) eller auditive signaler (rytmiske kommandoer eller lyden av en metronom). I dette tilfellet observeres en betydelig økning i skrittlengde, som nærmer seg normale verdier, men ganghastigheten øker bare med 10–30 %, hovedsakelig på grunn av en reduksjon i skrittfrekvens, noe som gjenspeiler en defekt i motorisk programmering. Forbedring av gange med ytre stimuli kan avhenge av aktivering av systemer som involverer lillehjernen og premotorisk cortex og kompenserer for dysfunksjon i basalgangliene og den tilhørende supplerende motoriske cortex.

Ved multisystemdegenerasjoner (multisystematrofi, progressiv supranukleær parese, kortikobasal degenerasjon, etc.) oppstår uttalte gangforstyrrelser med frysing og fall på et tidligere stadium enn ved Parkinsons sykdom. Ved disse sykdommene, så vel som i det sene stadiet av Parkinsons sykdom (muligens når kolinerge nevroner i kjernen pedunculopontin degenererer), suppleres gangforstyrrelser assosiert med parkinsonismesyndrom ofte av tegn på frontal dysbasi, og ved progressiv supranukleær parese - subkortikal astasi.

Gangforstyrrelser ved muskeldystoni

Dystonisk gange er spesielt vanlig hos pasienter med idiopatisk generalisert dystoni. Det første symptomet på generalisert dystoni er vanligvis dystoni i foten, karakterisert ved plantarfleksjon, inversjon av foten og tonisk ekstensjon av stortåen, som oppstår og intensiveres under gange. Deretter generaliserer hyperkinesen seg gradvis og sprer seg til aksiale muskler og øvre lemmer. Tilfeller av segmental dystoni er beskrevet, primært involvert i musklene i overkroppen og proksimale deler av lemmene, noe som manifesterer seg ved en skarp fremoverbøyning av overkroppen (dystonisk camptokormi). Dystonisk hyperkinesi kan avta ved bruk av korrigerende gester, samt løping, svømming, bakovergående gange eller andre uvanlige gangforhold. Utvelgelsen og initieringen av posturale og lokomotoriske synergier hos pasienter med dystoni er bevart, men implementeringen av dem er mangelfull på grunn av svekket selektivitet av muskelinvolvering.

Gangforstyrrelser i chorea

Ved chorea blir normale bevegelser ofte avbrutt av en strøm av raske, kaotiske rykninger som involverer overkroppen og lemmene. Under gange kan beina plutselig bøye seg i knærne eller heve seg oppover. Pasientens forsøk på å gi de choreiske rykningene inntrykk av frivillige, målrettede bevegelser fører til en forseggjort, "dansende" gange. I et forsøk på å opprettholde balansen går pasientene noen ganger saktere og plasserer beina vidt fra hverandre. Valget og initieringen av posturale og lokomotoriske synergier er bevart hos de fleste pasienter, men implementeringen av disse hindres av superposisjonen av ufrivillige bevegelser. I tillegg avslører Huntingtons sykdom komponenter av parkinsonisme og frontal dysfunksjon, noe som fører til et brudd på posturale synergier, en reduksjon i skrittlengde, ganghastighet og diskoordinasjon.

Gangforstyrrelser ved annen hyperkinesi

Ved aksjonsmyoklonus svekkes balanse og gange alvorlig av massive rykninger eller kortvarig tap av muskeltonus som oppstår når man prøver å støtte beina. Ved ortostatisk tremor observeres høyfrekvente svingninger i overkroppen og musklene i underekstremitetene i oppreist stilling, som forstyrrer balansen, men forsvinner under gange. Det kan imidlertid være vanskelig å begynne å gå. Omtrent en tredjedel av pasienter med essensiell tremor viser ustabilitet under tandemgang, noe som begrenser daglige aktiviteter og kan gjenspeile cerebellar dysfunksjon. Bisarre gangeendringer er beskrevet ved tardiv dyskinesi, noe som kompliserer bruken av nevroleptika.

Gangforstyrrelser ved cerebellar ataksi

Et karakteristisk trekk ved cerebellar ataksi er en økning i støtteområdet både når man står og går. Lateral og anteroposterior svaiing observeres ofte. I alvorlige tilfeller observeres rytmiske svingninger i hode og overkropp (titubasjon) når man går og ofte i hvile. Skrittene er ujevne i både lengde og retning, men i gjennomsnitt reduseres lengden og hyppigheten av skrittene. Eliminering av visuell kontroll (lukking av øynene) har liten effekt på alvorlighetsgraden av koordinasjonsforstyrrelser. Posturale synergier har en normal latent periode og tidsmessig organisering, men amplituden deres kan være for stor, slik at pasienter kan falle i motsatt retning av retningen de opprinnelig avvek fra. Mild cerebellar ataksi kan oppdages ved tandemgang. Forringelser i gange og posturale synergier er mest uttalt i tilfeller av skade på midtlinjestrukturene i lillehjernen, mens diskoordinasjon i lemmene kan være minimal.

Cerebellar ataksi kan være forårsaket av cerebellar degenerasjon, svulster, paraneoplastisk syndrom, hypotyreose, etc.

Spastisitet i bena og cerebellar ataksi kan kombineres (spastisk-ataktisk gange), noe som ofte observeres ved multippel sklerose eller kraniovertebrale anomalier.

Integrerende (primære) gangforstyrrelser

Integrative (primære) gangforstyrrelser (gangforstyrrelser på høyere nivå) forekommer oftest i alderdommen og er ikke assosiert med andre motoriske eller sensoriske forstyrrelser. De kan være forårsaket av skade på ulike ledd i den kortikal-subkortikale motorsirkelen (frontal cortex, basalganglier, thalamus), frontal-lillehjerne-forbindelser, samt funksjonelt assosiert med dem hjernestamme-spinalsystemer og limbiske strukturer. Skade på ulike ledd i disse sirklene kan i noen tilfeller føre til forekomst av balanseforstyrrelser med fravær eller utilstrekkelighet av posturale synergier, i andre tilfeller - til forekomst av forstyrrelser i initiering og vedlikehold av gange. Imidlertid observeres oftest en kombinasjon av begge typer lidelser i forskjellige proporsjoner. I denne forbindelse er tildelingen av individuelle syndromer innenfor rammen av gangforstyrrelser på høyere nivå betinget, siden grensene mellom dem ikke er klare nok, og etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan ett av syndromene bli til et annet. Dessuten legges gangforstyrrelser på høyere nivå i mange sykdommer over syndromer på lavere og mellomnivå, noe som kompliserer det generelle bildet av bevegelsesforstyrrelser betydelig. Likevel er et slikt utvalg av individuelle syndromer berettiget fra et praktisk synspunkt, siden det lar oss understreke den ledende mekanismen for gangforstyrrelser.

Integrative gangforstyrrelser er mye mer variable og avhengige av situasjonen, overfladiske egenskaper, emosjonelle og kognitive faktorer enn forstyrrelser på lavere og mellomste nivåer. De er mindre mottakelige for korrigering av kompenserende mekanismer, hvis utilstrekkelighet nettopp er deres karakteristiske trekk. Sykdommer manifestert av integrerende gangforstyrrelser

Gruppe av sykdommer	Nosologi
Vaskulære lesjoner i hjernen	Iskemiske og hemoragiske hjerneslag med skade på frontallappene, basalgangliene, mellomhjernen eller deres forbindelser. Dyscirculatorisk encefalopati (diffus iskemisk skade på hvit substans, lakunær status)
Nevrodegenerative sykdommer	Progressiv supranukleær parese, multippel systematrofi, kortikobasal degenerasjon, demens med Lewy-legemer, Parkinsons sykdom (sent stadium), frontotemporal demens, Alzheimers sykdom, juvenil Huntingtons sykdom, hepatolentikulær degenerasjon. Idiopatisk dysbasi
Infeksjonssykdommer i sentralnervesystemet	Creutzfeldt-Jakobs sykdom, nevrosyfilis, HIV-encefalopati
Andre sykdommer	Normalt trykk hydrocephalus. Hypoksisk encefalopati. Svulster i frontal og dyp lokalisering

Tilfeller av høyere grad av gangforstyrrelser har blitt beskrevet tidligere under forskjellige navn - "gangapraksi", "astasi-abasi", "frontal ataksi", "magnetisk gangart", "parkinsonisme i underkroppen", osv. JG Nutt et al. (1993) identifiserte 5 hovedsyndromer av høyere grad av gangforstyrrelser: forsiktig gangart, frontal gangforstyrrelse, frontal balanseforstyrrelse, subkortikal balanseforstyrrelse, isolert ganginitieringsforstyrrelse. Det finnes 4 varianter av integrerende gangforstyrrelser.

• Senil dysbasi (tilsvarer «forsiktig gange» i henhold til klassifiseringen til JG Nutt et al.).
• Subkortikal astasi (tilsvarer "subkortikal ubalanse"),
• Frontal (subkortikal-frontal) dysbasi (tilsvarer «isolert ganginitieringsforstyrrelse» og «frontal gangforstyrrelse»),
• Frontal astasi (tilsvarer "frontal ubalanse").

Senil dysbasi

Senil dysbasi er den vanligste typen gangforstyrrelse hos eldre. Den kjennetegnes av forkortet og redusert skrittlengde, usikkerhet ved snuing, noe økning i støtteområdet, mild eller moderat postural ustabilitet, som bare er tydelig synlig når man snur seg, skyver pasienten eller står på ett ben, samt når sensorisk afferentasjon er begrenset (for eksempel når man lukker øynene). Ved snuing forstyrres den naturlige bevegelsesrekkefølgen, som et resultat av at de kan utføres av hele kroppen (i blokk). Ved gange er beina lett bøyd i hofte- og kneleddene, kroppen er vippet fremover, noe som øker stabiliteten.

Generelt bør senil dysbasi betraktes som en tilstrekkelig respons på en opplevd eller reell risiko for å falle. For eksempel går en frisk person på en glatt vei eller i absolutt mørke, i frykt for å skli og miste balansen. I alderdommen oppstår dysbasi som en respons på en aldersrelatert reduksjon i evnen til å opprettholde balanse eller tilpasse synergier til underlagets egenskaper. De viktigste posturale og lokomotoriske synergiene forblir intakte, men på grunn av begrensede fysiske evner brukes de ikke like effektivt som før. Som et kompenserende fenomen kan denne typen gangforstyrrelse observeres ved en rekke sykdommer som begrenser mobilitet eller øker risikoen for fall: leddskade, alvorlig hjertesvikt, cerebrovaskulær insuffisiens, degenerativ demens, vestibulær eller multisensorisk insuffisiens, samt obsessiv frykt for å miste balansen (astasobasofobi). I de fleste tilfeller oppdages ikke fokale symptomer under en nevrologisk undersøkelse. Siden senil dysbasi ofte observeres hos friske eldre, kan det betraktes som en aldersnorm hvis det ikke fører til begrensning av pasientens daglige aktivitet eller fall. Samtidig bør det tas i betraktning at graden av begrensning i daglig aktivitet ofte ikke avhenger så mye av den faktiske nevrologiske defekten som av alvorlighetsgraden av frykten for å falle.

Gitt den kompensatoriske naturen til senil dysbasi, er det betinget å tilskrive denne typen gangforandringer til et høyere nivå, som er preget av en begrensning i tilpasningsevnen. Senil dysbasi gjenspeiler en økning i rollen til bevisst kontroll og høyere hjernefunksjoner, spesielt oppmerksomhet, i reguleringen av gangen. Med utviklingen av demens og svekkelse av oppmerksomheten kan ytterligere nedgang i gangen og tap av stabilitet forekomme, selv i fravær av primære motoriske og sensoriske forstyrrelser. Senil dysbasi er mulig ikke bare i alderdommen, men også hos yngre mennesker; mange forfattere mener at det er å foretrekke å bruke begrepet "forsiktig gange".

Subkortikal astasi

Subkortikal astasi er karakterisert av en alvorlig forstyrrelse av posturale synergier forårsaket av skade på basalgangliene, mellomhjernen eller thalamus. På grunn av utilstrekkelig postural synergi er det vanskelig eller umulig å gå og stå. Når man prøver å reise seg, flyttes ikke tyngdepunktet til et nytt støttesenter, i stedet viker kroppen bakover, noe som fører til fall på ryggen. Når pasienten mister balansen uten støtte, faller vedkommende som et saget tre. Syndromet kan være basert på en forstyrrelse av kroppens orientering i rommet, som gjør at posturale reflekser ikke aktiveres i tide. Det er ikke vanskelig å begynne å gå hos pasienter. Selv om alvorlig postural ustabilitet gjør det umulig å gå selvstendig, er pasienten med støtte i stand til å tråkke over og til og med gå, mens retningen og rytmen på skrittene forblir normal, noe som indikerer den relative bevaringen av lokomotoriske synergier. Når pasienten ligger eller sitter og kravene til postural kontroll er mindre, kan han utføre normale bevegelser av lemmene.

Subkortikal astasi oppstår akutt ved ensidige eller tosidige iskemiske eller hemorragiske lesjoner i de ytre delene av mellomhjernens tegmentum og øvre deler av pons, den øvre delen av den posterolaterale kjernen i thalamus og tilstøtende hvit substans, basalganglier, inkludert globus pallidus og putamen. Ved ensidige lesjoner i thalamus eller basalganglier, når man prøver å reise seg, og noen ganger til og med i sittende stilling, kan pasienten avvike og falle til den kontralaterale siden eller ryggen. Ved ensidige lesjoner går symptomene vanligvis tilbake i løpet av noen få uker, men ved tosidige lesjoner er de mer vedvarende. Gradvis utvikling av syndromet observeres ved progressiv supranukleær parese, diffuse iskemiske lesjoner i den hvite substansen i hjernehalvdelene og normotensiv hydrocephalus.

Frontal (frontal-subkortikal) dysbasi

Primære gangforstyrrelser med skade på subkortikale strukturer (subkortikal dysbasi) og frontallappene (frontal dysbasi) er klinisk og patogenetisk nære. I hovedsak kan de betraktes som et enkelt syndrom. Dette forklares med at frontallappene, basalgangliene og noen strukturer i mellomhjernen danner en enkelt reguleringskrets, og når de er skadet eller separert (på grunn av involvering av forbindelsesbanene i den hvite substansen i hjernehalvdelene), kan lignende lidelser oppstå. Fenomenologisk er subkortikal og frontal dysbasi forskjellige, noe som forklares med involvering av forskjellige delsystemer som sikrer ulike aspekter ved gange og å opprettholde balanse. I denne forbindelse kan man skille mellom flere hovedkliniske varianter av dysbasi.

Den første varianten kjennetegnes av utbredelsen av forstyrrelser i initiering og vedlikehold av bevegelsesprosessen i fravær av uttalte posturale forstyrrelser. Når pasienten prøver å begynne å gå, "vokser" beina til gulvet. For å ta det første skrittet, er de tvunget til å skifte fra fot til fot i lang tid eller "svinge" kroppen og bena. Synergier som normalt gir fremdrift og forskyvning av kroppens tyngdepunkt til det ene benet (for å frigjøre det andre for svingen) viser seg ofte å være ineffektive. Etter at de første vanskelighetene er overvunnet og pasienten endelig har beveget seg, tar han flere små subbende skritt eller stamper på stedet, men gradvis blir skrittene hans mer selvsikre og lengre, og føttene hans løftes lettere fra gulvet. Imidlertid, når man snur seg, overvinner en hindring, passerer gjennom en smal åpning, som krever endring av motorprogrammet, kan relativ (stamping) eller absolutt frysing igjen oppstå, når føttene plutselig "vokser" til gulvet. Som ved Parkinsons sykdom kan frysing overvinnes ved å trå over en krykke eller stokk, ta en omvei (som å bevege seg til siden), eller bruke rytmiske kommandoer, telle høyt eller rytmisk musikk (som en marsj).

Den andre varianten av frontal-subkortikal dysbasi tilsvarer den klassiske beskrivelsen av marche a petit pas og er preget av et kort subbende skritt som forblir konstant gjennom hele gangperioden, mens det som regel ikke er noen uttalt startforsinkelse og en tendens til å fryse.

Begge de beskrevne variantene kan, etter hvert som sykdommen utvikler seg, transformeres til den tredje, mest komplette og omfattende varianten av frontal-subkortikal dysbasi, der man observerer en kombinasjon av gangartinitieringsforstyrrelse og frysing med mer uttalte og vedvarende endringer i gangmønsteret, moderat eller uttalt postural ustabilitet. Asymmetri i gangen observeres ofte: pasienten tar et skritt med det forreste benet, og drar deretter det andre benet til det, noen ganger i flere trinn, mens det forreste benet kan endre seg, og lengden på trinnene kan være ganske variabel. Ved snurring og overvinning av hindringer øker gangvanskene kraftig, noe som igjen kan føre til at pasienten begynner å stampe eller fryse. Støttebenet kan forbli på plass, og det andre tar en serie små skritt.

Karakterisert av økt variasjon i trinnparametere, tap av evnen til frivillig å regulere ganghastighet, trinnlengde og benløftehøyde avhengig av underlagets beskaffenhet eller andre omstendigheter. Frykt for å falle, som forekommer hos de fleste av disse pasientene, forverrer begrensningen i mobilitet. Samtidig er slike pasienter i stand til å imitere gange i sittende eller liggende stilling. Andre motoriske forstyrrelser kan være fraværende, men i noen tilfeller observeres subkortikal dysbasi, bradykinesi, dysartri, regulatorisk kognitiv svikt, affektive lidelser (emosjonell labilitet, affektdemping, depresjon). Ved frontal dysbasi utvikles i tillegg ofte demens, hyppig vannlating eller urininkontinens, uttalt pseudobulbært syndrom, frontale tegn (paratoni, griperefleks) og pyramideformede tegn.

Gangarten ved frontal og subkortikal dysbasi er svært lik parkinsonisme. Samtidig er det ingen manifestasjoner av parkinsonisme i overkroppen ved dysbasi (ansiktsuttrykkene forblir livlige, bare noen ganger svekket av den ledsagende supranukleære insuffisiensen i ansiktsnervene; armbevegelser under gange reduseres ikke bare ikke, men noen ganger blir de til og med mer energiske, siden pasienten med deres hjelp prøver å balansere kroppen i forhold til tyngdepunktet eller bevege beina "smeltet" til gulvet), derfor kalles dette syndromet "parkinsonisme i underkroppen". Dette er imidlertid ikke sant, men pseudoparkinsonisme, siden det oppstår i fravær av hovedsymptomene - hypokinesi, rigiditet, hviletremor. Til tross for en betydelig reduksjon i skrittlengde, reduseres ikke støtteområdet ved dysbasi, i motsetning til parkinsonisme, men øker, kroppen lener seg ikke fremover, men forblir rett. I tillegg, i motsetning til parkinsonisme, observeres ofte utadrotasjon av føttene, noe som bidrar til å øke pasientens stabilitet. Samtidig er pro-, retropulsjons- og mincingstepp mye mindre vanlige ved dysbasi. I motsetning til pasienter med Parkinsons sykdom, er pasienter med dysbasi i stand til å imitere rask gange i sittende eller liggende stilling.

Mekanismen bak forstyrrelsen av gangartstart og frysing ved frontal og subkortikal dysbasi er fortsatt uklar. DE Denny-Brown (1946) mente at forstyrrelsen av gangartstart er forårsaket av desinhibering av den primitive "gripende" fotrefleksen. Moderne nevrofysiologiske data lar oss betrakte disse lidelsene som en deautomatisering av motorisk handling forårsaket av eliminering av nedadgående, tilretteleggende påvirkninger fra den frontostriatale sirkelen på hjernestamme-spinal lokomotoriske mekanismer og dysfunksjon av kjernen pedunculopontine, mens den avgjørende rollen kan spilles av forstyrrelser i kontrollen av overkroppsbevegelser.

Subkortikal dysbasi kan utvikles ved flere subkortikale eller enkeltstående slag som involverer de "strategiske" områdene i mellomhjernen, globus pallidus eller putamen i forhold til bevegelsesfunksjoner, diffus skade på den hvite substansen i hemisfærene, nevrodegenerative sykdommer (progressiv supranukleær parese, multippel systematrofi, etc.), posthypoksisk encefalopati, normotensiv hydrocephalus, demyeliniserende sykdommer. Små infarkter på grensen til mellomhjernen og pons i projeksjonen av kjernen pedunculopontin kan forårsake kombinerte lidelser som kombinerer tegnene på subkortikal dysbasi og subkortikal astasi.

Frontal dysbasi kan forekomme ved bilaterale lesjoner i de mediale delene av frontallappene, spesielt ved infarkt forårsaket av trombose i den fremre hjernearterien, svulster, subduralt hematom, degenerative lesjoner i frontallappen (for eksempel ved frontotemporal demens). Tidlig utvikling av gangforstyrrelser er mer typisk for vaskulær demens enn for Alzheimers sykdom. Likevel oppdages frontal dysbasi hos en betydelig andel av pasientene i det avanserte stadiet av Alzheimers sykdom. Generelt forekommer frontal dysbasi oftest ikke ved fokal, men ved diffus eller multifokal hjerneskade, noe som forklares med redundansen i gangreguleringssystemene som kombinerer frontallappene, basalgangliene, lillehjernen og hjernestammestrukturene.

Sammenligning av kliniske trekk ved gangart og balanseendringer med MR-data hos pasienter med dyscirculatorisk encefalopati viste at gangforstyrrelser i større grad avhenger av skaden på de fremre delene av hjernehalvdelene (omfanget av frontal leukoaraiose, graden av utvidelse av de fremre hornene), og balanseforstyrrelser - av alvorlighetsgraden av leukoaraiose i de bakre delene av hjernehalvdelene. Skade på de bakre delene av hjernen kan involvere ikke bare fibrene i motorsirkelen, som følger fra den fremre delen av den ventrolaterale kjernen i thalamus til den ekstra motoriske cortex, men også en rekke fibre fra den bakre delen av den ventrolaterale kjernen, som mottar afferentasjon fra lillehjernen, spinothalamus- og vestibulærsystemet og projiserer til den premotoriske cortex.

Gangforstyrrelser går ofte forut for utviklingen av demens, noe som gjenspeiler mer uttalte endringer i den subkortikale hvite substansen, spesielt i de dype delene av frontal- og isselappene, og raskere pasientuførhet.

I noen tilfeller avdekker ikke en grundig undersøkelse åpenbare årsaker til relativt isolerte gangforstyrrelser («idiopatisk» frontal dysbasi). Imidlertid tillater senere observasjon av slike pasienter som regel å diagnostisere en eller annen nevrodegenerativ sykdom. For eksempel viste den «primære progressive frysegangen» beskrevet av A. Achiron et al. (1993), der den dominerende manifestasjonen var en forstyrrelse av gangartinitiering og frysing, andre symptomer var fraværende, levodopa-legemidler var ineffektive, og nevroavbildningsmetoder ikke avdekket noen abnormaliteter, seg å være en del av et bredere klinisk syndrom av «ren akinesi med frysing av gangen», som også inkluderer hypofoni og mikrografi. Patomorfologisk undersøkelse viste at dette syndromet i de fleste tilfeller er en form for progressiv supranukleær parese.

Frontal astasia

Ved frontal astasi dominerer balanseforstyrrelser. Samtidig er både postural og lokomotorisk synergi alvorlig svekket ved frontal astasi. Når pasienter med frontal astasi prøver å reise seg, klarer de ikke å overføre kroppsvekten til beina, de skyver beina dårlig fra gulvet, og hvis de får hjelp til å reise seg, faller de bakover på grunn av retropulsjon. Når de prøver å gå, krysser beina seg eller er for vidt fra hverandre, og de støtter ikke kroppen. I mildere tilfeller, fordi pasienten ikke klarer å kontrollere overkroppen, koordinere bevegelsene til overkroppen og bena, sikre effektiv forskyvning og balansering av kroppens tyngdepunkt under gange, blir gangen uoversiktlig og bisarr. Mange pasienter har alvorlig svekket igangsetting av gange, men noen ganger er den ikke svekket. Ved snurring kan beina krysse seg fordi det ene bena beveger seg, og det andre forblir ubevegelig, noe som kan føre til fall. I alvorlige tilfeller, på grunn av feil plassering av overkroppen, er pasientene ikke bare ute av stand til å gå og stå, men de er heller ikke i stand til å sitte uten støtte eller endre stilling i sengen.

Parese, sensoriske forstyrrelser og ekstrapyramidale lidelser er fraværende eller ikke så uttrykt at de forklarer disse forstyrrelsene i gange og balanse. Som tilleggssymptomer bemerkes følgende: asymmetrisk aktivering av senereflekser, pseudobulbært syndrom, moderat hypokinesi, frontale tegn, ekkopraksi, motoriske perseverasjoner, urininkontinens. Alle pasienter har en uttalt kognitiv defekt av frontal-subkortikal type, ofte når graden av demens, noe som kan forverre gangforstyrrelser. Årsaken til syndromet kan være alvorlig hydrocephalus, flere lakunære infarkter og diffus skade på den hvite substansen i hemisfærene (ved dyscirculatorisk encefalopati), iskemiske eller hemoragiske foci i frontallappene, svulster, abscesser i frontallappene, nevrodegenerative sykdommer som påvirker frontallappene.

Frontal astasi blir noen ganger forvekslet med cerebellar ataksi, men cerebellare lesjoner er ikke karakterisert ved kryssing av bena når man prøver å gå, retropulsioner, tilstedeværelse av utilstrekkelige eller ineffektive posturale synergier, bisarre forsøk på å bevege seg fremover, et lite subbende skritt. Forskjellene mellom frontal dysbasi og frontal astasi bestemmes først og fremst av andelen posturale forstyrrelser. Dessuten har en rekke pasienter med astasi en uforholdsmessig svekket evne til å utføre symbolske bevegelser på kommando (for eksempel i liggende eller sittende stilling, å snurre en "sykkel" med beina eller beskrive en sirkel og andre figurer, komme inn i en bokser- eller svømmerpositur, imitere et spark mot en ball eller knuse en sigarettstump), det er ofte ingen bevissthet om defekten og ingen forsøk på å korrigere den på en eller annen måte, noe som kan indikere en apraksisk natur av bevegelsesforstyrrelsen. Disse forskjellene kan forklares med det faktum at frontal astasi ikke bare er assosiert med skade på den kortikale-subkortikale motorsirkelen og dens forbindelser med hjernestammestrukturer, først og fremst kjernen pedunculopontine, men også med dysfunksjon i parietal-frontalkretsene, som regulerer utførelsen av komplekse bevegelser som er umulige uten tilbakekoblingssensorisk afferentasjon. Forstyrrelse av forbindelsene mellom de bakre delene av den øvre parietallappen og premotorkorteksen, som kontrollerer holdning, aksiale bevegelser og benbevegelser, kan forårsake en apraksi-defekt i overkroppsbevegelser og gange i fravær av apraksi i armene. I noen tilfeller utvikler frontal astasi seg som et resultat av progresjon av frontal dysbasi med mer omfattende skade på frontallappene eller deres forbindelser med basalgangliene og hjernestammestrukturene.

"Apraksi ved gange"

Den slående dissosiasjonen mellom svekket gangevne og bevaring av beina sine motoriske evner i liggende eller sittende stilling, samt forbindelsen med kognitive lidelser, tjente som en forutsetning for å betegne høyere grad av gangforstyrrelser som "gangapraksi". Dette konseptet, som har fått stor popularitet, møter imidlertid alvorlige innvendinger. Hos det overveldende flertallet av pasienter med "gangapraksi" avslører klassiske nevropsykologiske tester vanligvis ikke apraksi i lemmene. I sin funksjonelle organisering skiller gange seg betydelig fra frivillige, i stor grad individualiserte, motoriske ferdigheter som erverves i læringsprosessen, og som apraksi i lemmene vanligvis er assosiert med oppløsningen av. I motsetning til disse handlingene, hvis program dannes på kortikalt nivå, er gange en mer automatisert motorisk handling, som representerer et sett med repeterende, relativt elementære bevegelser generert av ryggmargen og modifisert av hjernestammestrukturene. Følgelig er høyere grad av gangforstyrrelser ikke så mye assosiert med nedbrytning av spesifikke lokomotoriske programmer som med deres utilstrekkelige aktivering på grunn av et underskudd av nedadgående tilretteleggende påvirkninger. I denne forbindelse virker det uberettiget å bruke begrepet «gangapraksi» for å betegne hele spekteret av gangforstyrrelser på høyere nivå, som er svært forskjellige fenomenologisk og kan være assosiert med skade på ulike ledd i det høyere (kortikal-subkortikale) nivået av gangregulering. Kanskje er de gangforstyrrelsene som er assosiert med skade på parietal-frontale sirkler, hvis funksjon er å bruke sensorisk afferentasjon til å regulere bevegelser, nær ekte apraksi. Skade på disse strukturene spiller en avgjørende rolle i utviklingen av lemapraksi.

Psykogen dysbasi

Psykogen dysbasi – særegne bisarre endringer i gangen observert ved hysteri. Pasienter kan gå i sikksakk, gli som en skøyteløper på en skøytebane, krysse beina som en flette, bevege seg med rette og fra hverandre (stiltet gange) eller halvbøyde ben, lene overkroppen fremover når de går (camptokarmia) eller lene seg bakover, noen pasienter svaier eller imiterer skjelving når de går. En slik gangart viser mer sannsynlig god motorisk kontroll enn en forstyrrelse av postural stabilitet og koordinasjon ("akrobatisk gange"). Noen ganger observeres uttalt langsomhet og frysing, som imiterer Parkinsonisme.

Det kan være ekstremt vanskelig å gjenkjenne psykogen dysbasi. Noen varianter av hysteriske lidelser (f.eks. astasi-abasi) ligner utad frontale gangforstyrrelser, andre - dystonisk gange, og atter andre - hemiparetisk eller paraparetisk. I alle tilfeller er inkonsekvens karakteristisk, samt avvik fra endringer observert ved organiske syndromer (for eksempel kan pasienter halte på det berørte benet, imitere hemiparese, eller prøve å opprettholde balansen med armbevegelser, men uten å plassere føttene bredt). Når oppgaven endres (for eksempel når man går bakover eller flankegang), kan gangforstyrrelsens natur plutselig endre seg. Gangarten kan plutselig forbedres hvis pasienten tror at han ikke blir observert, eller når oppmerksomheten hans blir distrahert. Noen ganger faller pasienter demonstrativt (vanligvis mot legen eller bort fra ham), men forårsaker aldri alvorlige skader. Psykogen dysbasi er også preget av et avvik mellom alvorlighetsgraden av symptomer og graden av begrensning av daglig aktivitet, samt plutselige forbedringer under påvirkning av placebo.

Samtidig bør diagnosen psykogen dysbasi stilles med stor forsiktighet. Noen tilfeller av dystoni, paroksysmale dyskinesier, frontal astasi, tardive dyskinesier, frontal epilepsi, episodisk ataksi kan ligne psykogene lidelser. Ved differensialdiagnostikk er det nødvendig å være oppmerksom på tilstedeværelsen av andre hysteriske symptomer (for eksempel selektiv inkompetanse, gradert svakhet, karakteristisk fordeling av sensitivitetsforstyrrelser med en grense langs midtlinjen, grove bommer i koordinasjonstester, særegen dysfoni, etc.), og inkonstans og forbindelse med psykologiske faktorer, demonstrativ personlighet, tilstedeværelsen av en rent-seeking-holdning.

Endringer i gange observeres også ved andre psykiske lidelser. Ved depresjon observeres en langsom, monoton gange med forkortede skritt. Ved astasobasofobi prøver pasientene å balansere med hendene, gå med korte skritt, holde seg fast i en vegg eller lene seg på en krykke. Ved fobisk postural svimmelhet avdekkes en dissosiasjon mellom en uttalt subjektiv følelse av ustabilitet og god postural kontroll under en objektiv undersøkelse, og gange kan plutselig forverres i spesifikke situasjoner (når man krysser en bro, går inn i et tomt rom, i en butikk osv.).