Trombotisk mikroangiopati - Diagnose

Laboratoriediagnostikk av trombotisk mikroangiopati

Diagnose av trombotisk mikroangiopati består i å identifisere hovedmarkørene for denne sykdommen - hemolytisk anemi og trombocytopeni.

Anemi utvikler seg innen 1 til 3 uker fra sykdomsdebut, er betydelig uttrykt hos de fleste pasienter og krever blodtransfusjoner i 75 % av tilfellene. Hos pasienter med hemolytisk uremisk syndrom er det gjennomsnittlige hemoglobinnivået 70–90 g/l, selv om det raskt kan synke til 30 g/l. Alvorlighetsgraden av anemi korrelerer ikke med graden av akutt nyresvikt. Høy retikulocytose, en økning i nivået av ukonjugert bilirubin og en reduksjon i blodhaptoglobin indikerer tilstedeværelsen av hemolyse. Den mest sensitive markøren for hemolyse, som er direkte korrelert med alvorlighetsgraden, er en økning i nivået av LDH. Ved trombotisk mikroangiopati skyldes imidlertid en økning i LDH-aktivitet ikke bare frigjøring av enzymet fra erytrocytter, men også iskemisk skade på organer. Den mikroangiopatiske naturen til hemolyse ved HUS/TTP bekreftes av en negativ Coombs-reaksjon og påvisning av deformerte, endrede erytrocytter (schistocytter) i et perifert blodutstryk.

Trombocytopeni er mer uttalt ved trombotisk trombocytopenisk purpura enn ved hemolytisk uremisk syndrom. Ved trombotisk trombocytopenisk purpura synker ofte blodplatetallet til 20 000 i 1 μl, mens det ved hemolytisk uremisk syndrom vanligvis synker til 30 000–100 000 i 1 μl, selv om et normalt blodplatetall i blodet er mulig. Trombocytopeni vedvarer i 7–20 dager, men alvorlighetsgraden og varigheten korrelerer ikke med sykdommens alvorlighetsgrad. En studie av blodplatefunksjonen avslører nedsatt adhesjon og aggregering in vitro, en reduksjon i levetiden deres og tegn på aktivering in vivo: økte nivåer av blodplatefaktor 4, beta-tromboglobulin og serotonin i plasma. Blodplatedysfunksjon kan vedvare selv etter at antallet har returnert til det normale.

Hos pasienter med typisk hemolytisk uremisk syndrom observeres leukocytose med et skift i formelen til venstre, hvis alvorlighetsgrad er en prognostisk ugunstig faktor.

Ved HUS/TTP oppdages endringer i blodkoagulasjonssystemet – en økning i fibrinnedbrytningsprodukter, en økning i trombintid. Konsentrasjonen av fibrinogen er bare litt redusert ved sykdomsdebut (noe som indikerer et lavere forbruk av det i trombedannelsesprosesser sammenlignet med blodplater), og normaliserer seg deretter og øker til og med. Aktivert partiell tromboplastintid og protrombintid forblir innenfor normale grenser, noe som bekrefter sjeldenheten i utviklingen av DIC – et syndrom ved trombotisk mikroangiopati.

Differensialdiagnose av trombotisk mikroangiopati

Nyrebiopsi er ikke indisert for barn med postdiaréalt hemolytisk-uremisk syndrom for å avklare diagnosen trombotisk mikroangiopati på grunn av det typiske kliniske bildet og muligheten for fullstendig bedring. Ved trombotisk trombocytopenisk purpura og atypiske former for hemolytisk-uremisk syndrom er morfologisk undersøkelse av nyrevevet nødvendig for å bekrefte diagnosen og differensialdiagnosen med andre nefropatier som oppstår med progressiv forverring av nyrefunksjonen. Hemolytisk-uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura må differensieres fra hverandre. I tillegg bør trombotisk mikroangiopati differensieres fra raskt progressiv glomerulonefritt, sepsis med multippel organsvikt, ondartet arteriell hypertensjon, systemisk lupus erythematosus, akutt sklerodermi-nefropati, katastrofalt antifosfolipidsyndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]