Skader på bukspyttkjertelen ved cystisk fibrose

Cystisk fibrose (pankreofibrose, medfødt pankreatisk steatoré, etc.) er en arvelig sykdom som kjennetegnes av cystiske forandringer i bukspyttkjertelen, tarmkjertlene, luftveiene, de store spyttkjertlene, etc. på grunn av utskillelse av en svært tyktflytende sekresjon fra de tilsvarende kjertlene. Den arves autosomalt recessivt. Det antas at 2,6–3,6 % av den voksne befolkningen er heterozygote bærere av cystisk fibrosegenet.

Cystisk fibrose forekommer i forskjellige regioner i verden med ganske ulik frekvens – fra 1:2800 til 1:90000 nyfødte (sistnevnte tall gjelder hovedsakelig personer av mongoloid-rasen).

Bukspyttkjertelen ved cystisk fibrose er kompaktert, bindevevslagene er overutviklet. Ekskretionskanalene er cystisk utvidet. Hos eldre barn er acini utvidet, cystisk utvidelse av individuelle kanaler og acini er observert - opp til en fullstendig cystisk transformasjon av hele kjertelparenkymet. Antallet bukspyttkjerteløyer er det samme som hos friske individer. Utviklingen av sykdommen er assosiert med et brudd på transmembran iontransport, som antas å være forårsaket av en defekt i det "kalsiumavhengige regulatoriske proteinet".

De viktigste symptomene på cystisk fibrose hos voksne er vekttap, "pankreatogen" diaré, betydelig steatorrhea, vedvarende lungesykdommer med dannelse av purulent bronkiektasi, kompenserende lungeemfysem, kronisk lungebetennelse med hyppig forekommende foci av abscessdannelse, tilstedeværelse av kronisk rhinitt, bihulebetennelse med polypose.

En slik kombinasjon av ganske forskjellige symptomer, observert siden barndommen, gjør at legen kan mistenke cystisk fibrose. Røntgenundersøkelse av brystkassen og bihulene gjør det mulig å avdekke endringer i dem, ganske karakteristiske for cystisk fibrose. Under ultralydundersøkelse av bukspyttkjertelen kan den være komprimert, forstørret i størrelse, cystisk degenerert med tilstedeværelse av ekkonegativt innhold i cystene. Leveren kan være forstørret. En viktig metode for å oppdage en accessorisk bukspyttkjertel er gastroduodenoskopi, om nødvendig - med en biopsi. Den såkalte svettetesten med bestemmelse av innholdet av natrium og klor i svette anses som svært pålitelig. Bevis til fordel for cystisk fibrose er en økning i innholdet av disse ionene i svette over 40 mmol/l hos barn og 60 mmol/l hos voksne.

Et fettfattig og proteinrikt kosthold anbefales for behandling av cystisk fibrose. Hyppige (4–6 ganger daglig) fraksjonerte måltider anbefales. Enzympreparater foreskrives for å kompensere for utilstrekkelig eksokrine funksjon i bukspyttkjertelen (pankreatin, panzinorm, pancitrat, festal, solizym, somilase, etc.). Acetylcystein (et mukolytisk legemiddel) foreskrives for å tynne ut tykke slimutskillelser. Ved betydelig vekttap foreskrives anabole steroidhormoner sammen med forbedret ernæring. Pasienter bør være under tilsyn av en gastroenterolog med periodiske (en gang hver 1–2 måned) koprologiske undersøkelser (graden av fordøyelsesforstyrrelsen bestemmes, hovedsakelig med hensyn til fett, og dosen av enzympreparater velges deretter). Pasienter med cystisk fibrose anbefales vanligvis multivitaminer, spesielt B-vitaminer.

Pasienter med cystisk fibrose bør også være under regelmessig tilsyn av en pulmonolog for ikke å utløse den bronkopulmonale prosessen, og en øre-nese-hals-lege. De bør unngå hypotermi på alle mulige måter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]