Sykdommer hos barn (barn)

Juvenil dermatomyositt

Juvenil dermatomyositt (juvenil idiopatisk dermatomyositt, juvenil dermatomyositt) er en alvorlig progressiv systemisk sykdom med overveiende skade på tverrstripet muskulatur, hud og kar i mikrosirkulasjonssystemet.

Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sykdom der fullstendig og endelig helbredelse er umulig. Målene med behandlingen er å undertrykke aktiviteten til den patologiske prosessen, bevare og gjenopprette funksjonsevnen til de berørte organene og systemene, indusere og opprettholde klinisk og laboratoriebasert remisjon, forhindre tilbakefall for å oppnå en betydelig forventet levealder for pasientene og sikre en tilstrekkelig høy livskvalitet.

Diagnostisering av systemisk lupus erythematosus

Diagnosen systemisk lupus erythematosus stilles på grunnlag av en kombinasjon av kliniske, instrumentelle, laboratorie- og morfologiske tegn som er tilstede hos pasienten, noe som krever en omfattende undersøkelse.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er karakterisert av uttalt polymorfisme, men nesten 20 % av barn har monoorganvarianter av sykdomsdebut. Forløpet av systemisk lupus erythematosus er vanligvis bølgende, med vekslende perioder med eksaserbasjoner og remisjoner. Generelt er systemisk lupus erythematosus hos barn karakterisert av en mer akutt debut og sykdomsforløp, tidligere og mer voldsom generalisering, og et mindre gunstig utfall enn hos voksne.

Patogenesen av systemisk lupus erythematosus

Et karakteristisk trekk ved systemisk lupus erythematosus er en forstyrrelse av immunreguleringen, ledsaget av tap av immunologisk toleranse for ens egne antigener og utvikling av en autoimmun respons med produksjon av et bredt spekter av antistoffer, primært mot kromatin (nukleosom) og dets individuelle komponenter, nativt DNA og histoner.

Årsaker til systemisk lupus erythematosus

Årsakene til utvikling av systemisk lupus erythematosus er fortsatt uklare den dag i dag, noe som forårsaker vanskeligheter med diagnose og behandling. Det antas at ulike endo- og eksogene faktorer påvirker utviklingen av sykdommen.

Klassifisering av systemisk lupus erythematosus

Forløpets art og aktivitetsgraden til systemisk lupus erythematosus bestemmes i samsvar med klassifiseringen til VA Nasonova (1972-1986). Forløpets art bestemmes under hensyntagen til alvorlighetsgraden av debuten, tidspunktet for generaliseringen av prosessen, egenskapene til det kliniske bildet og sykdomsprogresjonens hastighet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en systemisk autoimmun sykdom med ukjent etiologi, som er basert på en genetisk bestemt forstyrrelse i immunregulering, som bestemmer dannelsen av organuspesifikke antistoffer mot cellenukleære antigener med utvikling av immunbetennelse i vevene i mange organer.

Behcets sykdom hos barn

Behcets sykdom er en systemisk vaskulitt i små kar med nekrose i karveggen og perivaskulær lymfomonocyttinfiltrasjon; den er karakterisert av en triade av tilbakevendende aortastomatitt; kjønnssår og uveitt. Den forekommer i alle aldre, men hos barn er Behcets sykdom en sjelden patologi. En genetisk predisposisjon er identifisert, samt en sammenheng med HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopisk polyarteritt

Mikroskopisk polyarteritt er en nekrotiserende vaskulitt med skade på småskalige kar, assosiert med antinøytrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA); den er utbredt med skade på mange organer og systemer, men de mest uttalte endringene observeres i lunger, nyrer og hud. Den har blitt identifisert som en egen nosologisk form for systemisk vaskulitt i de senere år og inkludert i 1992-klassifiseringen.