Granulomatøs inflammatorisk angiitt - Churg-Strauss syndrom tilhører en gruppe systemiske vaskulitter med skade på småskalige kar (kapillærer, venoler, arterioler), assosiert med påvisning av antinøytrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Hos barn er denne formen for systemisk vaskulitt sjelden.
I den akutte fasen foreskrives middels doser prednisolon (1 mg/kg per dag med dosereduksjon etter 1-2 måneder til vedlikeholdsdose) og metotreksat (minst 10 mg/m² 1 ganger per uke). Maksimal dose prednisolon gis inntil kliniske og laboratoriemessige tegn på prosessaktivitet forsvinner, hvoretter den gradvis reduseres til vedlikeholdsdose (10-15 mg/dag).
Uspesifikk aortoarteritt er karakterisert av generelle inflammatoriske manifestasjoner og en kombinasjon av ulike syndromer: perifer blodsirkulasjonssvikt, kardiovaskulær, cerebrovaskulær, abdominal, pulmonal, arteriell hypertensjon. Det klassiske tegnet på sykdommen er asymmetrisyndrom eller fravær av puls.
Årsaken til Takayasus sykdom er ukjent. Mulige årsaker inkluderer infeksjon (spesielt tuberkulose), virus, medikament- og serumintoleranse. Det finnes bevis for en genetisk predisposisjon for uspesifikk aortoarteritt, noe som illustreres av utviklingen av sykdommen hos identiske tvillinger og assosiasjonen med HLA Bw52, Dwl2, DR2 og DQw (i den japanske befolkningen).
Uspesifikk aortoarteritt (aortabuesyndrom, Takayasu sykdom, pulsløs sykdom) er en destruktiv-produktiv segmental aortitt og subaortisk panarteritt av arterier rike på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar- og lungegrener.
Mukokutant lymfodulært syndrom (akutt infantilt febrilt kutan-mukosalt-glandulært syndrom, Kawasakis sykdom, Kawasakis syndrom) er en akutt systemisk sykdom karakterisert ved morfologisk dominerende lesjoner i mellomstore og små arterier med utvikling av destruktiv-proliferativ vaskulitt identisk med nodulær polyarteritt, og klinisk ved feber, endringer i slimhinner, hud, lymfeknuter og mulige lesjoner i koronararteriene og andre viscerale arterier.
Medikamentell behandling av polyarteritt nodosa. Medikamentell behandling utføres under hensyntagen til sykdomsfasen, klinisk form, arten av de viktigste kliniske syndromene og alvorlighetsgraden. Den inkluderer patogenetisk og symptomatisk behandling.
Det er ofte vanskelig å gjenkjenne polyarteritt nodosa på grunn av manglende spesifisitet i de første symptomene, polymorfisme i kliniske manifestasjoner og fravær av spesifikke laboratoriemarkører.
Den akutte perioden med polyarteritt nodosa er preget av feber, smerter i ledd, muskler og ulike kombinasjoner av typiske kliniske syndromer - kutane, tromboangiotiske, nevrologiske, hjerte-, abdominale, nyre-.
