Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Intestinal lymfangiektasi.
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 12.07.2025
Intestinal lymfangiektasi er en obstruksjon eller misdannelse av de intramukosale lymfekarene i tynntarmen. Det sees primært hos barn og unge voksne. Symptomer på intestinal lymfangiektasi inkluderer malabsorpsjon med veksthemming og ødem. Diagnosen er basert på tynntarmsbiopsi. Behandling av intestinal lymfangiektasi er vanligvis symptomatisk.
[ Hva forårsaker intestinal lymfangiektasi?
Misdannelser i lymfesystemet er en medfødt eller ervervet patologi. Medfødte tilfeller observeres vanligvis hos barn og unge voksne (gjennomsnittsalderen for de første manifestasjonene av sykdommen er 11 år). Menn og kvinner rammes like ofte. Ved ervervet misdannelse kan lesjonen være sekundær som en konsekvens av retroperitoneal fibrose, kompresjons perikarditt, pankreatitt, neoplastiske prosesser og infiltrative lesjoner som blokkerer lymfekarene.
Nedsatt lymfedrenasje fører til økt trykk i lymfesystemet og lymfeutstrømning til tarmlumen. Nedsatt absorpsjon av kylomikroner og lipoproteiner fører til malabsorpsjon av fett og proteiner. Siden karbohydrater ikke absorberes gjennom lymfesystemet, svekkes ikke absorpsjonen av dem.
Symptomer på intestinal lymfangiektasi
Tidlige symptomer på intestinal lymfangiektasi inkluderer markert, ofte asymmetrisk, perifert ødem, kronisk diaré, kvalme, oppkast og magesmerter. Noen pasienter har mild til moderat steatoré. Kyløs væskeansamling i pleurarommet (kylothorax) og kyløs ascites kan være tilstede. Vekstretardasjon observeres hvis sykdommen utvikler seg i løpet av de første 10 leveårene.
Diagnose av intestinal lymfangiektasi
Diagnostisering av intestinal lymfangiektasi krever vanligvis endoskopisk biopsi av tynntarmen, som avdekker karakteristiske utvidelser og ektasier av lymfekarene i submukosa og slimhinnen. Alternativt kan lymfangiografi (injeksjon av et kontrastmiddel i den distale delen av foten) utføres, noe som muliggjør visualisering av endringer i tarmens lymfekar.
Laboratorieavvik inkluderer lymfocytopeni og lave nivåer av serumalbumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin og ceruloplasmin. Bariumkontraststudier kan vise fortykkede, nodulære slimhinnefolder som ligner stablede mynter. D-xyloseabsorpsjon er normal. Proteintap i tarmen kan påvises ved bruk av krom-51-merket albumin.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Behandling av intestinal lymfangiektasi
Forandringer i lymfekarene kan ikke korrigeres. Symptomatisk behandling av intestinal lymfangiektasi inkluderer et fettfattig (mindre enn 30 g/dag), proteinrikt kosthold, som i tillegg inneholder mellomlange triglyserider. Kalsium og fettløselige vitaminer foreskrives i tillegg. Reseksjon av en del av tarmen eller anastomose av de endrede lymfekarene med venøse trunker kan være effektivt. Pleuraeffusjon bør dreneres ved thoracentese.