Vipoma (Werner-Morrison syndrom)

VIPOM representerer Nebet celletumor pankreatiske øyceller som utskiller vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), som resulterer i vandig diaré-syndrom, hypokalemi og aklorhydri (WDHA syndrom). Diagnosen er fastslått ved å bestemme serum VIP-nivået, tumor lokalisering bestemmes av CT og endoskopisk ultralyd. Behandling av vipoma er kirurgisk reseksjon.

Hva forårsaker Vipoma?

Av disse svulstene er 50-75% ondartet, og noen av dem kan være ganske store (7 cm). Omtrent 6% av vipoma utvikles som en del av flere endokrine neoplasier.

Vipoma er en svulst i APUD-systemet som produserer en overdreven mengde vasoaktivt tarmpolypeptid. I 90% av tilfellene er svulsten lokalisert i bukspyttkjertelen, i 10% - har en ekstra bukspyttkjertel lokalisering (i sympatisk trunk regionen). Omtrent halvparten av tiden svulsten er ondartet.

I 1958 beskrev Werner og Morrison syndromet av akvatisk diaré hos en pasient med en ikke-pellulær celletumor i bukspyttkjertelen. Før denne sykdommen var en variant av Zollinger-Ellison syndromet, var dets atypiske ulcerative form med hypokalemi. Ytterligere undersøkelser viste at årsaken til de kliniske manifestasjonene i disse tilfellene er ikke sekresjon av gastrin i pasienter med ulcerøs syndrom, og vasoaktivt intestinalt peptid (VIP), derav navnet av svulsten - VIPoma. Noen ganger sykdommen er referert til som bukspyttkjertelen kolera eller i de første bokstaver av engelske ord: vandig diaré, hypokalemi, aklorhydri - WDHA-syndrom.

Mer enn 70% av VIP er maligne, hvorav på diagnosetidspunktet allerede har levermetastaser. Hos 20% av pasientene kan symptomkomplekset være et resultat av hyperplasi av ølapparatet.

Overdreven sekresjon av VIP stimulerer uttrykket utskillelse av tynntarm og bukspyttkjertel i væske og elektrolytter, som ikke har tid til å bli absorbert i tyktarmen. Klinisk uttrykkes dette av kraftig diaré - minst 700 ml / dag, ofte over 3-5 l, noe som fører til dehydrering. Tapet av kalium, bikarbonater og magnesium bidrar til utviklingen av acidose, alvorlig svakhet og tetanisk anfall. Som et resultat av dehydrering og hypokalemisk nefropati opptrer azotemi. Omtrent halvparten av pasientene har hypo- og achlorhydria. Blant andre manifestasjoner av syndromet bør hyperglykemi og hyperkalsemi, som ikke er forbundet med forhøyet nivå av parathyroidhormon, noteres.

Vipoma oppstår med perioder med remisjon og forverring. Nivåene av VIP i blodet, som overstiger 80 pmol / l, bør alltid være alarmerende med hensyn til svulstets natur.

VIPoma er vanligvis store, så de er godt identifisert ved angiografi eller ved beregningstomografi.

Symptomer på VIPoma

De viktigste symptomer inkluderer lang VIPOM store vannaktig diaré (krakk volum større faste 750- 1000 ml / dag, og for bruk av mat mer enn 3000 ml / dag), og har hypokalemi, acidose og dehydrering. I halv tilfeller er diaré konstant; hos andre endrer alvorlighetsgraden av diaré over en lang periode. I 33% var diaré mindre enn 1 år før diagnosen, men i 25% av tilfellene var det mer enn 5 år før diagnosen ble etablert. Sløvhet, muskelsvakhet, kvalme, oppkast og magekramper er vanlige. Hyperemi i ansiktet som karcinoid syndrom forekommer hos 20% av pasientene under diaréangrep.

De viktigste karakteristiske symptomene på vipoma er:

• massiv vannaktig diaré; mengden vann tapt per dag kan være ca 4-10 liter. Samtidig tømmes natrium og kalium samtidig med vann. Sterk dehydrering, vekttap, hypokalemi utvikler seg. Diaré er forårsaket av høy utskillelse av natrium og vann i tarmlumen under påvirkning av det vasoaktive tarmpolypeptidet;
• smerte i magen av en usikker, diffus natur;
• undertrykkelse av magesekresjon
• blodspyler og paroksysmal rødme i ansiktet (på grunn av den uttrykte vasodilaterende effekten av vasoaktivt tarmpolypeptid); et ikke-permanent symptom er observert hos 25-30% av pasientene;
• tendens til å senke blodtrykket mulig alvorlig arteriell hypotensjon
• forstørrelsen av galleblæren og dannelsen av steiner i den (i forbindelse med utviklingen av uttalt aton av galleblæren under påvirkning av det vasoaktive intestinale polypeptid);
• konvulsiv syndrom (på grunn av tap av en stor mengde magnesium i diaré);
• brudd på glukosetoleranse (et ikke-permanent symptom, skyldes økt oppløsning av glykogen og økt utskillelse av glukagon under påvirkning av vasoaktivt intestinalt polypeptid).

Feilsøking ViPo

For diagnostisering krever en sekretorisk diaré (krakk osmolaritet tilsvarer nesten plasma osmolaritet, og den doble mengden av Na og K-konsentrasjon i avføring bestemmer osmolaritet stol). Andre årsaker til sekretorisk diaré og spesielt misbruk av avføringsmidler bør unngås. Hos slike pasienter må serum VIP-nivåene måles (best i diaré). En signifikant økning i nivået av VIPs antyder en diagnose, men moderate økninger kan ses i syndromet i tynntarm og inflammatoriske sykdommer. Pasienter med forhøyede nivåer av VIP må gjennomføre undersøkelser (endoskopisk ultralyd og scintigrafi med oktreotid og arteriografi) for diagnose av lokalisering av tumor og metastaser.

Elektrolytter bør bestemmes og en generell blodprøve utføres . Hyperglykemi og en reduksjon i glukosetoleranse observeres hos mindre enn 50% av pasientene. Hyperkalsemi utvikler seg i halvparten av pasientene.

Diagnostiske kriterier for vipoma

• varighet av diaré ikke mindre enn 3 uker;
• Daglig volum avføring minst 700 ml eller 700 g;
• fastet i 3 dager reduserer ikke daglig avføring volum mindre enn 0.5 l (under faste tap av vann og elektrolytter må fornyes ved intravenøs administrering av isoton NaCl-oppløsning og elektrolytter);
• hypo- eller achlorhydria av magesaft;
• høyt innhold av vasoaktivt intestinal polypeptid i blodet;
• påvisning av en bukspyttkjertel svulst med datamaskin eller magnetisk resonans avbildning (mindre ofte sonografi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Eksamenprogrammet for vipome

1. Generell analyse av blod, urin.
2. Avføring analyse : coprocytogram, målinger av avføring volum per dag.
3. LHC: innhold av natrium, kalium, klor, kalsium, magnesium, glukose, total protein og proteinfraksjoner, aminotransferaser.
4. Undersøkelse av magesekresjon.
5. Eksempel på fasting i 3 dager.
6. FEGDS.
7. Ultralyd i bukhuleorganene.
8. Bestemmelse av innholdet i vasoaktivt intestinalt polypeptid i blodet.
9. Datamaskin eller magnetisk resonans avbildning av bukspyttkjertelen.

Behandling av vipoma

Først og fremst er transfusjon av væsker og elektrolytter nødvendig. Det er nødvendig å fylle bikarbonat i forbindelse med tap av det med en avføring for å forhindre acidose. Siden det er betydelige tap av vann og elektrolytter med avføring, kan rehydrering med kontinuerlige intravenøse infusjoner bli vanskelig.

Octreotid kontrollerer vanligvis diaré, men det kan være nødvendig å administrere store doser av legemidlet. Respondenter bemerket den positive effekten av bruk av oktreotid forlenget virkning på 20-30 mg intramuskulært en gang i måneden. Pasienter som tar octreotid bør i tillegg ta pankreas enzymer, fordi octreotid hemmer sekretjonen av bukspyttkjertelenzymer.

Reseksjon av svulsten er effektiv hos 50% av pasientene med lokalisert prosess. Ved metastasering av svulsten kan reseksjon av hele synlig svulst gi en midlertidig reduksjon i symptomer. Kombinasjonen av streptozocin og doxorubicin kan redusere diaré og tumorvolum dersom objektiv forbedring observeres (50-60%). Kjemoterapi er ineffektiv.

Medisinsk og preoperativ behandling av vipoma er en massiv transfusjon av væske og elektrolytter, noen ganger ved bruk av glukokortikoider. Kjemoterapi for ondartet metastaserende WIPO utføres med streptozotocin. Sistnevnte i større eller mindre grad forårsaker remisjon av prosessen hos 50% av pasientene.

Kirurgisk behandling av vipoma er effektiv kun med en radikal fjerning av hele det fungerende svovelvevet, noe som ikke alltid er mulig. I fravær av en svulst med åpenbare kliniske og laboratorie manifestasjoner av sykdommen, anbefales distal reseksjon av bukspyttkjertelen.